혈관부종

소개 거대 두드러기라고도하는 혈관 부종 (혈관 부종)은 피하 조직 또는 점막에서 발생하는 국소 부종으로 후천성 및 유전성 유형으로 나눌 수 있습니다. 이 질병은 귀두에서만 발생할 수 있지만 두드러기와 동시에 발생할 수 있습니다. 아이들은 귀두에 부종이 생기기 쉬우 며, 이는 귀두에 포피 부종이 특징이며, 이는 큰 물집과 같습니다. 그러나 배뇨에는 영향을 미치지 않습니다. 밤에 자주 발생하며 가려움은 중요하지 않으며 며칠 후에 스스로 해결할 수 있습니다. 같은 지역에서 단일 또는 반복되며 종종 두드러기와 결합됩니다. 목구멍의 점막에 혈관 부종이 있으면 구역, 목의 불편 함, 쉰 목소리, 호흡 곤란 및 질식이 있습니다. 일반적으로 전신 증상이 없습니다.

원인

혈관 부종의 원인

후천성 혈관 부종은 두드러기와 유사하며 약물, 음식, 흡입 또는 신체 자극과 같은 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 유전성 혈관 부종은 주로 C1 에스 테라 제 억제제 (ClINH)의 기능적 결함에 의해 야기되는 상 염색체 우성이다. 피부 병변은 국소 부종, 불분명 한 경계선, 피부색 또는 붉은 색, 밝은 표면, 탄력있는 느낌, 대부분 단일 혈관 부종, 때로는 여러 번; 가려움증은 분명하지 않으며 때로는 가벼운 붓기와 불편 함입니다. 보통 1 ~ 3 일 지속되며 점차 가라 앉을 수 있지만 같은 지역에서 반복 될 수도 있습니다.

확인

관련 검사

혈청 보체 C1q 혈청 보체 C4 혈청 총 보체 혈청 보체 C4 함량 측정 혈청 총 보체 활성 (CH50)

혈액 호산구가 증가하고 IgE가 증가 할 수 있습니다. C1 에스테라아제가 결핍 된 혈관 부종 환자의 혈청에서 C1INH의 부족 또는 오직 비활성 C1INH의 부족은 보체 시스템의 전방 세그먼트에서 비정상 수준의 보체 성분 (C1, C4, C2)을 동반 할 수있다.

차별 진단

혈관 부종은 쉽게 혼동됩니다

1. 획득 된 혈관 부종 : 주로 조직의 느슨한 부분 (눈꺼풀, 입술, 혀, 외부 생식기, 손발 등)에서 발생합니다. 피부 병변은 붓기가 제한되어 있고, 경계가 불분명하고, 피부색 또는 붉은 색이며, 표면이 밝고, 촉감이 탄력적이며, 대부분 단일, 때로는 여러 개입니다. 가려움증은 분명하지 않으며 때때로 가벼운 붓기와 불편 함이 있습니다. 보통 1 ~ 3 일 지속되며 점차 가라 앉을 수 있지만 같은 지역에서 반복 될 수도 있습니다. 종종 두드러기가 동반되고 때로는 호흡 곤란으로 인한 인후 부종, 심지어 질식으로 사망에 이르는 경우도 있습니다. 소화관이 관련된 경우 복통 및 설사와 같은 증상이있을 수 있습니다.

2. 유전성 혈관 부종 : 대부분의 환자는 어린이나 청소년기에서 종종 중년 또는 심지어 삶에 재발하기 시작하지만 중년 이후의 발작 빈도와 중증도는 감소합니다. 외상이나 감염은 질병을 유발할 수 있습니다. 얼굴, 팔다리 및 생식기에서 더 흔합니다. 피부 병변은 국소화되고, 오목하지 않은 피하 부종이며, 종종 단일하고 의식적으로 가려운 것이 아닙니다. 구강, 인두, 호흡기 및 위장 점막 및 기타 해당 성능에 영향을 줄 수 있습니다. 일반적으로 1-2 일 후에 사라집니다.

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