확산성 복부 골화

소개 복막 중피종은 복막 중피 세포에서 유래하는 종양을 지칭한다. 임상 증상은 특징적이지 않으며 일반적인 증상 및 징후는 복통, 복수, 복부 팽창, 복부 질량, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 설사, 변비, 피로, 열, 체중 감소, 빈혈, 저혈당 및 확산 복부 골화입니다 병인학; 복막 중피종은 모든 중피종 사례의 약 20 %를 차지하고, 2-92 세에 발생할 수 있으며, 평균 연령은 54 세이며,이 중 약 63 %는 45-64 세 사이이며, 어린이는 드물다 .

원인

원인은 석면 노출과 관련이 있으며 발병과 노출 간격은 매우 길며 종종 30 년이 넘습니다. 1940 년대 초 외국 학자들은 중피종의 발생이 석면 노출과 밀접한 관련이 있음을 발견했습니다. 조선소 근로자, 배관공, 용접공, 페인트 및 건설 근로자의 발생률은 일반인보다 300 배 높습니다. 중피종과 석면 접촉 사이의 밀접한 관계는 점점 더 많은 사실에 의해 확인되고 인식되었습니다. 동시에, 유럽과 미국의 학자들은 복막 중피종 환자의 약 60 %가 폐 조직에 직업적인 석면 노출 이력 또는 석면 신체를 가지고 있음을 발견했으며, 석면 유발 동물 흉막 중피종의 실험에는 몇 가지 동물도 있습니다. 복막 중피종은 복막 중피종의 발생이 석면 노출과도 관련이 있음을 나타냅니다.

다양한 유형의 석면 섬유의 위험은 석면> 철 석면> 크라이 소 타일입니다. 일반적으로 직경이 0.5 내지 50 μm 인 석면 먼지가 먼저기도로 들어간 다음 횡 림프 조직 네트워크 또는 혈액을 통해 복강으로 들어가서 복막에 침전되어 석면을 형성하며 때로는 이물질 거대 세포 반응이 석면 체 주위에서 발생할 수 있다고 생각됩니다. 소화관을 통해 섭취 된 석면 섬유는 또한 장 벽을 통해 복막에 도달 할 수 있습니다. 석면 노출에서 평균 35-40 년 동안 중피종 발견에 이르기까지 45 년 노출 후 최고 발생률. 석면이 중피종을 일으키는 정확한 메커니즘은 여전히 ​​불분명합니다. 그러나, 중피종 환자의 약 30 %는 석면 노출 이력이 없었으며, 석면 섬유 정량 검사는 다량의 석면 섬유에 노출되지 않았다. 문헌에서 중피종의 발생과 관련된 다른 요인은 방사선 요법, 산화 세륨에 대한 노출 이력이다 (보통 환자는 관련 진단 검사의 이력이있다). 또한 호 지킨 병력이있는 환자는 중피종 위험이 증가합니다.

바이러스 감염 : Simian virus 40 (SV40), DNA 종양 바이러스. 문헌에 따르면, 미국의 중피종 환자의 약 50 %는 생검 표본에서 SV40을 가지며, 이는 인간 1 차 중피종 세포에서 텔로 머라 제 활성을 유도하지만 섬유 모세포에는 영향을 미치지 않는다. 텔로 머라 제 활성은 야생형 SV40으로 감염된 지 72 시간 후에 측정되었고, 1 주일 후 명확한 DNA 사다리가 관찰되었다. 세포 구조의 텔로 머라 제 활성은 SV40 T 항원의 수에 직접 비례합니다.

중피종은 또한 형석 노출, 결핵성 흉터, 만성 염증성 자극, 방사성 물질, 유전 적 감수성 등과 관련 될 수있다.

확인

관련 검사

복부 일반 필름 복부 투시 복부 복부 복부 청진 복부 CT

임상 증상 :

1. 복통, 팽만감, 복수, 복부 덩어리.

2. 식욕 부진, 구역, 구토, 설사, 변비.

3. 피로, 열, 체중 감소, 빈혈.

4. 저혈당증, 복부 골화 확산; 5. 복막 중피종과 같은 다른 중피종 부위, 다른 기관의 전이 및 동반 병태와 병용.

진단 기준 :

1. 특히 석면 노출 병력이있는 복통, 팽만감, 복수 및 복부 종괴가있는 환자.

2. 비정상적인 종양 징후와 복수가있는 복막의 영상 검사.

3. 각질 제거 세포학.

4. 병리학 적 검사를위한 복막 생검, 복강경 및 개복술 및 조직은 진단을 확인할 수 있습니다.

차별 진단

복막 중피종은 결핵성 복막염, 복강 내 전이성 종양, 및 복막 및 ​​치핵에서 유래하는 다른 종양과 구별되어야합니다.

1. 결핵성 복막염 : 결핵성 복막염으로 잘못 진단 된 악성 복막 중피종 및 항 결핵 치료가 반복적으로보고되었으며, 결핵 치료로 인해 개복술이 확인되었습니다. 일반적으로 결핵성 복막염은 대부분 젊고 중년이며 복통, 복부 팽창, 복수 및 복부 질량 외에도 열은 흔한 임상 증상 중 하나입니다. PPD 양성 적혈구 침강 속도 (ESR, ESR)가 증가하여 결핵성 복막염의 진단을 지원합니다. 결핵성 복막염의 복수는 주로 삼출물이며, 단핵 세포, 복수 PCR, 도말, 배양 및 결핵균은 감별 진단에 유용한 것으로 밝혀졌습니다. 복수에서 아데노신 데 아미나 제 (ADA)의 활성이 증가하여 결핵성 복막염 일 수있다. 복수의 젖산 탈수소 효소 (LDH)의 결정은 식별에 도움이됩니다. 복수의 혈청 대 LDH의 비율은 악성 복수를 암시하는 것보다 1보다 큽니다. 치료. 결핵 치료가 효과가 없거나 진단하기가 어려운 경우, 가능한 빨리 복강경 또는 외과 적 탐색을 찾아야합니다 병리학 적으로, 케이스 형 육아종은 복막 중피종과 쉽게 구별됩니다.

2. 복막 전이성 종양 : 복막 전이성 종양은 종종 위암, 난소 암, 췌장암, 간암 및 결장암에서 유래합니다. 복막 성 가두 종은 종종 난소 점액 성 방광 종의 파열 및 복막 이식 (또한 맹장 또는 췌장 낭종의 파열에 의해 유발 됨)에 의해 유발되며, 이는 부종, 복수 및 복강 내 덩어리가 특징이며 복수는 젤리와 같은 점액입니다. 원발성 암의 임상 증상이 숨겨지면 복막 전이성 종양은 복막 중피종과 구별하기가 어렵습니다. 복수 세포 검사는 암 세포를 찾기위한 복수와 같은 방법이 적절한 경우, 양성 복막 및 ​​위양성을 개선 할 수 있으며, 복막 전이가 진단 될 수 있으며 소화 내시경 검사, 위장관 혈관 조영술, 복부 골반 초음파 및 CT, 스캔, 혈액 AFP 및 다른 관련 종양 글리코 항원이 복강경으로도 검출되어 일차 종양을 조심스럽게 찾는다. 때때로, 상기 언급 된 검사에서 원발성 종양이 발견되지 않더라도 복부 및 골반 병변이 전이성 종양 일 가능성을 완전히 배제하는 것은 임상 적으로 불가능하며, 병리학 적 검사에서 중피종 및 전이성 선암 및 난소 기원에 주목해야합니다. 상피 종양은 구별되며, 식별이 어려운 경우 면역 조직 화학 또는 전자 현미경을 수행해야합니다.

3. 기타 : 비정형 난관 관 내막증, 일차 유두 복막 종양 및 저급 악성 복막 장 액성 유두종으로도 알려진 1 차 복막 악성 종양 복막 장 액성 경계선 종양은 일차 복막의 드문 병변. 종종 여성에서 발생하며 40 세 미만의 대부분의 환자에서 영향을받을 수 있으며 주요 증상은 복부 또는 골반 통증, 만성 골반 염증 증상 및 심지어 장의 유착 또는 무월경입니다. 병리학 적으로 복막 중피종과 구별 될 수 있으며이 질환의 예후는 좋습니다.

복막에서 유래하는 다른 종양은 선암종, 섬유 육종, 지방 육종 등이며 매우 드물다. 대부분 부검에서 복막 중피종과 구별하기는 임상 적으로 어렵습니다.

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