감광성 피부 손상

소개 감광성 피부 손상은 혈종 증의 임상 증상 중 하나이며, 다른 증상으로는 복통 및 신경 정신병 증상이 있습니다. 이전에 자주색 질환으로 알려진 혈종 증 (혈종 증)은 드문 질환으로, 주로 헴 합성 경로에 관여하는 효소가 부족하여 포르피린 대사 장애를 유발하는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 포르피린 전구체는 복부 및 신경 정신병 증상의 기초 물질 일 수있다. 교감 신경계는 복통의 병인과 혈압 상승에 중요한 역할을합니다. 포르피린 대사 장애 부위에 따르면 적혈구 조 혈증과 간성 포르피린증으로 나뉩니다.

원인

조 혈증의 임상 증상에는 복통, 신경 정신병 증상 및 광 수용성 피부 손상이 포함됩니다. 이전에 자주색 질환으로 알려진 혈종 증 (혈종 증)은 드문 질환으로, 주로 헴 합성 경로에 관여하는 효소가 부족하여 포르피린 대사 장애를 유발하는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 포르피린 전구체는 복부 및 신경 정신병 증상의 기초 물질 일 수있다. 교감 신경계는 복통의 병인과 혈압 상승에 중요한 역할을합니다. 포르피린 대사 장애 부위에 따르면 적혈구 조 혈증과 간성 포르피린증으로 나뉩니다.

확인

관련 검사

피부 질환의 신체 검사 피부색 통증 비뇨기 포르피린 제 시험 (UP) 비뇨기 포르피린

첫째, 임상 증상

환자의 주요 증상은 간헐적 인 복통, 신경 정신병 증상 및 빈맥이었다. 환자의 포르피린은 증가하지 않기 때문에 감광성 피부 손상은 없습니다.

(1) 피부 증상 :

또한 유아기 (후기 피부 포르피린증) 동안 성인에게서 발생할 수도 있습니다. 빛에 노출되면 피부의 노출 된 부분에 홍반, 헤르페스 및 궤양이 나타납니다. 딱딱한 후에 흉터가 남으면 기형과 색소 침착이 발생합니다. 발진은 습진, 두드러기, 여름 가려움증 또는 홍반 다형의 유형일 수 있습니다. 구강 점막에는 붉은 반점이있을 수 있으며 치아는 갈색을 red니다. 동시에 결막염, 각막염 및 iritis와 같은 눈 손상으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 일부 환자는 피부 알레르기, 염증, 위축, 멜라닌 침착 및 유사한 경피증 또는 피부염을 동반합니다. 심한 경우에는 코, 귀 및 손가락의 딱딱한 변형이있을 수 있습니다. 특별한 자주색 얼굴을 가질 수 있습니다. 적혈구 조 혈증 및 지연된 피부 유형은 다모증을 가질 수 있습니다. 간성 포르피린증은 피부 증상 이외에도 동시에 또는 진행 과정, 즉 혼합 유형에서 복부 또는 신경 정신병 증상을 동반 할 수 있습니다.

(2) 복부 증상 :

복통은 가장 중요하고 눈에 띄는 증상으로 발작 경련은 때때로 매우 가볍지 만 대부분 더 심각하고 견딜 수 없습니다. 통증 부위는 제한적이거나 전체 복부 또는 허리 또는 허리로 퍼질 수 있으며 메스꺼움과 구토가 동반 될 수 있습니다. 종종 난치 변비. 검사 중 복부 대부분은 뚜렷한 압통이 없었으며 약간의 헛배 림을 제외하고는 긍정적 인 소견이 거의 없었다. 따라서 많은 경우 신경증과 코골이로 잘못 진단되었습니다. 일부 환자는 변비, 팽만감, 구토, 저체온증, 백혈구 증가 및 심박수 증가로 인해 급성 복부로 잘못 진단되었습니다.

(3) 신경 정신과 적 증상 :

신경계의 증상은 사지의 신경통, 저 통각 또는 마비와 같이 다양하며 통증의 소멸은 덜 일반적입니다. 팔다리가 풀릴 때까지 단일 팔다리에 근육 약화가있을 수 있으며, 근육의 통증, 특히 종아리가 종전 또는 동시에있을 수 있습니다. 라돈 반사는 종종 감소하거나 사라집니다. 복부, 늑간 또는 횡격막 약화는 호흡 마비와 생명을 위협 할 수 있습니다. 시신경 위축증, 안과 마비, 안면 신경 경련, 삼키기 어려움 및 성대 마비와 같은 증상이있을 수도 있습니다.

많은 환자들이 급성 발작 전에 종종 긴장, 과민성, 흥분 및 환각을 경험합니다. 개별 환자는 일시적으로 실명 할 수 있으며 심한 경우 경련이 발생하거나 혼수 상태가 될 수도 있습니다. 뇌파는 간질 발작 또는 전해질과 같은 장애의 변화에서 발생할 수 있습니다. 저열, 발한, 정상 또는 고혈압 또는 기립 성 저혈압이있을 수 있습니다. 빈맥은 발생할 때마다, 특히 신경 정신병 증상에서 발생할 때 발생하며, 완화 될 때 사라 지므로 이러한 유형의 활동의 표시로 사용될 수 있습니다.

둘째, 보조 검사 :

질병을 진단하기위한 가장 중요한 기초는 소변에 다량의 ALA 및 PBG가 존재한다는 것입니다. 방금 해결 된 소변 색은 대부분 정상이지만 소변을 직사광선에두면 소변이 점차 진한 빨간색으로 변하고 심지어 검은 색으로 변합니다. 이것은 빛의 작용 하에서 PBG를 적색 비뇨기 포르피린 및 빌리루빈으로 전환 한 결과입니다. 결과 소변 포르피린은 자외선에서 적색 형광을 방출하는 특수 스펙트럼을 가지고 있습니다. 소변이 강산성으로 변하면 30 분 동안 끓이고 소변 색상은 빠르게 짙은 붉은 색 또는 갈색으로 변합니다.

이 질병은 비교적 드물며 쉽게 간과됩니다. 설명 할 수없는 복통으로 고통 받으면 급성 간헐적 인 포르피린증의 가능성을 고려해야합니다. 설명 할 수없는 신경계 장애, 특히 말초 신경 증상, 국소 근력 약화, 느슨한 가래 등, 신경 정신병 또는 정신병 적 요인은 바르비 투르 산염을 복용하거나 생리통을 앓거나 여성 호르몬 또는 피임약을 복용함으로써 악화됩니다 저자는 포르피린증의 가능성을 의심해야합니다.

차별 진단

광과민성 피부 병변의 감별 진단 :

1. 광 접촉 성 피부염 : 병원성 감광성 물질에 노출 된 후 국소 피부에 태양에 노출되면 발생하는 염증 반응입니다.

2, 헤르페스 : 열 상처라고 불리는 한약은 헤르페스 바이러스로 인한 바이러스 성 피부 질환입니다. 하나는 피부 표면에 황백색 또는 반투명 한 작은 물집을 말하며 종종 액체로 채워진 조각으로 나타납니다. 두두의 수두는 그러한 증상을 나타냅니다. 윗입술이나 얼굴에서 증상은 국소 가려움증, 투명한 액체가 들어있는 물집 모양의 뾰루지, 약간의 통증, 1 ~ 2 주 후에자가 치유됩니다. 생식기 포진, 단순 포진, 땀 포진, 포진 대상 포진으로 나뉩니다.

3, 습진 (습진) : 표피와 진피의 다양한 내부 및 외부 요인에 의해 발생하는 일반적인 염증성 피부 질환으로, 일반적으로 알레르기와 특정 관계가있는 것으로 간주됩니다. 그것의 임상 증상은 대칭, 삼출, 가려움증, 다형성 및 재발을 특징으로합니다. 또한 발진 다양성, 대칭 분포, 반복 가려움증 및 만성화가 쉬운 알레르기 성 염증성 피부 질환입니다. 모든 연령, 계절에 상관없이 발생하지만 종종 겨울 재발 또는 삼출 경향 악화, 만성 경과, 재발하기 쉽습니다.

4, 두드러기 (Urticaria) : 바람 그룹, 풍진 그룹, 바람 가래, 풍진 차단 (풍진의 이름과 유사하지만 같은 질병은 아님)으로 일반적으로 알려져 있습니다. 일반적인 피부 질환입니다. 피부와 점막의 일시적 염증성 충혈과 체액 분비는 다양한 요인에 의해 발생합니다. 국소 부종 손상을 유발합니다. 그것은 빨리 일어나고 사라지고 가려워집니다. 열, 복통, 설사 또는 기타 전신 증상이있을 수 있습니다. 급성 두드러기, 만성 두드러기, 혈관 부종 및 구진 두드러기로 나눌 수 있습니다.

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