귀, 코, 연골이 파랗게 변한다

소개 갈색 황 변성 관절염 환자의 주요 증상은 피부, 공막 및 각막 색소 침착에서 갈색 황색을 띠며 귀, 코 및 연골이 파랗게 변할 수 있고 고막이 회색을 띠며 청력이 저하되는 경우가 많습니다. 호모 겐티 세이트 산화 효소의 부족으로 인해, 페닐알라닌 및 티로신 (요산)의 중간 대사 산물은 체내에서 더 산화 적으로 분해되어 축적 될 수 없다. 요산은 연골 및 기타 결합 조직의 색소 침착 및 척추 및 말초 관절의 퇴행성 관절염을 유발하는 반면, 피부, 공막 및 연골을 어둡게합니다. 한편, 요산은 소변에서 배설되고 소변에서 알칼리화되고 산화되어 소변을 어둡게하여 검은 요산 (알 카프 톤 뇨증)이라고도합니다. 이 질병은 드문 유전병입니다.

원인

갈색 황색 질환은 드문 아미노산 대사 장애의 유전 적 장애이다. 일반적으로 질병은 가족력이있을 수 있으며 남성과 여성의 발병률은 약 2 : 1입니다. 갈색-황색 관절염은 추간판 또는 연골의 색소 침착에 의해 발생하며, 추간판 및 관절 병변, 즉 갈색-노란색 색소의 변성을 초래한다. 조직의 관절 구조에 침착은 갈색으로 유발 된 관절염을 유발합니다.

확인

관련 검사

귀, 코 및 인후 면봉 세균 배양의 이비인후과 CT 검사

실험실 검사 :

요산 검사 : 소변을 방치 한 후 또는 알칼리화 한 후 검게되고 얼룩 시약이 갈색으로 변합니다.

기타 보조 검사 :

엑스레이 검사

(1) 척추 변화 : 흉추는 돌출되어 있으며 요추는 과도하게 구부러져 있습니다. 척추는 골다공증이며 척추 박동은 말기 척추의 가장자리에 형성됩니다. 추간판은 광범위한 퇴화를 가지고 있으며 층상 석회화가 있으며, 평평한 얇은 타원의 밀도가 증가한 특수 이중 횡단 석회화가 있으며 서로 평행하고 중간에 반투명 층이 있습니다. 추간판은 특히 요추에서 널리 영향을받습니다. 추간 공간은 상당히 좁습니다.

(2) 어깨 관절과 무릎 관절에서 퇴행성 변화가 발생할 수 있으며 힘줄 인대에 석회화가 발생하고 발목 관절이 좁아지고 아래쪽 관절이 굳어 질 수 있습니다. 음모의 연골에 석회화와 연골 아래의 침식이 있습니다. 또한 대퇴골 두에 부착 된 힘줄, 아 세타 불륨, 큰 발작 자, 작은 발작 자, 좌골 결절 및 관절 주변의 연조직에서 석회화가 발생할 수 있습니다.

2. 요산의 특별 검사

요산은 분광 광도계로 측정 할 수 있으며, 혈액과 소변의 요산 함량은 특수 효소로 결정할 수도 있습니다.

차별 진단

이 질환의 말초 관절 질환은 나중에 큰 관절을 포함하는 갈색 노란색 질병에서 발생하고 방사선 징후와 골관절염에는 차이가 없으므로 류마티스 관절염과 강직성 척추에 임상 적 관심을 기울여야합니다. 염증과 통풍의 식별. 디스크의 디스크 석회화 또는 심장 판막의 석회화가있는 일부 환자의 경우 해당 질병을 식별해야하며 양성 요산은 갈색 황 질환의 진단을 지원합니다.

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