지리적 골 결손

소개 지도 같은 뼈 결함은 Hand-Schüller-Kisser 's disease의 증상 중 하나입니다. Hande-Schüller-Kersi 질환을 앓고있는 환자의 전형적인 삼 신경은 당뇨병의 이뇨 증, 외사시 및지도와 같은 뼈 결함이며 진단이 어렵지 않습니다. 이 질병은 3 세 이상의 어린이에게 더 흔하며 성인은 드 rare니다. 환자의 얼굴, 눈꺼풀, 몸통, 회음부 및 겨드랑이 피부에는 궤양 또는 황색 종양이 있으며 구강 점막 궤양이 있습니다. 조직 세포 및 염증성 세포의 침윤으로 인한 상악 및 폐 간질 성 섬유증은 올바른 심부전을 유발할 수 있습니다.

원인

(1) 질병의 원인

원인은 알려지지 않았으며 면역 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다.

(2) 병인

병인이 명확하지 않습니다.

확인

관련 검사

뼈 영상 및 천골 영역 CT 검사

증상 :

이 질병은 3 세 이상의 어린이에게 더 흔하며 성인은 드 rare니다. 환자의 얼굴, 눈꺼풀, 몸통, 회음부 및 겨드랑이 피부에는 궤양 또는 황색 종양이 있으며 구강 점막 궤양이 있습니다. 조직 세포 및 염증성 세포의 침윤으로 인한 상악 및 폐 간질 성 섬유증은 올바른 심부전을 유발할 수 있습니다. 뇌하수체 또는 시상 하부가 관련 될 때 당뇨병 이뇨 증이 발생합니다. 두개골, 두개골 받침대, 안장, 위턱과 아래턱, 골반, 대퇴골, 갈비뼈 및 경골은 특히지도 모양의 제한, 크기, 불규칙한 경계, 명확한 가장자리 및 경화가없는 영역에 관련 될 수 있습니다. 따라서이를 맵과 같은 뼈 결함이라고합니다. 눈꺼풀의 외벽과 정수리 골이 손상되었으며, 눈꺼풀의 연조직에 영향을 주어 안구 돌출부가 생길 수 있지만, 안구의 실제 원인은 알려져 있지 않습니다. 전형적인 경우에는 세 가지 유형의 두개골지도와 같은 결함, 외사시 및 당뇨병 이뇨가 있지만, 비정형 경우의 세 가지 특성은 동시에 발생하지 않거나 그 중 하나 또는 두 가지만 발생합니다 당뇨병 성 요붕증은 질병의 늦은 합병증입니다.

진단 :

전형적인 트라이어드, 당뇨병 insipidus, exophthalmos 및지도 같은 뼈 결함이있는 환자는 진단하기 어렵지 않습니다. 실험실 검사는 비정형 병변에서 진단 결과를 확인하기 위해 영상 소견과 함께 수행해야합니다.

차별 진단

골벽 파괴를 일으키는 병변도 골수종 및 전이입니다. 골수종의 나이는 40 세 이상이고 병변은 작고 여러 개이며 소변에 단백질이 응축 될 수 있습니다. 전이성 종양이있는 환자는 일반적으로 나이가 많고 병변이 더 작고 가장자리가 명확하지 않을 수 있으며 원발성 종양의 성능은 진단에 도움이 될 수 있습니다 .

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