꼽추

소개 흉부 및 꼽추는 만노 사이드 저장 질환이고, 만노시다 증은 α- 만노시다 제의 결핍으로 인한 전신 질환이다. 임상 적 특징은 점액 다당류 소변은 없지만 조직의 만노스 함유 성분이 증가한 헐러 증후군과 유사합니다.

원인

흉 요추의 원인 :

환자의 유전 적 결함, 산 알파-만노시다 제 결핍이 질병의 주요 원인입니다. 등 근육이 약하고 힘이 부족하기 때문에 인체의 척추가 뒤로 아치 모양으로되어 있는데, 이는 오래된 척추 변형, 앉은 자세 또는 구루병 및 강직성 척추염과 같은 질병으로 인해 발생합니다.

확인

관련 검사

척추 곡률의 척추 MRI 검사, 요통, 신체 검사, 앉은 자세, 굴곡 검사

실험실 검사 : 주변 혈액의 호중구, 림프구 및 골수 세포에서 액포를 볼 수 있습니다. 간 조직 및 다른 조직의 생검, 생화학 적 분석은 만노 사이드 및 산-타입 α- 만노시다 제 결핍의 증가를 보여 주었다. 소변 내 만 노노스 함유 올리고당.

다른 보조 검사 : X- 레이 검사는 경증의 다발성 골 형성 이상증, 요추 이형성증, 부리 유사, 장골의 가벼운 valgus, 고관절 valgus 변형 및 넓어진 갈비뼈를 보여주었습니다. epiphysis, backbone, metacarpal 및 phalanx의 긴 뼈가 두껍습니다. 두개골 두개골 및 두개골 기본 경화증, 경우에 따라 심각한 척추 측만증 및 꼽추가 발생할 수 있습니다.

차별 진단

임상 증상, X-ray 소견, 반복 감염, 정신 지체, bradykinesia, 간 및 기타 조직 생검에 따르면 소변에서 산 알파-만노시다 아제 결핍 및 과도한 점액 다당류가 나타나지 않았으며, 질병을 진단 할 수 있습니다.

흉강의 울혈 성 증상 :

척추 곡률 : 관상면에서 신체의 정중선에서 옆으로 구부러져 척추의 곡률을 형성하는 척추의 하나 또는 여러 개의 세그먼트를 말합니다. 돌출부의 증가 또는 감소, 갈비뼈의 갈비뼈, 골반의 회전 및 척추의 인대 및 근육의 이상은 많은 질병으로 인해 발생할 수있는 증상 또는 X 선 표시입니다.

후방 척추 : 관상면에서 신체의 중간 선에서 뒤로 구부러져 척추의 곡률을 형성하는 척추의 하나 이상의 세그먼트를 말하며, 척추의 회전 및 후만증 또는 전방이 동반됩니다. 돌출부의 증가 또는 감소, 갈비뼈의 갈비뼈, 골반의 회전 및 척추의 인대 및 근육의 이상은 많은 질병으로 인해 발생할 수있는 증상 또는 X 선 표시입니다.

척추 변형 : 배아 기간 동안 인간의 척추가 더 빨리 발달하고 몇 주 안에 모든 구조가 완성됩니다. 척추가 형성된 후에는 모양과 안정성이 있습니다. 전체 개발 프로세스는 4 단계로 구분됩니다. 척수라고 불리는 첫 번째 단계는 배아의 15 일째에 형성되며, 배아의 나머지 부분은 핵 pulposus라고 불리는 나머지 부분은 살아남습니다. 두 번째 단계는 21 일부터 3 개월 말까지의 막상 단계입니다. 세 번째 단계는 연골입니다. 5-6 주에서 출생 전까지의 기간; 네 번째 기간은 2 개월에서 출생의 일부 완료까지의 골격 기간입니다.

척추 측만증 : 척추의 하나 이상의 세그먼트가 관상면에서 신체의 정중선으로부터 측면으로 구부러져 척추의 곡률을 형성하며, 일반적으로 척추의 회전 및 시상면의 후반 과정이 동반됩니다. 돌출부의 증가 또는 감소, 갈비뼈의 갈비뼈, 골반의 회전 및 척추의 인대 및 근육의 이상은 많은 질병으로 인해 발생할 수있는 증상 또는 X 선 표시입니다.

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