라멜라 어린선

소개 열성 유전 선천성 ichthyosis와 같은 적혈구 증으로도 알려진 Lamellarichthyosis는 상 염색체 열성 유전에 속하는 희귀 유전성 각질 종입니다. ichthyosis 환자의 피부는 비교적 건조하며, 특히 뜨거운 물로 씻지 않거나 너무 알칼리성 인 비누로 씻을 경우 평온한 시간에 과도한 목욕을 피해야합니다. 겨울 기후가 건조 할 때, 피부를 촉촉하게 유지하기 위해 지성 피부 관리 제품에주의를 기울이십시오. 더 많은 야채와 과일을 섭취하고 간과 당근과 같은 동물성 음식을 섭취하십시오.

원인

이 질병은 상 염색체 열성입니다. 연구에 따르면 표피 세포 분열 속도가 크게 증가하는 것으로 나타났습니다.

확인

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전형적인 증상은 몸 전체가 짙은 검은 색 또는 갈색의 ichthyosis를 덮고 있으며, 신생아의 경우 대부분 CollodionBaby가 나타나며 외층이 떨어지면 외층이 벗겨지기 시작하며, 영향을받는 부분은 전신이거나 머리, 복부 및 다리에 국한됩니다. 부서, 발적 및 불균등 한 정도의 비듬, 비듬은 크거나 갈색 또는 회색이며 피부에 단단히 붙어 있습니다. 심한 경우 비듬은 팔다리의 회전으로 인해 주름, 손바닥, 발바닥 및 손가락의 움직임을 제한하고 관절이 점차 뻣뻣 해집니다.

다른 증상으로는 손과 발이 두꺼워지고, 모발이 가늘어지고, 눈꺼풀의 모발, 손가락 기형 및 비정상적인 땀샘을 유발하는 피부 손상이 있습니다. 환자의 피부 상태는 나이가 들수록 쉽게 개선되지 않지만 수명은 일반 사람의 수명과 비슷합니다. 신생아의 피부가 파괴되기 때문에 과도한 수분 손실, 전해질 불균형, 체온 불균형 및 감염의 위험이 있습니다. 따라서 환자 환경의 습도와 온도를 적절하게 제어하고 전해질과 액체에주의를 기울이고 칼로리 섭취량을 줄이고 감염을 예방해야합니다.

차별 진단

계층화 된 ichthyosis의 다른 질병 :

1, ichthyosis vulgaris : 주로 사지의 말단과 마른 갈색 다이아몬드 또는 다각형 비늘의 상완과 허벅지 확장에 종종 여포 성 각 화성 구진이 있습니다. 손바닥의 발병률은 매우 높으며, 각질 규모는 여러 층의 각질 세포가 떨어져 나가지 않고 출생 후 몇 개월 이상 축적되어 약 5 세가되었지만 사춘기 이후 가장 심한 증상은 완화 될 수 있지만 나이가 증가하고 치료가 더 악화됩니다.

2, 성적 사슬 cryptic ichthyosis : 출생 후 또는 영아 병변이 크고 크게 황갈색 ​​또는 스테인드 블랙 대형 어류 비늘이 건조하고 거친 피부가 종종 겨드랑이와 팔꿈치 포사에 퍼지고 다른 부분도 영향을받을 수 있습니다. 얼굴이 영향을받는 경우, 귀 앞과 얼굴의 측면으로 제한됩니다 일반적으로 모낭은 각질화되지 않으며, 피부의 정상적인 피부 병변은 나이가 들어감에 따라 감소하지 않지만 때로는 체중이 증가합니다.

3, hyperkeratosis ichthyosis를 느슨하게하는 표피 : 또한 깡패 선천성 ichthyosis 같은 적혈구 증으로 알려진 : 출생 후 또는 출생 후 몇 개월 동안 임상 적으로 드문 높은 왜곡률을 갖는자가 악성 유전자 질환 병변의 일반화 된 상태와 제한된 성질은 신체가 태어 났을 때 일반화되고, 두꺼운 비늘이 있고, 일반화 된 홍조 및 비늘 제거 비늘이 있으며, 홍반은 서서히 사라지고 재성장 할 수 있습니다. 비늘 상태 제한 기는 말단의 굴곡부 및 주름 부분에서만 두꺼운 비늘 케라틴 슬라이스를 가질 수있다.

4, 계층화 된 ichthyosis : 전신 후 상 염색체 열성 상속은 필름 필링 피부가 널리 퍼지는 홍조 후 며칠 동안 눈꺼풀과 입술의 전환보다 더 많이 감싸 인면 인간 젤라틴 질 막의 넓은 범위입니다 회백색 또는 회갈색 다각형 또는 다이아몬드 모양의 큰 비늘이 있으며 중앙 고정 모서리는 종종 대칭 적이며 대칭은 몸 전체에서 발생합니다. 성인기에 적혈구의 존재는 완화 될 수 있지만 비늘은 여전히 ​​존재합니다.

5, 비늘 같은 붉은 피부 : 상 염색체 우성 유전, ichthyosis의 유형, 그리고 물집 유형과 비 물집 유형으로 나뉩니다. 물집 유형은 전신의 홍조를 특징으로하며 표피의 헤르페스와 큰 각질 제거를 보여 주며, 각질 제거 된 표면에 새로 형성된 각질층은 큰 타페 스케일로 덮여 있습니다. 물집이없는 형태는 피부가 두껍게 보이고 아이의 피부는 붉어지고, 몸 전체는 불면 접착제처럼 생긴 각막의 두꺼운 층으로 덮여 있으며, 캡슐을 제거한 후 붉은 피부가 남고 큰 비늘이 나타납니다.

6, 종종 ichthyosis : ichthyosis는 ichthyosis로 알려진 일반적인 유전성 피부 각화증으로 뱀 피부라고 불리는 한약입니다. 주로 사지 또는 다각형 비늘로 사지의 사지 또는 몸통에 건조하거나 거친 피부로 나타납니다. 모양은 어류 비늘이나 뱀 가죽과 비슷합니다. 유전 학적 방법이 다르기 때문에 상 염색체 우성 홍 반증, 성별로 나눌 수 있습니다. 상속 된 ichthyosis, 선천성 ichthyosis-like erythroderma 및 lamellar ichthyosis.

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