골결석증

소개 돌 골다공증은 또한 대리석 뼈, 일차 약한 뼈 경화증, 경화성 증식 성 뼈 질환 및 분필 모양 뼈로 알려져 있습니다. 드문 뼈 발달 장애입니다. 그것은 Albers-Schonberg 질병으로도 알려진 Albers-Schonberg (1904)에 의해 처음 발견되었습니다. 이 질환은 석회화 된 연골의 지속성을 특징으로하여 광범위한 뼈 경화증을 유발하며, 심한 경우는 골 수강 폐쇄와 관련되어 심각한 빈혈을 유발합니다. 이 질병은 종종 가족 성이며, 대다수의 경우 열성입니다. 골다공증의 원인은 명확하지 않으며, 비정상적인 뼈 재 흡수와 관련되어 뼈에 칼슘 염이 과도하게 침착되고, 대리석이나 상아가 생겨 취약성이 증가합니다.

원인

(1) 질병의 원인

골다공증의 원인은 명확하지 않으며, 비정상적인 뼈 재 흡수와 관련되어 뼈에 칼슘 염이 과도하게 침착되고, 대리석이나 상아가 생겨 취약성이 증가합니다. 이 병은 가족력이 있으며 친척과 결혼 한 어린이들 사이에서 더 흔합니다. 어떤 사람들은 이것이 유전병이라고 생각합니다. 이 질병은 두 가지 유형으로 나뉩니다. 가벼운 유형은 지배적 상속이며 무거운 유형은 열성 상속입니다.

(2) 병인

Caffey는 골 유화의 기본 병리학 적 변화는 내분비 골을 형성하는 동안 석회화 된 연골 매트릭스가 잘 흡수 및 유지되지 않아 골수 강의 수축 또는 폐색, 경화 및 부서지기 쉬운 뼈의 형성 및 피질 뼈의 증가라고 믿고 있습니다. 두껍고 조밀 한 해면상 골 뼈도 두꺼워 져 피질골과 해면골 사이에 분명한 경계가 없습니다. 현미경 하에서 파골 세포 이상이 나타 났으며 불규칙한 모서리가 없어져서 활성 상태가 아님을 나타냅니다. 두개골에서 두개골 받침대가 주로 관여하며 심한 경우 두개골 뚜껑도 광범위하게 관여 할 수 있습니다.

확인

관련 검사

X- 선 리피오돌 혈관 조영술

임상 증상

1. 가벼운 유형 : 청소년과 성인에서 더 일반적인 양성 유형으로 알려진, 예후가 좋습니다. 환자는 초기 단계에서 다양한 정도의 빈혈 및 뇌 신경 압박 증상이 있거나 명백한 증상이 없을 수 있으며 성인 후 X- 선 검사에서 종종 발견됩니다. 혈액 산 포스파타제의 증가가있을 수 있습니다.

2. 무거움 : 악성이라고도하며 영아와 어린 아이들에게 흔합니다. 환자는 조기 발병, 빠른 진행 및 많은 혈액 공급원을 가지고 있으며 신경계 및 혈액 시스템이 종종 관여합니다. 빈혈, 출혈, 간 및 비장 비대가 특징이며, 이는 전신 골수 공동 현상 감소 또는 폐색으로 인한 조혈 장애로 인해 발생합니다. 신경계는 뇌부종, 시력 저하 또는 시력 저하, 안진 증, 거대 머리 질환, 사시, 안면 마비, 청각 장애, 뇌수종, 두개 내 출혈, 정신 지체, 간질 및 삼차 신경 손상, 시력 위축으로 나타납니다. 시각 장애 및 시력 위축과 관련하여 시신경 협착증으로 시신경의 압박을 유발하는 경우가 종종 있습니다. 일부 사람들은 이것이 망막 정맥 압박, 시신경 부종 및 시위 축증 또는 일차 두개 내압 및 뇌수종에 이차적 인 일차 시신경 탈수 초화라고 생각합니다.

진단

중증 골다공증은 쉽게 진단 할 수 있으며 경증 환자는 진단에 어려움을 겪습니다. 시신경 위축증 환자의 경우, 명확한 시신경 단층 촬영 또는 관상 동맥 플러스 시상면 CT 스캔으로 병변의 위치와 정도를 명확하게 보여줄 수 있습니다. 골 유화 진단은 다음을 기반으로합니다.

1. 종종 어린 시절, 발달 장애, 두개골 경화증 및 뇌수종 및 안면 신경 마비, 청력 상실, 시신경 위축증과 같은 만성 스트레스 증상으로 인해 두개골이 단단하고 부서지기 쉽고 골절되기 쉽기 때문에 종종 횡파, 골절 나중에 치료하는 것은 어렵고 수술 중에 칼로 두개골을 자르는 것은 분필을 자르는 것과 같습니다.

2. 환자는 조혈 장애로 인해 빈혈, 간, 비장 및 림프절이있을 수 있으며 혈청 산 포스파타제가 높아집니다.

3. 신체의 다른 부분의 형이상에 동일한 병변이 존재합니다.

4. X- 선 두개골 평평 : 두개골이 비정상적으로 조밀하고 두껍고 내부 및 외부 플레이트와 플레이트가 통합되어 구분하기 어렵다는 것을 보여줍니다. 두개골은 석회질이 심하고 밀도가 크게 증가하고 두개골의 포사가 얕아지고 뇌하수체의 포사가 작아지며 정면 부비동이 줄어들고 안장 뒤 과형성이 증가합니다.

차별 진단

진단은 다음 증상과 구별되어야합니다.

(1) 치밀한 뼈 발달 장애 : 아이가 짧고, 두개골 뼈가 커지고, 정면 후두골이 두드러지고, 늑간 뼈가 흔하며, 원위 지골이 저개발되고, 긴 골밀도가 증가하지만 골 수강이 있으며, 아이는 빈혈이 없습니다.

(2) 두개골 건조의 불완전한 발달 : 두개골이 점진적으로 확대되고 두껍게되고 뼈가 부서지지 않으며 단지 5 세 이후입니다.

(3) 두개골 뼈 이형성증 : 주로 "사자 얼굴"증식, 다른 부분에서는 뼈 파괴 없음, 뼈 모양 불량, 쇄골 및 갈비뼈 확장.

(4) 신생아 골다공증 : 보통 1 개월 이내에 사라집니다.

(5) 빈혈 또는 백혈병으로 인한 골수 섬유증 : 때로는 혈액 검사와 골수 천자만으로 대리석 뼈 질환과 구별하기가 어렵습니다.

(6) 골격 형광 증 : 골격 형광 증은 머리와 관련이 있기 때문에, 두개골이 두꺼워지고, 특히 두개골 기부에서 밀도가 증가 할 때 나타날 수 있습니다. 그러나, 만성 형광 증에 의해 골격 형광 증이 발생하는 경우 환자는 불소에 장기간 노출 된 이력 또는 불소가 허용되는 양보다 많은 양을 함유 한 장기간의 식수 및 골수종 및 불소로 골다공증이 발생한 병력이 있습니다. 골격 형광 증은 골석 화술만큼 균일하고 치밀하지 않으며, 동시에 골격 형광 증은 주로 몸통에 있지만 팔다리가 약화되고 뼈 융기 부분이 두껍게되고 메쉬가 변경되며 인대 석회화 및 골간 석회화는 말기에는 보이지 않습니다. 위의 골 유화 특성. 불소 뼈 소변 검사는 최대 8mg / L 이상의 불소를 검사합니다.

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