쿠싱 증후군

소개 쿠싱 증후군은 hvpercortisolism 또는 쿠싱 증후군이라고도합니다. 1912 년에 Harvey Cushing이 처음보고했습니다. 본질은 주로 보름달 얼굴, 다중 혈액 외관, 중추 비만, 치질, 자주색 선, 고혈압, 2 차 당뇨병 및 골다공증 등. 쿠싱 증후군은 주로 부 신피질에서 코티솔을 과도하게 분비하여 발생하는 일련의 임상 증상과 징후로 인해 발생하지만 다른 호르몬도 분비하기 때문에 다변량이며 혼합형 코티솔에 속합니다.

원인

쿠싱 증후군은 클리닉의 시상 하부 뇌하수체 병변에서 흔하며 일반적으로 원인에 따라 분류됩니다.

코티솔은 뇌하수체와 부신의 병인 및 병리학 적 변화에 따라 다음 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

자극성 코티솔

특정 질병 치료에 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하면 코티솔의 임상 증상이 나타날 수 있으며 이는 클리닉에서 매우 일반적입니다. 이것은 외인성 호르몬에 의해 발생하며 약물을 중단 한 후에 점차적으로 회복 될 수 있습니다. 그러나, 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하면 뇌하수체에서 ACTH의 분비를 피드백하여 부신 피질의 위축을 유발할 수 있으며, 약물이 중단되면 일련의 피질 기능 장애 및 심지어는 위기가 발생할 수 있으므로주의해야합니다. ACTH를 장기간 사용하면 코티솔이 발생할 수도 있습니다.

2. 뇌하수체 양 부신 과형성

양측 부신 과형성은 뇌하수체에서 ACTH가 과도하게 분비되어 발생합니다. 이유 : 뇌하수체 종양 1 개. 2) 뇌하수체는 또한 명백한 종양은 없지만 ACTH의 분비를 증가시킨다. 시상 하부로부터 코르티코 트로 핀 방출 인자 (CRF)의 과도한 분비에 의해 야기되는 것으로 일반적으로 여겨진다. 임상 적으로 뇌하수체 종양의 약 10 %만이 발견 될 수 있습니다. 이 유형의 경우, 뇌하수체에서 비정상적인 높은 수준의 ACTH 분비로 인해 혈장 코티솔의 증가는 정상적인 피드백 억제를 유발하기에 충분하지 않지만 경구 용 고용량 덱사메타손은 여전히 ​​억제 할 수 있습니다.

3. 체외 병변으로 인한 양측 부신 과형성

기관지 폐암 (특히 귀리 세포 암종), 갑상선 암, 흉선 암종, 비 인두 암종 및 신경 능선 조직에서 발생하는 종양은 때때로 ACTH와 유사한 생물학적 효과를 갖는 ACTH 유사 물질을 분비하여 양측 부신 피질을 유발합니다. 이종 ACTH 증후군이라고 불리는 과형성. 이 환자들은 종종 심각한 근육 위축 및 저칼륨 혈증을 앓고 있습니다. 병변에서 ACTH 물질의 분비는 자율적이며, 경구 용 고용량 덱사메타손은 억제 효과가 없습니다. 병변이 제거되거나 완치 된 후 상태는 서서히 가라 앉습니다.

4. 부신 피질 종양

대부분 양성 부신 선종이며, 일부는 악성 선암종입니다. 부 신피질 호르몬의 종양 성장과 분비는 자율적이며 ACTH에 의해 통제되지 않습니다. 종양이 다량의 코르티코 스테로이드를 분비하기 때문에, 피드백은 뇌하수체의 분비 기능을 억제하여 혈장 ACTH 농도를 낮추어 비 종양 부분의 정상적인 부신 피질이 분명히 위축됩니다. 이 유형의 ACTH 유발 또는 고용량 덱사메타손 환자에서 분비되는 코티솔의 양은 변하지 않습니다. 부신 피질 종양, 특히 악성 종양에서 소변의 17 가지 케토 스테로이드가 종종 크게 증가합니다.

확인

엑스레이 검사

(1) Sella 또는 flat-slice 방법 쿠싱 병 환자의 뇌하수체 종양이 작기 때문에, 플레인 필름 방법의 결과는 대부분 음성이며, 일부 환자는 세라노 층법으로 약간의 비정상적인 변화 만가집니다. 감도가 낮고 정확도가 낮습니다. 그러나 안장이 증가하면 뇌하수체 종양 진단에 도움이됩니다.

(2) 부신 X- 선 방법은 부신 공간 점유 병변의 위치에 도움이되지만 결절성 과형성 및 선종을 식별 할 수는 없습니다.

2. CT 검사

CT 스캔은 층당 약 10mm이므로 CT 분해능은 직경이> 10mm 인 뇌하수체 선종에는 좋지만, 뇌하수체 미세 선종은 직경이 10mm 미만인 경우 양 수율 60 %로 CT를 놓칠 수 있습니다. 그래서 CT. 뇌하수체 종양은 발견되지 않았으며 미세 선종의 가능성을 배제 할 수 없었습니다.

부신 과형성 및 선종의 검사에서 CT는 부신 선종의 직경이 종종> 2cm이기 때문에 큰 효과와 좋은 해상도를 나타냅니다.

참고 : CT 검사, 조영제 주입, 알레르기 반응을 예방하기 위해 일반적으로 10mg dexamethasone 제공; CT 검사는 많은 양의 dexamethasone 억제 검사 후에 실시해야합니다. 그렇지 않으면 7 일 이상 경과해야합니다. 덱사메타손 억제 시험.

3. 자기 공명 (MRI) 검사

쿠싱 병의 경우 MRI가 선호되는 방법으로 CT와 비교하여 시상 하부 뇌하수체 및 부 생성 구조 (해면 동, 뇌하수체 줄기 및 시신경)는 잘 구분 될 수 있지만, 직경이 5mm 미만인 종양의 경우 해상도는 여전히 50 %

4.B 울트라

부신 과형성 및 선종에 좋고 비 침습성, 편리 성, 저렴하고 정확합니다. 쿠싱 증후군의 국소화 진단을 위해 MRI 및 CT와 함께 종종 사용됩니다.

5. 기타

(1) 131I-α- 요오드화 콜레스테롤 부신 스캔은 부신 선종의 위치와 기능을 보여줄 수 있으며, 선종이 집중되어 있고, 반대쪽이 종종 발달하지 않으며, 이미지는 CT만큼 명확하지 않습니다.

(2) 부비동 ACTH 측정 (IPSS) 하에서 선택적 정맥혈을 취하여 ACTH를 측정 하였다. 환자가 쿠싱 병에 대한 생화학 적 검사를 받고 CT 스캔이 음성 인 경우이 검사를 수행 할 수 있습니다.

차별 진단

1. 간단한 비만 및 제 2 형 당뇨병 : 비만, 고혈압, 비정상 포도당 대사, 월경 장애, 피부 백선 등이있을 수 있으며, 혈액 코티솔 및 그 대사 산물이 증가하지만 저용량 덱사메타손, 피질에 의해 억제 될 수 있음 알코올과 ACTH 리듬은 정상입니다.

두 번째, 의사 쿠싱 증후군 (Pseudo Cushing syndrome) : 알코올성 간 손상,이 질환과 유사한 다양한 증상 및 호르몬 수준뿐만 아니라 소량의 덱사메타손에 대한 반응 또는 반응 감소, 그러나 금욕은 회복 될 수 있습니다.

셋째, 우울증 : 증가 된 호르몬과 대사 산물은 소량의 덱사메타손에 의해 억제되지 않지만 Chushing 증후군의 임상 증상은 없습니다.

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