뼈와 연조직 비대

소개 Angio-osteohypertrophic syndrome (Klippel-Trénaunay 증후군, Parkes-Weber 증후군, Weber 증후군, 비대성 혈관 확장, 혈관 확장기 비대, 골다공증, 장골 정맥) 뼈 비대, 혈관 골 다형성 증, 피부 척추 혈관종 등 이 상태는 혈관종과 뼈 및 연조직 비대가 특징입니다. 다른 표현형의 불규칙한 유전 유전의 경우, 가까운 친척과 결혼 한 환자에게는 열성 유전이 있습니다. 그 병인은 척수, 교감 신경, 혈관 운동 신경 및 배아 발달 이상과 같은 다양한 가설에서 비롯되었지만 마침내 확인되지 않았습니다.

원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

(2) 병인

다른 표현형의 불규칙한 유전 유전의 경우, 가까운 친척과 결혼 한 환자에게는 열성 유전이 있습니다. 그 병인은 척수, 교감 신경, 혈관 운동 신경 및 배아 발달 이상과 같은 다양한 가설에서 비롯되었지만 마침내 확인되지 않았습니다.

확인

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모든 연령에서 발생할 수 있으며 대부분의 경우 출생 또는 출생 직후에 발생합니다. 여성보다 남성이 더 많습니다. 뼈 및 연조직 비대는 종종 동측이 아닌 사지 비대를 유발하는 하나 이상의 사지를 포함 할 수 있습니다. 내장 비대, 손가락 (발가락), 척수 bifida 및 피부 색소 침착, 일측 선천성 녹내장의 안구 증상, 안구 침윤, 결막 성 모세 혈관 확장증, 홍채 결손, 망막 정맥류 및 맥락막 혈관종과 연관 될 수 있습니다.

심혈관 손상 : 플라크 또는 해면상 혈관종은 출생시 얼굴, 팔다리, 뇌 및 수막에서 발생할 수 있습니다. 또한 선천적 정맥류, 림프관종 또는 위의 조합이있을 수 있습니다.

X-ray 검사로 보충 된 혈관 병변과 뼈 및 연조직 비대의 특성에 따라 뼈 조직의 영향을받는 쪽의 성장과 두껍게 볼 수 있습니다. 복부 평 막은 직장과 왼쪽 결장에서 정맥 결석의 여러 변화를 보여줍니다. 최근에, 태아가 혈관종을 나타내는 무향 영역을 갖는지 이해하고 태아 진단을하기 위해 초음파 검사가 수행되었다.

차별 진단

뼈와 연조직 비대의 감별 진단 :

그것은 뇌, Pia mater와 face에 국한되고 사지의 영향을 덜받는 Sturge-Weber syndrome (비장 혈관종)과 구별되어야합니다. 측면을 식별 할 수 있습니다.

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