가라앉은 귀

소개 귀 우울증은 어린이의 Digeol 증후군 증상 중 하나입니다. Digolger 증후군 어린이의 얼굴 특징에는 긴 얼굴, 구형 팁 및 좁은 코, 갈라진 구개, 평평한 상완골, 넓어진 눈 거리, 곁눈질, 낮은 귀가있는 제대 우울증 및 저광택이 포함됩니다. 이 질병은 임신 초기에 세 번째 및 네 번째 인두 낭 신경 능선의 발달로 이어지는 일부 요인 (바이러스 감염, 중독)으로 인해 흉선의 저형성 또는 이형성증 (종종 부갑상선이 동반 됨)을 유발합니다.

원인

이 질병은 임신 초기에 세 번째 및 네 번째 인두 낭 신경 능선의 발달로 이어지는 일부 요인 (바이러스 감염, 중독)으로 인해 흉선의 저형성 또는 이형성증 (종종 부갑상선이 동반 됨)을 유발합니다. 종종 심혈관, 악안면, 귀 및 기타 발달 기형이 동반됩니다. 일부 어린이는 나이가 많은 부모에게서 태어난 어린이에게서 발생하기 쉽고 일부는 염색체 22q11 결함과 관련이 있으며 주로 22q11.2 (del22q11)가 삭제됩니다.

확인

관련 검사

이비인후과 CT 검사 귀 검사

심장 이상

대부분의 환자는 왼쪽 심장 유출로 기형이 있습니다. 다른 병변에는 폐동맥 폐쇄증 및 폴로 트의 문어 법, 우심실 유출로 및 폐동맥 협착증을 포함한 오른쪽 심장 유출 관 기형이 포함됩니다.

2. 저 칼슘 혈증

저 칼슘 혈증으로 인한 손발의 경련은 일반적으로 출생 후 24 ~ 48 시간 내에 발생하며, 1 명의 환자는 5 세에 처음으로 저 칼슘 혈증을 진단합니다. 40 명의 장기 추적 관찰에서 저 칼슘 혈증 26 건이 교정되었고 4 건이 사망했으며 나머지 10 명은 치료를 계속 받았다. 저 칼슘 혈증은 생후 첫 2 주 동안 특히 두드러 지지만 대부분은 일시적이며 나이가 들수록 완화됩니다.

3. 얼굴 특징

얼굴 특징으로는 긴 얼굴, 구면 끝 및 좁은 코, 구개열, 구부러진 상완골, 넓어진 눈, 뾰족한 눈, 귀의 폐색이있는 낮은 귀가 있고 귀의 이형성증 및 하악이 있습니다. 다른 드문 신체 이상은 소두증, 단신, 가느 다란 발가락, 사타구니 탈장 및 척추 측만증을 포함합니다.

반복 감염

완전한 DiGeorge 증후군이있는 소아는 종종 반복 된 감염으로 만성 비염, 폐렴 반복 (폐렴 증 폐렴 포함), 구강 칸디다 감염 및 설사로 나타나는 흉선 이형성증으로 인한 면역 결핍이 있습니다. 아이는 매우 약하고 생존하기 쉽지 않습니다.

5. 신경 정신과 적 문제

치료법의 개선으로 DGS 생존자 수가 증가하고 신경 정신과 적 문제가 주목을 받고있다. 경증 신경 정신과 발달 및인지 장애가있는 어린이. 아픈 아이들의 대부분의 IQ는 73 ± 10입니다. 진행성 근육 강성, 보행 불안정성 등은 신경 퇴행성 변화를 시사합니다.

6.자가 면역 질환

DGS는 청소년 류마티스 관절염,자가 면역 용혈성 빈혈 및 갑상선염을 포함한 정상적인 소아보다자가 면역 질환이 발생할 가능성이 높습니다.

심장 이상

대부분의 환자는 왼쪽 심장 유출로 기형이 있습니다. 다른 병변에는 폐동맥 폐쇄증 및 폴로 트의 문어 법, 우심실 유출로 및 폐동맥 협착증을 포함한 오른쪽 심장 유출 관 기형이 포함됩니다.

2. 저 칼슘 혈증

저 칼슘 혈증으로 인한 손발의 경련은 일반적으로 출생 후 24 ~ 48 시간 내에 발생하며, 1 명의 환자는 5 세에 처음으로 저 칼슘 혈증을 진단합니다. 40 명의 장기 추적 관찰에서 저 칼슘 혈증 26 건이 교정되었고 4 건이 사망했으며 나머지 10 명은 치료를 계속 받았다. 저 칼슘 혈증은 생후 첫 2 주 동안 특히 두드러 지지만 대부분은 일시적이며 나이가 들수록 완화됩니다.

3. 얼굴 특징

얼굴 특징으로는 긴 얼굴, 구면 끝 및 좁은 코, 구개열, 구부러진 상완골, 넓어진 눈, 뾰족한 눈, 귀의 폐색이있는 낮은 귀가 있고 귀의 이형성증 및 하악이 있습니다. 다른 드문 신체 이상은 소두증, 단신, 가느 다란 발가락, 사타구니 탈장 및 척추 측만증을 포함합니다.

반복 감염

완전한 DiGeorge 증후군이있는 소아는 종종 반복 된 감염으로 만성 비염, 폐렴 반복 (폐렴 증 폐렴 포함), 구강 칸디다 감염 및 설사로 나타나는 흉선 이형성증으로 인한 면역 결핍이 있습니다. 아이는 매우 약하고 생존하기 쉽지 않습니다.

5. 신경 정신과 적 문제

치료법의 개선으로 DGS 생존자 수가 증가하고 신경 정신과 적 문제가 주목을 받고있다. 경증 신경 정신과 발달 및인지 장애가있는 어린이. 아픈 아이들의 대부분의 IQ는 73 ± 10입니다. 진행성 근육 강성, 보행 불안정성 등은 신경 퇴행성 변화를 시사합니다.

6.자가 면역 질환

DGS는 청소년 류마티스 관절염,자가 면역 용혈성 빈혈 및 갑상선염을 포함한 정상적인 소아보다자가 면역 질환이 발생할 가능성이 높습니다.

차별 진단

다른 귀 증상과 다릅니다.

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