폐 폐쇄증

소개 무심 실 심실 중격 (PAIVS)이있는 폐동맥 폐쇄증은 대개 다양한 정도의 우심실이 동반되는 하나 이상의 주요 폐 동맥, 폐 판막 및 폐 동맥의 좌우 분기를 나타냅니다. , 삼첨판 형성 이상증. 심실 중격은 손상되지 않고 대동맥은 정상입니다.

원인

이러한 선천성 기형의 대부분은 폐동맥 폐쇄 만 포함하며 선천성 기형이있는 폐동맥 폐쇄와 구별되어야합니다. 대동맥의 올바른 대동맥 및 전위 (예를 들어, 심실 중격 결손이있는 폐동맥), 대동맥의 전위가 있거나없는 복합 기형과는 달리, 원추형 간선의 불균일 한 분열은 이러한 유형의 기형 폐동맥의 이형성증의 근본 원인입니다. 반월판과 열린 우심실 깔때기 사이의 정상적인 연결은 폐동맥 폐쇄증이 독립적 인 주요 병리학 적 변화라는 것을 시사합니다. 배아 줄기 능선은 처음에 서로 분리되어 있기 때문에, 3 개의 전단지는 비 다공성 막 구조로 융합하여, 이것이 발달의 후기 단계에서 2 차적인 변화임을 나타냅니다. 우심실 유출 관 폐색에도 불구하고, 많은 환자들이 여전히 우심실의 세 부분을 가지고 있으며 우심실 강은 경증에서 중등 증 이형성입니다. 이것은 우심실의 병리학 적 변화가 삼첨판 역류의 중증도에 이차적이며 삼첨판 역류가 우심실 충진에 영향을 미친다는 이론을 뒷받침합니다. 현저한 삼첨판 역류는 우심실 부피를 증가시켜 우심실의 특정 크기를 초래합니다. 삼첨판 판막 기능은 또한 우심실 유출 관 폐쇄를 동반 할 수 있으며, 이는 상이한 정도의 벽 다발 비대, 심지어 우심실 소실 및 깔때기 폐쇄로 이어질 수있다.

문헌에 기술 된 심근 내 부비동 갭은 두꺼운 중격 다발 사이의 좁고 원형 교차로이며, 혈관 조영술은 이러한 공극이 우심실 소포의 전형적인 부위와 일치 함을 분명히 보여줍니다. 삼첨판 및 폐 판막 환형 이형성증은 심실 강의 이형성증의 발견의 결과 일 수 있습니다. 심장 관이 형성되는 동안, 심장 관 (mesangial sac)이라 불리는 낭포 성 구조가 심장 관의 등쪽에 형성되고, 마지막으로이 구조는 2 층 심낭 반사에 위치하며, 일부 튜니 카 주머니는 길이 방향 터널에 배치된다. 터널은 심장 튜브의 등쪽을 따라 심장 루멘에서 열립니다. 이러한 경막낭은 혈관벽의 단일 층을 형성하여 결국 원통형 개구로 동맥 트렁크에 연결된 관상 동맥 시스템으로 발전한다. 따라서, 관상 동맥 시스템과 우심실 동의 연결은 배아 기간 동안 경막낭과 우심실 골 뼈의 연결이며, 이러한 배아 연결은 일부 환자에서 관상 동맥과 우심실의 존재를 설명 할 수 있습니다. 교통.

확인

진단은 징후, 흉부 X- 선, 심전도, 심장 컬러 초음파, CT, MRI, 오른쪽 심장 카테터 삽입 및 심장 혈관 조영법으로 수행 할 수 있습니다. CT와 MRI는 폐동맥의 발달과 부수적 순환의 확립을 보여줄 수 있으며, 오른쪽 심장 도관 술과 심장 혈관 조영술이 질병을 보여주는 열쇠입니다.

정확한 진단은 환자의 병력, 임상 증상 및 검사를 기반으로합니다.

차별 진단

1. 심실 중격 결손의 임상 증상은 시아 노 시스가 출생 후 며칠 동안 발생하는 4 중 질환보다 일찍 발생한다는 점을 제외하고 폴로 트의 점성술의 증상과 비슷합니다. 카테터 개통 또는 기관지 담보 순환의 연속적인 중얼 음 첫 번째 심장 음이 울린 후 초기 수축 음이 자주 들리고 심장 아래쪽의 두 번째 심장 음이 강화되고 독창적입니다. X- 레이 검사에 따르면 심장 그림자가 커지고 심장과 허리가 분명히 눌려져 있으며 폐에서 기관지의 엽이 보일 수 있습니다. 심 초음파 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.

2. 심실 중격의 완전한 임상 증상은 심한 폐 협착증과 유사하며 대부분의 어린이는 출생 후 며칠 내에 사망합니다. 동맥 카테터가 지속적으로 열려 있고 저산소증이 경미하면 아픈 아이는 몇 주 동안 생존 할 수 있지만 정상적인 상황에서는 타박상이 심하고 저산소증이 심하며 발작 발작이있어 심부전과 합병하고 간이 커지기 쉽습니다. 경정맥은 파도가 많을뿐입니다. 특허 관상 동맥 동맥류 또는 경미한 수축기 중얼 음, 삼첨판 역류로 인해 연속적인 중얼 거림 소리가 자주 들릴 수 있으며, 폐색 판막 폐쇄 소리의 소멸로 인해 심장 바닥의 두 번째 심장 소리가 단일입니다. 심장의 X- 선 검사 경증 또는 극도로 증가하면 심장과 허리가 분명히 우울 해지고 폐 혈관이 감소합니다.

심전도는 좌심실 비대를 나타내는 높은 P- 포인트 및 우심실 이형성증을 보였지만, 운동 축은 종종 정상 범위 또는 경미한 오른쪽 편차에 있었으며, 이는 삼첨판 폐쇄증의 좌축과는 다릅니다. 심 초음파 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 폐동맥 폐쇄증, 우심실 강 크기, 벽 두께, 삼첨판 판막 형태 및 개폐 기능이 표시 될 수 있으며, 구멍 난소 또는 심방 중격 결손의 크기가 측정 될 수 있습니다. 심장 도관 법은 우심방과 우심실을 증가시킬 수 있으며, 심혈관 혈관 조영술은 우심실이 막힌 공동임을 확인할 수 있으며 조영제는 우심방에서 심방 중격 결손을 통해 이루어지며 좌심방, 좌심실 및 대동맥으로 들어갑니다. 폐 순환의 통로로 들어가십시오.

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