항문 기형

소개 항문 기형에는 여러 유형이 있으며 직장 장님 끝과 누공의 위치가 다릅니다. 신생아의 발병률은 1 : 1500 ~ 5000이며, 소화관 기형의 1 위를 차지합니다. 여성보다 남성이 많고 기형이 높으면 남성의 약 50 %, 여성의 20 %가 차지합니다. 다양한 누공의 발생률은 여성의 경우 90 %, 남성의 경우 70 %입니다. 다른 선천성 기형의 발생률은 약 30-50 %이며 종종 여러 가지 기형입니다. 가족력은 1 %에 불과합니다. 유전이 있지만 유전 적 방법은 아직 결정적이지 않습니다.

원인

항문 기형의 발생은 배아 발달의 장애의 결과이며, 수컷과 암컷은 기본적으로 동일하며 해부학 적 차이 만 있습니다. Cloaca 분리 과정의 결과, 비뇨 생식기 부비동 및 항문 직장 부비동은 서로 통신하여 높거나 중간 기형을 형성하고 직장과 요도 또는 질 사이에 다양한 항문 직장 비대 및 누공이 발생합니다. 항문 후부 운동 장애 및 회음부 이형성증의 결과는 낮은 위치 변형, 항문 피부 경련, 항문 전정 누공, 항문 협착증 등을 구성합니다.

확인

항문 기형

복부 위치 평면 필름의 X- 레이 결과는 낮은 결장 폐쇄를 보여 주었다. 바륨 관장의 측면 및 전방 및 후방 위치의 사진에서 전형적인 천골 분절 및 확장 된 장 분절을 볼 수 있으며, 가래 배설 기능이 열악하고 24 시간이 지난 후에도 여전히 가래 보유력이 있으며, 가래가 제 시간에 세척되지 않으면 질석이 형성 될 수 있습니다. 장염의 경우 확장 된 장의 장벽이 톱니 모양이며 신생아 기간의 장 확장은 출생 후 반 달 이상입니다. 여전히 진단 할 수 없으면 다음을 수행하십시오.

항문 기형

2, 직장 벽의 직장 벽과 근육층의 작은 층 위의 4cm 이상 항문에서 찍은 생검, 신경절 세포의 수, 메가 콜론이있는 어린이의 신경절 세포의 부족을 확인하십시오.

항문 기형

직장 항문 항문 괄약근의 반사 압력 변화를 결정하기 위해 3, 항문 직장 압력계는 선천성 megacolon을 진단하고 다른 원인으로 인한 변비를 식별 할 수 있습니다. 정상적인 어린이와 기능성 변비에서 직장이 부어 오름에 의해 자극을 받으면 내부 괄약근이 즉시 반사 이완과 압력 강하를 겪게됩니다. 선천성 메가 콜론의 내부 괄약근은 이완 될뿐만 아니라 명백한 수축을 일으키고 압력을 증가시킵니다. 이 방법은 때때로 10 일 이내에 신생아에서 위양성 결과를 생성 할 수 있습니다.

항문 기형

4, 직장 점막 조직화 검사 방법은 증식이 결여 된 점막하 및 근막 신경절 세포를 기반으로하며, 비대성 부교감 신경절 전 섬유질 섬유는 화학적으로 결정된 많은 양의 아세틸 콜린 및 콜린 효소를 계속 방출합니다. 수와 활동은 정상적인 어린이보다 5-6 배 높으며, 이는 허쉬 스프룽 병의 진단에 도움이되고 신생아에게 사용될 수 있습니다.

차별 진단

1, 높은 기형

(1) 항문 직장 저형성 증 :

1 직장 전립선 요도 누공 : 후부 요도의 누공 개방, 항문 내부 괄약근 없음, 외부 괄약근이 명확하지 않음, 맹검 끝은 PC 라인에 있습니다.

2 무고함 : 블라인드 엔드와 요도 사이에 광섬유 밴드 연결이있을 수 있으며, 항문 내부 괄약근, 외부 괄약근 마크 만, 블라인드 엔드가 PC 라인보다 높거나 높을 수 있습니다.

(2) 직장 폐쇄증 : 직장 장님 끝이 다른 높이에서 멈추고 항문과 항문관이 정상이며 항문 내부 및 외부 괄약근과 항문 근육이 있으며 항문관과의 정상적인 관계를 유지합니다.

2, 중간 위치 변형

(1) 직장 요도 구근 누공 : 직장의 직장 맹검 끝은 말뭉치 근육 위에 위치하고, 직장 상완 근은 직장 맹장 끝 누공을 둘러싸고 항문 내부 괄약근이 없으며 직장 맹검 끝은 PC 선과 I 선 사이에 있습니다. .

(2) 무고한 항문 저형성 증 : 해면 근육의 요도 구근의 직장 맹검 끝, 외음부 근육은 직장 맹검 끝을 둘러 쌉니다. 항문 내부 괄약근은없고, 외부 괄약근은 흔적 만 보여 주며 직장 맹검은 PC 라인과 I 라인 사이에 있습니다.

3, 낮은 기형

(1) 항문 피부 경련 : 누공은 요도 뒤쪽 중앙선의 어느 부분 에나 항문에 개방되어 있으며 음낭은 대부분입니다. 항문관을 막고 누공은 얇은 피부 덮개로 덮여 있습니다. 직장 내 근육은 정상입니다.

(2) 항문 협착 : 항문 및 내부 및 외부 괄약근은 정상입니다.

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