플러그 치아

소개 핀 모양의 치아는 특정 질병으로 인해 임상 증상으로 치아가 플러그 모양으로 자랍니다. 경골 치아는 소아 색소 침착 장애의 임상 증상 중 하나입니다. 요실금 색소는 색소 실금, Bloch-Sulzberger 증후군, Bloch-Siemens 증후군 및 흑색 증 코리아 변성으로도 알려져 있습니다. 눈, 뼈 및 중추 신경계 기형 및 이상과 관련 될 수있는 특징적인 피부 변화를 가진 드문 복합 유전 증후군입니다.

원인

증상은 혈액 과립구의 명백한 증가와 함께 임상 전형적인 피부 병변 및 그 발달 과정에 따라 진단 될 수 있습니다. 피부 조직 생검을 통해 추가 진단을 수행 할 수 있습니다.

(1) 질병의 원인

조건은 상 염색체 우성 또는 동반에 의해 상속됩니다.

(2) 병인

여성은 X 염색체가 두 개이므로 상태가 심각하지 않고 수컷 비정상 유전자가 하나의 X 염색체에만 위치하므로 태아기에 심각하게 사망하는 경우가 많으므로 여성 환자에게 더 흔합니다. 국내 장 유창 (Yang Yuchang) 등은 한 사건에 한 명의 소년이 있다고보고했다. Carney는 7/18 환자에서 비정상적인 염색체 분석과 함께 97 : 3의 여성 대 남성 비율을보고했습니다. 중국에서는 한 명의 환자가 배아 기간 동안 방사선에 노출되어 출생 2 주 후에 발생한 유전 적 돌연변이를 일으키는 것으로보고되었습니다.

확인

관련 검사

X- 선 리피오돌 혈관 조영술

이 질환은 비정상적인 피부 색소 침착증입니다.

피부 손상

(1) 피부 손상 성능 :이 증상의 대부분의 피부 병변은 출생시 존재하며 가장 최근에는 출생 후 3 개월에 발생합니다. 염증 단계는 태아기에 발생할 수 있으며 출생 후 진행이 없습니다. 처음에는 홍반, 구진, 헤르페스 또는 bullae가 녹두에서 넓은 콩 크기, 맑은 내용물, 물집 벽 장력, 줄무늬 또는 띠 모양의 조밀 한 배열에 이르기까지 피부 라인이나 신경 세그먼트에 따라 분포되지 않습니다. 헤르페스, 황소과 등은 몇 개월 동안 지속되며 반복적으로 나타납니다. 몸통 측면, 가슴 및 팔다리 주변에서 발생하며 헤르페스는 종종 약간의 거품이 난 후에 파열되거나 파열되지 않으며 헤르페스는 흡수를 일으키거나 형성 한 다음 색소가 남습니다.

손과 발의 뒷면, 특히 손가락과 발가락에 증상이 나타날 수 있습니다.

색소 반점은 유일한 이상일 수 있으며 1 차 또는 염증성 병변의 징후 일 수도 있습니다. 색소 반점의 형태는 독특하고 다양하며 종종 불규칙적으로 튀기거나 소용돌이 치는지도 모양입니다. 색은 회백색, 진회색, 황갈색 또는 암갈색이며, 2 세 이전에는 색소 침착이 심해 져서 사라질 때까지 점차 나이가 들어감에 따라 점차 얕아진다. 안료의 변화는 수년간 지속될 수 있으며 20 세에서 30 세까지 사라질 수도 있습니다.

(2) 병기 :이 증상의 임상 적 손상은 3 단계로 나눌 수 있으며, 사례의 약 1/3이 전형적인 발달 과정을 보이며, 대부분의 경우 3 단계의 순서가 불규칙하여 겹치는 경향이 있습니다. 변경하십시오.

1 기 : 홍반, 구진, 물집 형성 또는 단기 포진 (일반적으로 출생시 시작하거나 생후 2 주 이내에), 1 세 이후에는 거의 발생하지 않습니다.

단계 II : 사마귀 또는 이끼 발진의 형성은 생후 2-6 주 후에 시작됩니다.

단계 III : 색소 침착 기간. 12 주부터 26 주까지.

2. 눈 병변 : 약 1/3은 선천성 백내장, 시력 위축, 시신경염, 망막 출혈, 색소 침착, 안진, 푸른 공막, 사시 등의 눈 이상이 있습니다.

3. 비정상적인 신경계 : 사례의 약 절반이 정신 지체, 경련 마비 및 간질을 포함하여 다른 정도의 신경 학적 이상을 가질 수 있습니다.

4. 기타 증상 : 지연된 치아, 핀 모양의 치아, 영구 및 영구 크라운의 비정상적인 형성, 드문 드문 한 머리카락, 머리 꼭대기의 탈모, 세로 및 가로 줄무늬가있는 얇은 손톱. 또한, 희귀 수수 아치, 갈라진 구개와 갈라진 입술, spina bifida, 그놈, 소두증 등.

차별 진단

헤르페스 물집은 수 포성 표피 분해, 소아 성 페모 지오이드 등과 구별되어야합니다. 색소 침착 단계는 망상 색소 침착, 염증 변화가없는 Franceshetti-Jadassohn 증후군과 구별되어야합니다. 과도한 각화증과 혈관 확장, 발한 변화, 두 성별이 발생할 수 있습니다.

선천성 페포 지오이드는 노인에게 더 흔하게 발생하는 수 포병입니다. 물집 벽은 두껍고 부서지기 쉽지 않습니다. 조직 병리학은 표피 하괴이다. 면역 형광법 (immunofluorescence)은 면역 글로불린 자기 증착을 갖는 기저막을 보여 주었다. 질병의 경과는 만성적이며 예후는 좋습니다. 소포의 특성에 따르면, 조직 병리학 적 소견 및 면역 형광과 함께 약한 중등도의 가려움증은 진단하기 어렵지 않습니다.

청소년 천포창은 표피 이하의 물집이 특징 인 만성 피부 질환입니다. 소포의 특성에 따르면, 조직 병리학 적 소견 및 면역 형광과 함께 약한 중등도의 가려움증은 진단하기 어렵지 않습니다.

이 질환은 비정상적인 피부 색소 침착증입니다.

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