물리적 부조화
소개
소개 근력이 없으면, 사지 운동의 조정 된 운동은 운동 장애, 불안정 및 조정되지 않으며 운동 실조증으로 불린다. 운동 실 조성 모세 혈관 확장증은 진행성 소뇌 운동 실조증, 안구 모세 혈관 확장증 및 반복 된 상부 호흡기 감염을 특징으로하는 신경 피부 증후군이다. 소녀는 소년보다 이환율이 더 높습니다. 이 질병의 가장 분명한 변화는 구근 결막의 혈관 확장, 눈꺼풀 피부의 모세 혈관 확장증, 얼굴, 귀 및 목의 모세 혈관 확장증입니다. 때로는 커피 우유 반점, 색소 반점 등의 변화로 피부를 볼 수도 있습니다. 신경계 증상은 소 뇌성 실조증으로 처음 나타 났는데, 이는 출생 후 18 ~ 24 개월이 걸렸을 때 증상이 나타나기 시작했지만 5 세 이후에 병이 나기 시작했으며, 아픈 아이들은 운동이 일관되지 않고 걸음 걸이로 보임 손가락 코 등으로 안정적이고 정확하지 않은 12 세에서 15 세까지는 완전히 걸을 수 없게 발달합니다. 질병이 진행됨에 따라 지능이 점차 감소합니다. 이 질환이있는 소아는 종종 반복 된 상부 호흡기 감염 또는 재발 성 폐렴 및 부비동염의 병력이 있습니다. 혈액 면역 글로불린 (lgA)이 감소되었습니다.
병원균
원인
신체의 모든 간단한 움직임은 활동적인 근육, 길항근, 시너지 근육 및 고정 근육의 네 그룹의 참여로 완료되어야하며, 신경계의 조정 및 균형에 달려 있습니다. 척수 후부의 얇은 묶음 및 쐐기 묶음은 척수의 전체 길이를 관통하고, 얇은 빔은 몸통의 하부와하지의 깊은 느낌을 전달하고, 웨지 빔은 몸통의 상부와 상지의 깊은 느낌을 전달합니다. 후방 코드에서 나오는 섬유는 수질에서 교차 시상을 통해 뇌 피질로 교차되고, 후방 번들은 근육, 관절과 힘줄의 깊은 감각, 공간에서 사지의 위치, 힘의 사지의 움직임, 사지 운동 범위 및 부품 느낌과 느낌을 식별하기위한 두 가지 점. 프론트 스핀 시스템은 균형 정보를 심장의 중심으로 전달하여 평형 반응을 일으 킵니다.
소뇌는 신체 균형, 상호 원조 운동 및 근육 긴장을 유지하는 중요한 센터입니다. 이 구조의 기능은 모두 대뇌 피질의 통일 된 통제하에 이루어집니다. 운동 실조증은 감각, 전방, 소뇌 및 뇌 운동 실조증으로 불리는 깊은 감각, 전방 회전 시스템, 뇌 및 상부 뇌 병변에서 발생할 수 있습니다.
1. 감각 운동 실조증 : 깜박 거리면 운동 실조증이 완화되고, 눈을 감 으면 위치 감각이 동반되어 악화되고 진동 감각이 감소되거나 사라집니다. 하지의 깊은 느낌으로 인해하지가 더 흔하므로 서있는 불안정성과 보행 불안정성이 주요 성능입니다. 환자는 밤에 걷는 데 어려움이 있으며, 얼굴을 씻을 때 몸이 세면기 방향으로 떨어지기 쉽습니다 (세면기 기호는 양수). 걸을 때 눈이 땅을 응시하고, 발이 너무 높고, 계단이 넓고, 땅이 십자가 임계 값과 같이 너무 무겁기 때문에이를 교차 임계 걸음 걸이라고합니다. 닫힌 눈은 긍정적 인 사인을하기가 어렵고 손가락 코 검사 및 무릎 검사는 정확하지 않습니다.
2. 소뇌 운동 실조증 : 소뇌와 그 구 심성 섬유 성 병변은 운동 장애의 원인이 될 수 있으며, 이는 몸통의 균형과 기립의 불안정성 및 사지의 운동 실조로 특징됩니다. 운동 이상증, 조정 실패, 운동 시작 및 종료 지연 또는 연속성 장애.
소뇌 운동 실조증은 감각 장애, 안진, 정신 이상, 신 병증 및 특수 소뇌 보행이없는 깜박임, 닫힌 눈 또는 조명의 영향을받지 않습니다. 즉, 걸을 때 두 발이 분리되고 단계가 다릅니다. 걸음 걸이는 불안정하고 덤프하기 쉽습니다. 손가락 코 테스트에서 운동 실조증은 매우 분명합니다. 상지에는 곡선 스윙과 의도적 인 떨림이 있고 근육 긴장이 감소되거나 사라지고 관절 움직임이 과도하며 빠른 반응 운동 장애 및 근육 리바운드 현상이 있음을 알 수 있습니다.
3. 전정 운동 실조증 : 전 정계 손상, 주로 균형 장애로 인해 발생합니다. 그것은 정적 운동과 운동 사이의 균형 장애가 특징입니다. 그것은 서있을 때 발의 넓은 바닥, 불안정한 몸, 옆이나 뒤로 덤핑, 그리고 걸을 때 비뚤어 짐과 같은 소뇌 운동 실조증과 같은 점이 있습니다. 그러나 일반적으로 현기증, 안진 및 비정상적인 전정 기능 검사가 있습니다.
4. 유전성 실조증 : 중추 신경계의 만성 질환, 원인은 불명, 대부분 가족력, 상 염색체 열성 또는 우성 유전, 가끔 성적 유전. 병리학 적 변화는 주로 척수, 소뇌 및 뇌 줄기 변성에 의해 발생하며 말초 신경, 시신경, 뇌 및 소뇌에도 영향을 줄 수 있습니다. 운동 실조증의 임상 증상 및 빈약 한 차별이 주요 증상입니다.
확인
확인
관련 검사
사지의 뼈와 관절의 근전도
신체 검사
1. 손가락 코 테스트 : 운동 실조증이 상실되면 동작이 가볍고 무거 우며 속도가 같지 않습니다. 소뇌 반구 병변이 나타날 때 운동 실조증이 목표에 더 가까울수록 운동 실조증이 더 분명하며 거리가 멀어지면 목표를 초과 할 수 있습니다. 감각 운동 실조증의 경우, 눈의 깜박임은 움직임의 장벽이지만, 눈을 감 으면 명확한 운동 실조증이 있습니다.
2, 무릎 스쿼트 테스트 : 다리와 무릎을 들어 올릴 때 종종 잘못된 자세와 진전으로 인한 소뇌 손상, 아래로 움직일 때 흔들림; 감각 운동 실조증, 환자의 발 뒤꿈치가 종종 무릎을 찾을 수없는 경우 스윙은 불확실하다.
3, 빠른 회전 테스트 : 행동이 서투른, 고르지 않은 리듬 일 때 소뇌 손상.
4, 리바운드 테스트 : 소뇌 병변이있는 환자는 종종 과도한 움직임을 일으키고 스스로 공격합니다.
5, 오버 핑거 테스트 : 전정 실조증, 상지가 감소하면 질병의 측면이 손실됩니다. 감각 운동 실조증, 눈을 감을 때 검사자의 눈이 종종 발견되지 않습니다.
6. 발가락 손가락 검사 : 환자가 등을 대고 엄지 손가락을 들어 올려 손가락을 뻗습니다.
7. 윗몸 일으키기 시험 : 소뇌 손상을 입은 환자의 속과 몸통이 동시에 구부러지고,하지가 위로 올라가는 것을 결합 굴곡 부호라고합니다.
보조 검사
1, 소뇌 운동 실조증은 뇌 CT 또는 MRI를 검사하여 소뇌 종양, 전이, 결핵 또는 농양 및 혈관 질환 및 소뇌 퇴행 및 위축을 배제해야합니다.
2, 말초 신경에 위치한 국소 병변과 같은 깊은 감각 운동 실조증은 근전도 검사, 체성 감각 유발 잠재력; 후부 병변 또는 후부 병변과 같은 EMG 검사, 유발 가능성, 병변의 MRI, 뇌척수액을 검사해야합니다 검사 또는 척수 조영술. 시상 또는 두정엽을 고려할 때 뇌 CT 또는 MRI를 확인하는 것이 가장 좋습니다.
3, 뇌성 운동 실조증은 뇌 CT 또는 MRI, 뇌파 등을 확인해야합니다.
4, 전정 운동 실조증 전기 청력 검사, 청각 유발 잠재력, 전정 기능 테스트를 확인할 수 있습니다.
진단
차별 진단
먼저 감각 운동 실조증
(a) 말초 신경 병증
임상 적으로, 독성, 대사, 유전성 다발성 신경염과 같은 다발성 신경염의 다양한 원인에서 흔합니다. 원위 사지의 대칭, 운동과 영양의 감각, 근육 톤 감소, 힘줄 반사 손실, 근육 압통 등으로 주로 나타납니다. 운동 실조증의 주요 특징은 사지의 운동 실조증이며,하지는 상지보다 무겁고, 원위 끝은 근위 끝보다 무겁고 눈을 감 으면 눈이 악화됩니다. 이 유형은 깊은 감각 장애, Argyll-Robertson의 동공, 괄약근 장애가 없으며 위의 세 가지 점은 후방 번들 또는 척수와 구별 될 수 있습니다.
(2) 후근 병변
다발성 근염이있는 환자는 감각 이상, 말기 감각 감각 장애 증상, 근육통, 근육 톤 감소, 힘줄 반사 손실 및 뇌척수액의 단백질 증가와 함께 운동 실조증이있을 수 있습니다. 척수 힘줄은 후근과 후단을 손상시키고 전형적인 감각 운동 실조증이 발생합니다. 번개와 같은 통증, 신체 감각, 괄약근 기능 장애, Argyll-Robertson의 동공, 무릎, 아킬레스 건 반사가 감소 또는 사라질 수 있으며 혈액 및 뇌척수액 Huakang 반응이 긍정적일 수 있습니다.
(3) 후발 다발 질환
감각 성 실조증은 아 급성 복합 퇴행, 척수 종양 및 척수 유전성 실조증과 같은 후방 척수 손상의 다양한 원인에서 발생할 수 있습니다. 그것은 감정의 분리, 즉 촉각, 온도 및 통증 감각이 손상되지 않으며 위치 감각, 압력 및 진동이 감소되거나 사라지는 것이 특징입니다. 아 급성 퇴행성 퇴행성 환자는 종종 피라미드 손상이 있고하지 근육 약화, 과다 반사 및 병리학 적 징후가 낮으며, 또한 여러 신경염 증상 및 악성 빈혈이있을 수 있습니다. 위액 주스 분석에는 종종 유리 산 감소가 있습니다. 후부 척수의 종양은 종종 신경통이 있으며, 감각 운동 실조증의 증상이 점차 발생하며, 종종 전도 빔 유형 얕은 감각 기능 장애 및 피라미드 표시, 척추관 폐쇄 증상 및 뇌척수액의 단백질 증가와 함께 발생합니다.
(4) 뇌간 병변
감각 성 운동 실조증은 뒤쪽 묶음이나 핵 또는 폰과 중뇌의 내측 부수가 손상 될 때 발생할 수 있습니다. 골수 병변은 동측에 운동 실조증이 있고, 협심증과 중심 병변의 운동 실조증은 반대쪽에 있으며 병변의 동측에 두개골 신경 손상 증상이 있으며, 대부분 소뇌 운동 실조증과 관련이 있습니다.
(5) 시상 병변
시상 운동 실조증의 원인은 혈관, 종양 및 외상 일 수 있습니다. 반대쪽 반 감각 운동 실조증 외에 반대쪽 반쪽에는 자발적인 통증과 얕은 감각 장애가있을 수 있으며, 운동 장애는하지보다 더 중요합니다. 시상의 중복 부 핵은 소뇌와 관련이 있기 때문에 소뇌 병변에는 소뇌 증상이 동반됩니다. 시상 병변은 깊은 감각 장애를 유발합니다. 손과 발의 움직임, 특히 손에서, 즉 소위 시상 불안감이 눈을 감았을 때 눈을 감았을 때 손이 특정 자세를 유지할 수 없으며 손가락이 손가락의 움직임을 나타냅니다. 이는 손의 위치 기능 장애로 인한 것입니다. (가짜 손과 발 쑤 움직임). (6) 감각 운동 실조증으로 인한 정수리 엽 병변의 정수리 병변은 반대쪽 팔다리 또는 손 또는 손가락과 같은 사지의 일부에서 찾을 수 있습니다. 원인은 혈관, 종양 등일 수 있습니다. 정수리 병변으로 인한 운동 실조증과 깊은 감각 장애 사이에는 병렬 관계가 없습니다. 즉, 운동 실조증은 명백하고 깊은 감각 장애는 매우 경미합니다. 정수리 엽 병변의 깊은 감각 장애는 주로 공간 지향적 감각 장애입니다.
둘째, 소뇌 운동 실조
(a) 소뇌 낭 병변
소뇌 천골 병변은 주로 균형 장애를 일으켜 비틀림 운동 실조증, 서서 및 걷는 불안정성을 보여 주며, 상호 원조 운동의 사지는 정상 또는 완전히 정상에 가깝습니다. 급성 진행성 소 뇌성 palpebral 병변은 종양, 특히 수 모세포종, 성상 세포종 및 ependymoma와 같은 어린이에서 흔합니다. 성인의 경우 전이성 종양이 더 흔하며 임상 적 특징은 점진적인 두개 내 고혈압과 토르 사드 무섭 음입니다. 환자가 서서 걸을 때의 성능이 가장 분명합니다. 특히 몸을 돌릴 때 몸이 떨리고 뒤로 떨어지는 경우가 있습니다. 특히 보행 불안정성이 분명하지 않으며 상지 운동 실조가 명확하지 않으며 종종 어지러움과 근육 톤 감소가 동반됩니다. 어린 시절부터 시작된 소 뇌성 실조증으로 진행되는 만성 진행성 소 뇌성 마비; 안구 모세 혈관 확장증이 특징 인 성인; 진행성 소뇌 퇴행, 암성 소뇌 위축, 알코올성 소뇌 퇴행 등 주요 임상 증상은 몸통 운동 실조 및 언어 장애입니다.
(B) 소뇌 반구 병변
주로 팔다리의 운동 실조로 나타나는 반면, 트렁크의 균형은 분명하지 않습니다. 일반적인 소뇌 반구 병변에는 성상 세포종, 전이성 종양, 농양 및 결핵이 포함되며, 임상 적으로 만성적 인 측면 성 최음제 및 증가 된 두개 내압이 특징입니다. 그것은 두개 내압 증가, 사지의 공동 운동, 벤젠의 움직임, 불안정성, 빠른 회전, 기능 장애, 손가락 코 테스트 및 무릎 어깨 검사 및 나쁜 사지 해상도의 초기 증상이 특징입니다. 근육 리바운드 현상. 머리와 목은 종종 특별한 위치에 고정되어 있으며, 머리는 종종 앞쪽으로 기울어 져 질병의 측면으로 향합니다 머리를 흔들거나 머리를 돌 때 메스꺼움과 구토가 발생할 수 있습니다.
입이 먹히고, 관절이 어려우며, 안진이 분명하고, 걸음 걸이가 걷는 동안 쪼그리고 앉으 며 종종 질병의 측면으로 떨어집니다. 닫힌 눈은 긍정적 인 사인을하기가 어렵습니다. 근육 톤이 감소하고 힘줄 반사가 느리거나 사라집니다. 양쪽의 소뇌 반구 병변은 팔다리에 운동 실조증을 일으 킵니다. 다발성 경화증은 중추 신경계 백질의 다발성 골수 화 및 아교 흉터 형성이다. 소뇌 운동 실조증 이외에도, 안지 염, 종종 사지 약화, 마비는 시신경염 또는 후두부 시신경염의 증상을 동반 할 수 있습니다. 그것은 여러 병변과 반복되는 에피소드와 관해가 특징입니다.
(C) 총 소뇌 병변
몸통과 사지 운동 실조증의 주요 병변의 균형. 급성 손상은 급성 뇌염 및 소아 중독 (페니토인 중독, 바르비 투르 산염 중독, 급성 수은, 납 중독 등)에서 더 흔합니다. 전자는 질병 전에 감염된 병력을 가지고 있으며, 급성 발병 뇌척수액은 백혈구 증가를 증가 시켰으며, 종종 2-8 주 내에 회복되었습니다. 후자는 노출 이력이있다. 만성 소뇌 병변은 소뇌 퇴행과 위축성 병변에서 더 흔합니다. 일반적인 유형은 유전성 실조증으로, 가족력, 진행성 발병 및 진행이 특징이며 피라미드 및 척수 후부 번들 손상을 가질 수 있습니다. 증상. 소뇌 저형성 증의 초기 증상은 아이가 운동 실조증에 도달하여 앉아서 운동 실조를 시작하고 늦게 걷는 경우입니다. 정신 지체, 간질 및 피라미드 외 증상과 같은 정신 지체의 다른 증상이 동반됩니다.
(4) 대뇌 신경절 병변
흔한 원인은 종양으로, 음향 신경종에서 더 흔하며 80-90 %를 차지합니다. 아픈 이명, 진행성 난청 또는 현기증 증상으로 시작하십시오. 나중에 동측 국소 감각 장애, 안면 신경 마비, 소뇌 운동 실조 및 증가 된 두개 내압이 나타납니다. 말기에는 뇌간 및 뇌신경 침범, 언어 및 연하 곤란으로 인해 대측 피라미드 관 징후 및 감각 장애가 발생합니다.
(5) 뇌간 병변
운동 실조증은 감각, 소뇌 또는 전정일 수 있으며 소뇌에서 일반적입니다. 뇌간과 소뇌 반구 사이의 관계는 가랑이보다 많으므로 뇌간 손상으로 인한 소뇌 운동 실조증은 사지의 운동 실조로 표시되며, 소뇌 반구만큼 보상이 좋지 않기 때문에 오랫동안 지속됩니다. 그것은 운동, 감각 전도 번들 및 뇌 신경 손상과 같은 뇌 줄기 인접 구조와 관련된 다양한 증상이 특징입니다.
(6) 뇌 병변
뇌의 전두, 측두엽 및 정수리 병변은 소뇌 운동 실조증을 임상 적으로 가질 수 있습니다.
1. 정면 운동 실조 : 반대쪽 팔다리의 운동 실조는 전두엽 병변 동안, 주로 서 있거나 걷는 동안 발생할 수 있습니다. 그것은 근육 톤 증가, 반사 요법, 긍정적 병리를 특징으로하며 정신 증상과 강한 그립 반사 작용을 가질 수 있습니다. 그러나, 소뇌 병변이있는 환자에서 근육 톤 감소, 천골 반사 또는 가래 감소, 및 병적 반사의 임상 증상은 관찰되지 않았다.
2. 측두엽 운동 실조 : 측두엽의 균형 중심이 손상되거나 두개 내압과 고압에 이차적으로 발생합니다. 측두엽 운동 실조증의 특징은 운동 실조증의 증상이 온화하고 초기 단계에서 찾기가 쉽지 않으며 일방적 실명 및 실어증과 같은 증상이 있다는 것입니다.
3. 정수리 운동 실조증 : 깊은 감각 장애 및 대뇌 피질 감각 장애 이외에, 정수리 엽은 소뇌와 전정의 높은 중심이므로 정수리 엽의 중심 엽은 소뇌 운동 실조증과 크기를 유발할 수 있습니다. 장애물.
셋째, 전정 실조
(a) 말초 전정 병변
내이의 전정에서 전정 신경의 병변을 말초 전정 병변이라고합니다. 메니 에르 병, 전정 신경염 및 다양한 유형의 미로 염과 같은 급성 일 측성 말초 병변. 그것은 급성 발병, 심한 회전 현기증, 메스꺼움, 구토 및 안진 증 (질병 측으로의 느린 단계)을 특징으로합니다. 이명, 귀머거리가 동반 될 수 있습니다. 명백한 몸통 균형 장애가 있고, 서있는 동안의 기울기 및 편향 테스트는 안진의 느린 단계의 방향과 일치합니다. 기울기 방향은 머리 위치의 변화에 따라 변경됩니다. 푸시 목 테스트가 건강한 쪽에서 질병쪽으로 밀려 나면 쉽게 넘어집니다. 닫힌 눈이 직선으로 걷고 있으면 소뇌 반구 병변이있는 것과 같이 질병의 측면으로 편향됩니다. 눈의 깜박임은 무작위 교정으로 인해 들쭉날쭉 한 단계입니다. 눈을 감 으면 신체 축의 중심이 천천히 건강한쪽으로 회전합니다.
일반적으로 몸통 균형 장애가없는 청각 신경통, 지속적인 중이염 등과 같은 일방적 인 만성 손상. 현기증은 드물고, 비 회전이 있으면 신체가 활동하거나 닫힐 때마다 약간의 흔들림 느낌이 있습니다. 스트렙토 마이신, 카나마이신, 겐타 마이신 중독, 메니 에르 병의 양 측면 등과 같은 급성 양 말초 전정 병변은 눈을 감은 후에는 서 있고 걷는 불안정성 및 기타 균형 장애가 중요하지만자가는 아닙니다. 자발적인 처짐, 회전 현기증, 예리한 흔들림 또는 떠 다니는 느낌. 스트렙토 마이신, 카나마이신 및 젠타 마이신 중독과 같은 양측 말초 전정 병변의 증상은 급성의 증상과 동일하지만 그 정도는 적습니다. 전정 기능 검사는 급성 또는 만성 말초 전정 손상에 관계없이 손상됩니다.
(2) 중앙 전정 손상
전정 핵과 그 중심과 관련된 병변을 중심 전정 병변이라고합니다. 뇌간 병변의 다양한 원인에서 볼 때, 그것은 서있는 위치에서 뒤로 또는 뒤로 나타나는 것처럼 보이며, 이는 안진의 방향과 일치하지 않으며 머리 위치와 관련이 없으며 신체의 자발적인 비스듬한 방향과 다릅니다. 따라서 중앙 전정 병변은 일관되지 않은 전정 반응과 경증 증상을 특징으로하며, 유도 전정 기능 검사는 방해받지 않고 말초 전정 병변과 구별 될 수 있습니다.
넷째, 유전성 운동 실조증
(a) 척수 유형
이 유형의 Friedreich 운동 실조증이 가장 일반적입니다. 주요 병변은 척수 후부 및 척수, 척수 소뇌 및 피라미드 관의 만성 퇴행이며, 대부분 5 세에서 15 세 사이에 서서히 진행되며 천천히 진행됩니다. 가장 초기 증상은 두 개의하지의 운동 실조, 불안정한 보행, 보행, 넘어지기 쉬우 며 서있을 때 발이 넓고 양쪽이 흔들립니다. 딥 케이블 이후 전도 빔의 손상으로 인해 눈을 감는 것은 어렵습니다. 나중에 상지에 운동 실조가 발생하여 의도적으로 진전이있을 수 있지만 상지 증상은 종종하지보다 더 가볍습니다. 몸통 운동 실조증이있을 수도 있습니다. 서 있거나 시작할 때 몸은 안정되지 않으며 연설은 모호하거나 시적입니다. 팔다리가 약합니다. 경골 전방 및 손 근육의 경증 경증 위축이있을 수 있으며, 수축이 분명히 감소하고, 무릎 반사가 약화되거나 사라지고, 근육 긴장이 겨드랑이가되고, 피라미드 표시가 긍정적입니다. 대부분의 환자는 종종 척추와 아치형 발이있는 안진이 있으며, 척추 비피 다, 손가락 (발가락) 등이있을 수 있습니다. 질병의 초기 단계에서 비정상적인 심전도가 있지만, 1/3의 경우에만 심장 질환의 증상이나 징후가 있습니다.
(2) 소뇌 형
Narie 유형 유전성 경련 운동 실조증이 더 일반적입니다. 병리학 적 변화는 주로 소뇌에서 발생하며 대칭 소뇌 위축이 관찰되며 Purkinje 세포는 분비되고 과립 세포는 덜 관여합니다. 이들 중 대부분은 성인이 된 후에 교활하고 진행이 느리다 운동 실조증은 첫 번째 증상으로 상지의 의도적 인 진전, 운동 실조증, 걸음 걸이 및 조음의 어려움, 강장 운동 실조증을 보여줍니다. 하지의 긴장이 증가하고 운동 실조증-보행이 형성되며, 이는 반사 반 사증 및 병적 반사를 가질 수 있습니다. 소수의 환자가 안진과 시신경 위축증과 관련이 있습니다. 골격 기형이 없습니다.
(3) 올리브 다리 대뇌 위축 (olivo-ponto-cerebellar atrophy)
중년 이후에 시작되는 더 일반적인 유형의 유전성 운동 실조증입니다. 병리학 적 변화는 낮은 올리브 핵, 다리 바닥 및 소뇌를 포함합니다. 증상으로는 사지 운동 실조증, 근사 증 및 머리 줄기의 떨림이 있습니다. 적은 수의 환자가 입천장을 가질 수 있습니다. 근육 톤 증가, 가래 반사 증가 및 바빈 스키 증상은 나중에 나타납니다. 안진과 시신경 위축증이 종종 있습니다. 원위 감각 장애, 안구 근육 경련, 강성, 떨림, 정신 장애 및 정신 쇠퇴가 여전히 있습니다.
