과도한 사지 성장 및 비후

소개 선천성 동정맥 누공의 임상 증상 중 하나 인 사지의 성장과 과도한 비후는 선천성 동정맥 누공이 진화 과정에서 배아 원반의 비정상적인 발달로 인해 동맥과 정맥 사이에 비정상적인 이동을 유발합니다.

원인

원시 혈관과 혈액 세포는 중배엽에서 유래 한 간엽으로 초기 배아 분절이 아직 형성되지 않았을 때, 노른자 낭과 페디 클의 외부 호중구에서 일부 세포는 혈액 섬이라고 불리는 다른 크기의 세포 그룹을 형성하기 위해 농축됩니다. . 혈액 섬은 점차적으로 늘어나고 서로 연결되어 원래 모세관 신경총을 형성합니다. 동맥과 정맥은 동시에 같은 모세 혈관에서 비롯됩니다.

혈관의 배아 발달 과정은 크게 총 단계, 망상 단계 및 관 줄기 형성 단계의 세 단계로 나눌 수 있습니다. 망상 기간 동안, 확대 된 혈관 트래픽이 집중되고 함께 융합되는 경향이있는 경우, 동정맥 누공이 생성 될 수있다. 조직학에는 불완전하게 융합 된 수많은 평행 혈관이 있으며 서로에게 많은 트래픽이 있으며, 이러한 트래픽은 종종 극소량이며 미세 동정맥 누공이라고 불립니다. 몸통이 형성되는 동안 일반 순환 동맥과 정맥 사이의 비정상적으로 광범위한 트래픽을 대동 정맥 누공이라고합니다. 혈관성 원시 이형성증이 혈관 기형을 형성하는 원인에 대해서는 여전히 많은 논쟁이 있습니다.

일부 학자들은 선천성 동정맥 누공이 염색체 이상의 유전이라고 생각합니다. 그러나 Desaive와 Bessone은 840 건의 선천성 기형을 보였으며 7 건만이 유전 사를 시사했다. 임신 초기에는 독성 감염, 대사 장애, 태아 위치의 비정상적인 위치 및 제대가 압박 외상을 유발하여 정상적인 태아 발달에 영향을 줄 수 있습니다. 내분비 및 자율 조절 장애는 또한 동맥, 정맥 및 림프계의 발달에 영향을 줄 수 있습니다.

확인

관련 검사

사지 투시 검사, 사지 검사, CT 검사, 혈관 초음파

보조 검사 :

1. 동맥 조영술 절제술이 결정되고 수술 후 잔여 동정맥 누공이 결정되면 혈관 조영술이 필요합니다. 동맥 혈관 조영술은 동정맥 교통 상황을 보여줄 수 있지만 때로는 어렵다. 혈관 조영술은 많은 비정상적인 혈관이 동맥과 정맥의 직접적인 의사 소통을 인식 할 수 없음을 보여준다. 입력 트렁크 동맥은 혈류 증가로 인해 확장되고 왜곡 될 수 있으며, 조영제가 발목에 축적되며 정맥류와 같은 변화가 선천성 동정맥 누공을 진단하기 위해 출력됩니다.

2,하지의 깊은 정맥 역행 혈관 조영술 : 깊은 정맥 판막 부전의 복귀 흐름을 보여줄 수 있습니다.

3, 경피 정맥 캐 뉼러 : 대퇴 정맥에서 각 쌍의 밸브 기능을 감지하도록 배치 할 수 있습니다.

4, 주변 정 맥 압력 및 PaO2 측정 : 역류 혼잡을 반영 할 수 있습니다 간접적으로 밸브 기능을 이해 하 고 간단 하 고 쉬운 작업 때문에 종종 심사 테스트로 사용됩니다. 동정맥 누공이 있으면 누공 주위의 정맥 압력이 증가하고 정맥혈 PaO2 함량이 증가합니다.

5, 컬러 초음파 검사 : 동맥혈 션트, 정맥의 혈류 방향 및 혈관 소음의 단계를 이해할 수 있습니다.

도 6에서, 정맥혈 산소 함량의 건강한 쪽의 동일한 부분에서 병변의 정맥혈 산소화의 정맥혈 산소화 검사가 증가 하였다.

진단 : 병력 및 신체 검사에 따르면 진단은 일반적으로 어렵지 않습니다. 선천성 동정맥 누공에는 정맥류가 동반됩니다. 따라서 젊은이 또는 어린이의 경우, 특히 일방적이거나 흔하지 않은 지역에서 정맥류가 명백한 원인없이 발견되면 선천성 동정맥 누공의 가능성을 고려해야합니다. 환자가 팔다리 성장, 두껍게, 털, 발한 및 기타 질병을 앓고있는 경우 진단은 더욱 의심됩니다.

차별 진단

사지 단축 기형 : 선천성 경골 결손 환자 파열, 종아리 단축. 상완골 아치 기형, 발 모양, 외부 치질이 사라지고 다른 사지 단축 기형이 동반됨을 알 수 있습니다. 질병의 원인은 배아의 초기 단계이며 사지는 8 주 전에 결함이 형성되어 기형을 유발합니다.

팔다리가 얇아지고 짧아짐 : 근육 위축의 가장 명백한 증상 중 하나는 팔다리가 얇고 원주가 짧으며, 다른 하나는 긴장없이 근육이 느슨해져 일반적으로 "이완"이라고 알려져 있습니다. 팔다리 단축은 근육 위축 및 진행성 안면 위축의 임상 증상입니다. 질병의 원인 : 신경성 근육 위축의 일반적인 원인은 사용 중지, 영양 장애, 허혈 및 중독입니다. 전각 병변, 신경근, 신경 신경총, 말초 신경 병변 등은 신경 자극 자극의 전도 장애를 유발하여 일부 근육 섬유를 낭비하여 근육 위축을 유발할 수 있습니다.

사지 회전 : 일반적으로 "O-leg", "roof leg", "bow leg", "squatting leg"로 알려진 무릎 역전. 이는 무릎 관절에서 종아리의 경골이 비스듬히 안쪽으로 회전하여 "무릎 정맥"이라고합니다. 무릎 정맥의 정의는 병변의 모양이 당연한 것으로 여겨지기 때문에 쉽게 혼동됩니다. 무릎 정맥의 정의는 각도를 따서 명명되지 않고 종아리 경골의 방향을 따라 명명됩니다. 무릎 관절, 무릎 관절 각도가 바깥을 가리키고 있기 때문에 종종 무릎 모반으로 오인됩니다.

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