아직도 병
소개
스틸 병 소개 스틸 병은 청소년 류마티스 관절염의 일종 인 혈청 음성 다발성 관절염입니다. 스틸 질환 (AOSD)은 전신성 청소년 관절염 (스틸 질환)과 유사한 임상 및 실험실 프로파일을 갖는 비교적 드문 염증성 질환이다. 그것은 매일 최고 발열, 관절염 및 발열 기간 동안 발생하는 전형적인 발진이 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무기폐 폐렴, 성인 호흡 곤란 증후군, 소화성 궤양
병원균
스틸 병의 원인
(1) 질병의 원인
질병의 원인은 여전히 불분명하며 일반적으로 감염, 유전 및 면역 이상과 관련이 있다고 생각됩니다.
감염 (35 %)
대부분의 환자는 발병 전 상부 호흡기 감염의 병력이 있으며, 질병의 발병에 인두염 및 치은염이 있으며, 실험실 검사에서 혈청 항 -O가 상승하고, 일부 환자는 인두 검사에서 포도상 구균 성장이 있으며,자가 백신 접종 후 질병이 완화됩니다. 스틸 병은 연쇄상 구균 감염과 관련이 있으며, 일부 환자의 혈청에서 예 르시 니아, 항-풍진 바이러스 항체 및 항-혹 바이러스 바이러스 항체에 대한 항체가 발견되고 포도상 구균 A 면역 복합체가 일부 환자에게 존재합니다. 따라서 일부 사람들은 성인 철강 질환의 발병률이 감염과 특정 관계가 있다고 생각하지만 인두 검사의 문화 외에도 박테리아와 바이러스가 다른 질병 조직에서 분리 된 적이 없으므로 병인에서의 감염의 역할을 확인할 수 없습니다.
유전학 (25 %)
성인 스틸 병은 HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 및 DR7을 포함한 인간 백혈구 항원의 클래스 I 항원 및 클래스 II 항원과 관련이 있으며, 이는 질병이 유 전적으로 관련되어 있지만 상기 언급 된 HLA- 양성 부위 및 임상적임을 시사한다 약물의 성능, 진단 및 치료간에 유의 한 상관 관계가 발견되지 않았으며 임상 진단을 지원하는 데 특별한 의미가 없었습니다.
면역 이상 (15 %)
일부 연구에 따르면 면역 이상이이 질환과 관련이 있으며 성인 스틸 병 환자는 비정상적인 세포 성 및 체액 성 면역이 있습니다.
1 환자의 혈액에서 종양 괴사 인자, 인터루킨 -1, 인터루킨 -2, 인터루킨 -2 수용체 및 인터루킨 -6의 혈중 농도가 상승합니다.
2T 헬퍼 세포 감소, T는 세포 성장 억제 및 총 T 림프구 수 감소, T 세포 수용체 -γδ 표현형 양성 T 림프구 (TCR- 감마 델타 T 세포) 증가, 혈청 페리틴 및 C- 반응성 단백질은 밀접하게 관련되어 있으며, T 세포 수용체 -γδ 표현형-양성 T 림프구는 다양한 사이토 카인 및 세포 독성 활성을 분비하는 기능을 갖는 새로 발견 된 T 세포 서브 세트이다.
3 일부 환자는 항 히스톤 항체 및 항 카디오 리핀 항체와 같은 질병 활동 중 일부자가 항체를 가지고 있으며 일부 환자는 적혈구 항체와 항 혈소판 항체를 가지고 있습니다.
4 혈청 총 보체, C3 및 C4를 줄일 수 있습니다.
5 회 순환 면역 복합체가 증가하고 질병 활동 중에 혈청 면역 글로불린이 증가하고 고 글로불린 혈증이 발생합니다 임신과 에스트로겐의 사용은 질병을 유발하는 효과가있을 수 있습니다.
위의 연구에 따르면 성인 스틸 병은 바이러스 또는 박테리아 감염과 같은 특정 외래 항원에 대한 민감한 개인의 과도한 면역 반응으로 인해 비정상적인 세포 성 및 체액 성 면역 조절을 유발하여 발열 발진, 관절통 및 말초 혈액 세포를 유발할 수 있습니다. 일련의 염증성 임상 증상.
(2) 병인
이 질환의 병인은 아직 명확하지 않으며,이 병에는 특정한 병리학 적 변화가 없다 활막은 비 특이성 활막염, 활액 세포의 경증 내지 중증의 증식, 혈관 울혈, 림프구 및 여포 형성을 갖는 혈장 세포 침윤을 특징으로한다. 활액 내막 세포는 IgG, IgM 및 류마티스 인자에 양성이었고 림프절은 비특이적 염증이었습니다. 일부 림프절은 T 세포 종양과 같은 면역 원성 과형성, 때로는 림프절 괴사가 나타 났으며 피부는 혈관 주위에 피부 콜라겐 섬유 부종을 나타 냈습니다. 염증성 세포 침윤, 근육 근육 부종 및 비특이적 염증, 간은 간세포 변성, 괴사, 문맥 및 문맥 부위의 염증성 세포 침윤, 간질 성 심근염의 심장 증상, 셀룰로스 삼출성 심낭염 및 심장 판막 염증성 병변, 신장 생검은 사구체 기저막의 두꺼워 짐, 관상 위축 및 간질 세포 침윤을 보여 주었다.
예방
스틸 병 예방
1. 질병 요인을 제거하거나 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 습관의 발달을 개선하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인식이 요법을하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수.
현재 관련 콘텐츠 설명이 없습니다. 또한 합리적인식이 요법에주의하십시오.
복잡
스틸 병 질환 합병증 합병증, 무기폐, 폐렴, 성인 호흡 곤란 증후군, 소화성 궤양
무기폐, 폐출혈, 간질 성 폐렴 및 아밀로이드증 또는 성인 호흡 곤란 증후군뿐만 아니라 소화성 궤양, 맹장염 또는 췌장염이있는 개별 환자.
징후
Stil의 질병 증상 일반적인 증상 림프절 비대성 간 비대기 대기 성 혈액 손실 및 구진 발진 관절 통증 이완 열 보온 황달 열
남성과 여성 모두 아프거나 2-10 세 어린이에게 더 흔할 수 있습니다.
1. 발열 은 일반적으로 39 ~ 40 ° C 이상의 이완 유형이며, 체온 변동은 하루 2 ~ 3 ° C에 도달 할 수 있으며 환자의 체온은 높을 수 있지만 중독 증상은 1-2 주 후에 약간 가볍습니다. 때때로 열이있는 반복 열은 몇 개월에서 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.
발진열과 발진은 종종 동시에 존재하며 발진은 다형성과 변화의 특징을 가지며 발진, 구진, 두드러기, 성홍열과 같은 홍반, 홍역과 같은 홍반, 홍반 다형 및 결절성 홍반이 특징입니다. 형태, 크기가 다양하고 분포가 불확실하며 회귀 후 종종 발진이 반복되는 색소 침착이있을 수 있습니다.
3. 관절 증상 은 팔다리와 관절의 관절에 영향을 줄 수 있으며, 통증, 부종이 가벼우 며, 철통 통증이 될 수 있으며, 열이 발생하는 동안 증상이 악화 될 수 있으며 열은 스스로 완화 될 수 있습니다.
4. 기타 심낭염, 심근염, 흉막염, 간 비대 및 황달, 표면 림프절, 목, 겨드랑이 및 사타구니에서 더 흔하게 나타나는 부드러움은 중요하지 않습니다.
확인
스틸 병 검사
백혈구 수는 유의하게 증가 (10 ~ 45) × l09 / L, 호중구 분류 증가, 핵 좌변이 증가; ESR 증가, 혈액 배양은 음성.
X- 레이 소견 : 질병의 X- 레이 소견은 관절 근처의 비특이적, 초기 연조직 부종 및 골다공증이며, 반복적이거나 지속적인 관절염은 관절 연골 파괴 및 뼈 침식에서 영향을받는 관절 근처 골막에서 흔히 볼 수 있습니다 손목, 무릎 및 발목 관절, 종종 자궁 경부 관련 보고서를 가진 소수의 환자를 포함하는 후기의 선형 새로운 뼈, 관절 공간 협착, 관절 강성 및 관절 아 탈구, 특징적인 방사선 변화는 손목 및 뇌수막 관절의 비 침식성 협착증은 뼈의 강성을 유발할 수 있으며 류마티스 관절염과 비교하여 발병률은 6 배, 11 배 더 높으며 다양한 실험실 및 영상 검사에서 감염 또는 신 생물 병변이 발견되지 않았습니다.
진단
스틸 병 진단 및 식별
진단 기준
진단은 일반적으로 전형적인 임상 성능 및 실험실 테스트를 기반으로 이루어질 수 있습니다.
TCM 병인 및 증후군 유형 :이 질환은 선천성 부여 부족 또는 헛된 내부 손상, 기 및 혈액 약화로이 질환에 곱한 악 가스 인 음과 양 기 및 혈액 장애를 초래합니다.
메인 카드 : 가슴 뒤쪽에 성홍열과 같은 발진이 있으며, 융합하는 경향이 있고, 색이 바래 며, 전신 증상이 열, 관절통, 피로, 약점, 식욕 부진, 붉은 혀, 이끼가 거의 또는 전혀없고, 미세한 맥박이 있습니다.
변증법 증후군 : 음 부족 열, 혈액 및 혈액 손실.
차별 진단
1. 패혈증 중독의 증상이 심하고, 일반적인 상태가 열악하며, 발진이 대부분 출혈성이고, 혈액 배양이 양성이며, 간헐적 인 발달이 없으며, 항생제 치료가 효과적입니다.
2. 류마티스 열 발진은 주로 링성 홍반 및 피하 결절이며, 종종 심내막염이 동반됩니다.
3. 류마티스 질환은 작은 관절의 침습, 통증 및 관절 변형 및 더 많은 류마티스 인자를 특징으로합니다.
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