대퇴골 근위 끝의 확장

소개 연골의 유전 적 기형의 편석 부위에는 대퇴골, 상완골의 근위 및 원위 끝 및 경골의 근위 끝이 이어집니다. 전형적인 X- 레이 결과는 뼈 형성 결함 및 골격 기형, 고관절 및 근위 대퇴골의 비후 및 손목의 척골 편향이 상대적으로 단축됩니다.

원인

선천성 골격 이형성증으로 종종 가족력이 있으며 4 세대 이상에보고되었습니다. 일반적으로 유전성 뼈 질환으로 간주되며 상 염색체 우성 유전성 질환입니다. 이 질병의 원인은 여전히 ​​불분명하며, 1 선천성 배아 결함, 2 개의 epiphyseal plate 변위, 3 골막 내층 또는 metaplastic chondrocytes에 남아있는 미성숙 세포가 서서히 성장하여 골육종을 형성 할 수 있습니다. 현재이 질병에 대한 이해는 완전히 통일되지 않았으며 일부 학자들은이 질병이 골격 이형성증이라고 믿고 있으며, 20 세 이하의 어린이, 남성 : 여성은 약 3 : 1입니다. 일반적인 임상 증상은 뼈가 짧아지고 구부러져 서 변형되는 뼈 모양의 뼈 덩어리이며 관절 근처의 활동은 제한적이며 종종 대칭입니다.

확인

관련 검사

사지 및 사지, 뼈 및 관절, 골수, 골수, 골밀도, 골밀도, 뼈 및 관절, 연조직, CT 검사

X- 선 검사에서 근위 대퇴부 및 대퇴 경부 비후; 두 개의 원위 대퇴골, 근위 및 원위 상완골, 근위 상완골, 상완골 원위 말단에 여러 개의 epiphyses, 영향을받는 뼈가 확대되고 두꺼워졌습니다. 왼쪽 경골의 원위 부분은 뼈에 의해 압축되고 피질은 얇습니다.

차별 진단

일반적으로 확산, 대칭 적 발병, 연골 뼈의 모든 뼈는 osteochondroma의 사이트, 성장하는 뼈의 metaphyseal 끝이 될 수 있으며, 연골 종양은 여러 개, 특히 무릎, 어깨, 엉덩이, 손목에 인접합니다. 가래의 영역이지만 팔꿈치에서 발생하며 희귀하고 가볍습니다. 다수의 유전성 골 연골종은 또한 줄기 뼈에서 흔히 발생하며, 두 번째 골화 중심 또는 골 형성에서, 견갑골에서, 주로 척추, 열등한 뿔, 어깨, 글로 노이드 및 condyle; 골반에서, 주로 가래, 척추, 주로 가시 돌기와 횡돌기, 갈비뼈, 골 연골 접합부 또는 후단에서 더 흔합니다. 두 번째 핵이있는 종골과 함께, 여러 뼈의 골 연골종은 손목과 상완골에서 발생하지 않습니다.이 뼈는 epiphysis와 같은 방식으로 발생하기 때문입니다.

상당히 대칭적인 다중 골육종을보고 만질 수 있습니다. 더 심한 경우에는 성능이 특징적이며 신체 진단만으로 진단 할 수 있습니다. 더 심한 경우에는 사지 단축이 발생할 수 있으며 때로는 매우 뚜렷하고 확산되어 연골 연화증과 유사하지만 여러 유전성 골 연골종은 연골 연하 증이 특징이 아니며 연골 성장이 정상입니다. 실제로, 사지 단축은 비정상적인 연골 성장으로 인한 것이 아니라 연골의 증식 가능성이 외부 가지 (osteochondroma)에 의해 소비되고 뼈 연장에 사용되지 않기 때문입니다. 외부 분산은 등뼈와 상지와 다리의 뼈 둘레에 고르지 않게 분포되어 있기 때문에, 사지 단축은 종종 기형과 합쳐집니다. 기형은 팔뚝과 가슴에 발생합니다. 손목에서 발생하는 osteochondroma가 팔꿈치보다 많기 때문에 뼈 3/4의 뼈 연장은 원위 끝에서 발생하고 경골 4/5의 뼈 연장은 근위 끝에서 발생하므로 척골은 상완골보다 항상 짧습니다. 기형, 즉 상완골은 측면과 등쪽으로 볼록하고 손이 편향되어 있고 상완골 머리가 탈구되어 있습니다.

X- 선 검사에서 근위 대퇴부 및 대퇴 경부 비후; 두 개의 원위 대퇴골, 근위 및 원위 상완골, 근위 상완골, 상완골 원위 말단에 여러 개의 epiphyses, 영향을받는 뼈가 확대되고 두꺼워졌습니다. 왼쪽 경골의 원위 부분은 뼈에 의해 압축되고 피질은 얇습니다.

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