엄청나게 두꺼운 춤 같은 움직임

소개 만성 진행성 무도증으로 인한 임상 증상으로 인해 운동 이상증은 초기에 상당한 과민성을 나타내며 점차적으로 비정상적으로 큰 춤과 같은 움직임으로 발전합니다. 만성 진행성 합병증으로도 알려진 헌팅턴병은 기저핵과 대뇌 피질 변성의 유전병으로, 만성 진행성 댄스 유사 운동 (일반적으로 큰 댄스 유사 운동)과 치매의 임상 적 특징을 갖는 드문 신경계 질환입니다. 이 질환은 상 염색체 우성 유전자 질환으로 현재 효과적인 치료법이 없으며, 혼전 검진 강화와 임신 전 유전 상담은 질병 예방을위한 중요한 수단입니다.

원인

비정상적으로 큰 춤과 같은 움직임의 원인 :

상 염색체 우성 유전자 질환입니다. 유전자는 오토 솜 4p16.3에 위치하고 유전자 생성물은 헌팅 틴이다. 병리학은 꼬리 핵의 위축이며, Putamen과 기저 흰색 구체가 뒤 따른다. 감마-아미노 부티르산 (GABA) 뉴런 및 콜린성 뉴런이 유의하게 상실되고, 도파민 뉴런이 상대적으로 덜 손실되고, 소마토스타틴 뉴런이 보존되는 신경 변성 및 손실.

확인

관련 검사

복벽 반사

비정상적으로 큰 춤과 같은 움직임의 검사 및 진단 :

진단은 임상 증상을 기반으로 할 수 있습니다.

1.이 질병은 보통 30 ~ 40 세, 점차 증가, 가족력, 때때로 산발적으로 발생합니다. 초기 단계에서 과민성, 우울증 및 반사회적 행동과 같은 정신 장애가 나타나고 진행성 치매가 진행될 수 있습니다. 운동 이상증은 초기에 명백한 과민성을 나타내며 점차 비정상적으로 큰 춤과 같은 운동으로 발전합니다.

2. 비정형 운동 증상 (Westphal variant)의 몇 가지 사례는 점진적인 근병증과 운동 감소, 춤과 같은 움직임이 없음, 대부분 유년기, 간질 및 소뇌 운동 실조증도 청소년의 일반적인 특징입니다. 치매와 가족력.

차별 진단

비정상적으로 큰 춤과 같은 움직임의 증상 식별 :

1, 노인성 chorea : 노인에서 발생, 뇌졸중, 급성 발병에 의해 발생할 수 있으며, 부분 무용 chorea를 제시 할 수 있습니다.

2, 춤과 같은 손과 발 쑤 운동 : 발작 무용 모터 증후군 인 발작 춤 손과 발 과다 운동, 발작 춤은 운동 유발 간질, 발작성 부전 이상 춤 손과 발 과잉 행동 장애라고도합니다 , 가족 성 발작 ADHD, 국소 운동성 발작 춤, 손발 운동 과잉 행동 장애, 이차 발작 ADHD. 이 증상은 어린 시절부터 극히 드문 유전성 발작 질환입니다.

3, 댄스 질병과 같은 움직임 : 무도병은 사지와 머리의 빠른 불규칙성이며, 리듬이 없으며, 목, 어깨, 손가락 간헐적 확장 및 확장 (우유 같은 그립)과 같은 움직임을 재발하고 제어 할 수 없습니다. 악수, 팔 스트레칭 및 기타 무용 동작, 상지 무게, 보행 불안정 또는 거친 점프 무용 보행, 무거 우면 한쪽에서 다른쪽으로 무겁고 큰 점프 동작 (댄스 같은 보행), 자유 이동이있을 수 있습니다. 또는 정서적 일 때 신뢰를 높이고, 조용히 줄이거 나, 잠을 자면 사라지고, 얼굴 근육이 유령 얼굴로 보일 수 있으며 근육이 낮습니다. 작은 Chorea, 헌팅턴의 Chorea 및 신경 이완제의 적용에서 일반적입니다. Hemiplegia는 의료 보험의 신체 측면으로 제한되며 뇌졸중과 뇌종양에서 흔합니다.

4, 무용 무의식 운동 : 무용 무의식 운동은 무의식적 운동의 임상 증상입니다. 비자발적 움직임 또는 비정상적인 움직임은 근육, 근육 또는 특정 근육 그룹의 의도하지 않은 수축입니다. 그것은 환자가 명확한 의식을 가지고 스스로 제어 할 수없는 골격근 운동을 말합니다. 임상 적으로 흔한 것은 매혹, 근섬유 경련, 경련, 경련, 균류, 떨림, 춤과 유사한 움직임, 손발 운동, 가래 비틀기입니다.

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