다공각화증

Poroke 각화증 소개 Porokeratosis는 조직학에서 각막의 모양이 특징 인 특수 각화증으로, 원추형 층은 얇은 원통형으로 단단히 배열 된 각 화상 세포입니다. 각질층에 분포합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 곰팡이

Porokeratosis의 원인

(1) 질병의 원인

병인은 알려지지 않았으며, 상 염색체 우성 유전은 PM, PP-PD, DSp 및 DSAP에서 볼 수 있으며 LP는 단일 성별 쌍둥이, 임상 증상 및 병리학 적 유사성 및 같은 가족에서 동일한 환자 또는 다른 환자의 다른 임상 유형에서 발견됩니다. 다른 임상 증상에는 공통적 인 유전 적 배경이 있습니다.

(2) 병인

이 질병의 분류는 병리학 적 특징-원추형 라멜라 및 관련 임상 증상을 기반으로하지만, 원뿔형 라멜라 층은이 질병과 관련이없는 많은 질병, 예를 들어 염증, 과형성 및 신형 형성, 리드 및 레온에서 발견됩니다 이 원인의 표피 세포 돌연변이 클론은 말초를 따라 확장되어 클론 모집단과 정상 각질 세포 사이의 경계에 원뿔형 층을 형성 할 수 있다고 제안됩니다. 면역 억제로 인해 장기 이식과 HIV에 감염된 환자에서 흔하며 DSAP 및 DSP와 관련이 있습니다 면역 감시로 인해 심각한 면역 억제가 감소하여 비정상적인 각질 세포 클론의 출현에 유리하며, 이는 결국 악성 변형을 일으 킵니다.

땀 각화증 예방

(1) 2 차 감염을 예방하기 위해 피부 관리 및 위생에주의하십시오.

(2) 더 신선한 야채와 과일을 섭취하십시오.

(3) 자극적 인 외용약을 사용하지 마십시오.

(4) 가까운 친척의 결혼 금지.

Porokeratosis의 합병증 합병증

이 질병은 주로 피부의 과도한 각질화로 특징 지어 지므로 과도한 각질화로 인해 피부의 완전성이 손상 될 수 있으며 박테리아와 곰팡이 감염을 쉽게 결합하여 임상 적 관심을 불러 일으키며 종종 낮은 구성으로 보이거나 면역 억제제를 장기간 사용합니다. 한 번 감염된 환자는 항균 및 항진균 치료를 적극적으로 수행하여 감염의 확산을 막고 혈액 시스템을 침범하여 패혈증을 유발해야합니다.

Porokeratosis의 증상 일반적인 증상 구진 가려움증 모공은 심한 통증을 차단

기본 손상은 중심적으로 위축 된 고리, 선 또는 반점 모양을 가진 잘 정의 된 각화증으로, 5 가지 임상 유형이 있습니다 (표 1) : 클래식 Mibelli 유형 (PM), 전파 된 표면 유형 (DSP) 및 방송. 분산 화학 표면 표현형 (DSAP), 손바닥 발아 파종 (PPPD), 선형 (LP) 및 발견 (종종 PM 및 LP와 관련됨).

1. Mibelli 유형 : 손상은 작고 갈색의 각질화 구진으로 시작하여 점차적으로 확장되어 선형 적 홈을 포함하여 종종 1mm 이상인 경계 개간, 높은 각질화 된 경계가있는 규칙적이고 고리 모양의 플라크를 형성합니다. 병변은 각화증 및 사마귀로 나타 났으며, 중심은 종종 위축성, 모발이없고 발한 부족, 과다 색소 침착 또는 상실, 수 밀리미터에서 수 센티미터의 직경, 사지, 엉덩이 및 외부 생식기는 흔하지 만 얼굴과 입에서 발견되며 이는 손바닥에 영향을 줄 수 있습니다.

이 유형은 유년기부터 시작되며 손상은 수년 후에 천천히 비대칭 적으로 확대되며, 대부분 일방적이며, 큰 손상, 명확한 경계 및 진단 홈이 특징입니다. 남성에게 더 흔합니다.

2. 파종 된 표면 및 파종 된 화학 표면 : ​​DSP는 팔다리, 사타구니, 회음부, 손바닥 및 점막에서 주로 사지, 양측 대칭을 포함하여 더 일반적입니다. 50 %의 경우, 여름에 악화되는 노출 부위 (DSAP)에서 손상이 보이며, 손상은 사소한 피상적, 단일, 군집 및 심지어 수백 개의 가시성으로 나타나며, 각화증은 작은 각화증으로 시작됩니다 대부분 중앙 fovea, 지름 1 ~ 3 mm, 더 건조한 여드름은 홍반, 색소 침착 또는 정상적인 피부 색조를 가질 수 있으며 경미한 중앙 위축, 간헐적 인 정점 홈이있는 표면 링 병변이 점차 증가합니다. 제방, DSP 및 DSAP의 제방은 상대적으로 흔하며 종종 30 세에서 40 세 사이에 발생하며 수년에 걸쳐 천천히 발달 해 왔으며, 여성이 더 흔하지 만 가족의 남녀 비율은 절반이며 건선 환자와 같이 자외선 노출이 너무 길다. 광화학 요법과 광선 요법은 DSAP가 질병의 진행을 악화 시키거나 연장시킬 수 있으며 햇빛이 강한 지역에서 발견되며 검은 색은 드물다.

3. 손바닥의 디스펜스 유형 : 작은 표면의 비교적 작은 손상, 경계가 명확하고 주변이 융기 같은 돌출부, 높이가 1mm 이하, 손바닥 부분의 휘발이 더 넓고 융기 부를 따라 세로 홈이 더 분명합니다. 손상은 손바닥에서 처음 발견 된 후 사지, 몸통 및 비노출 부분을 포함하여 다른 부분으로 퍼지고, 숫자가 크고 가려움증과 따끔 거림, 점막 손상이 작거나 고리 모양 또는 전갈 모양, 유백색 및 무증상, 이 수치는 여성보다 두 배 이상 높으며 대개 청소년기와 초기 성인기부터 시작됩니다.

4. 선 유형 : 이끼 구진, 작은 고리 병변, 중심 위축 및 특징이있는 각 화성 플라크를 포함하여 Mibelli 유형과 동일한 손상을 가지고 선형 전갈 표피와 유사하게 일측, 선형 및 광범위하게 관여 할 수 있습니다. 주변 능선은 불룩 해져서 그룹으로 나뉘어지고 팔다리를 따라 늘어서 있으며 원위 끝은 쉽게 영향을받으며 몸통에 분포되어 한쪽 팔다리에 영향을 줄 수 있으며 유아 나 어린이부터 시작하여 동 측면과 몸통에서도 볼 수 있습니다. 유전 적 특징은 아직 명확하지 않으며, 악화보고와 함께 다른 임상 유형과 관련 될 수 있습니다.

5. 스폿 타입 : 종종 Mibelli 타입 또는 라인 타입과 관련이 있으며, 손바닥 주머니에서 볼 수있는 작고 불연속적인 스팟의 수가 많으며, 각질화가 심하며, 가장자리가 높고, 손상이 줄에 배열 될 수도 있습니다. 플라크 같은 형태로 통합 될 수 있으며, 발견 된 종묘 각화증의 식별에 임상 적주의를 기울여야합니다.

Porokeratosis의 검사

조직 병리학 : 고리 병변의 중심은 온화한 각질층 비후, 정상 과립층, 가시 층의 위축, 땀 튜브 입 및 은행 가장자리에서 높은 각질화, 과립이 사라지고, 가시 층이 두꺼워지고 진피층이 있음을 보여주었습니다. 림프구 기반 염증성 침윤, 콜라겐 섬유 및 부속기 위축, 병리 검사를 위해 중앙 홈이있는 능선과 같은 돌출부를 자르는 것이 가장 좋습니다. 중앙 골 구는 각질이 채워진 표피 우울증을 나타냅니다. 불완전한 컬럼, 소위 원추형 판층은 각질화 된 컬럼의 기저부에 비정상적인 표피 세포를 가지고 있으며, 이는이 질환의 모든 유형의 가장 특징적인 병리학 적 변화입니다.

Porokeratosis의 진단 및 분화

진단

임상 증상에 따르면 일반적인 진단은 어렵지 않으며, 필요한 경우 질병의 병리학 적 이미지에 진단 적 가치가 있는지 확인하기 위해 생검을 수행 할 수 있습니다.

차별 진단

차등 진단은 때때로 이끼류, 가래, 가래 가래, 각화증, 표피 암종, 현장 피부 암종 및 관통하는 탄성 섬유 질환과 구별 될 필요가있다.

1. 환형 이끼 평면 : 자주색-붉은 편평 구진은 고리 모양으로 배열되어 있으며 가장자리는 매끄럽고 거칠지 않으며 주관적인 가려움증, 병리학 적 변화를 확인할 수 있습니다.

2. 가래 가래 : 피부 병변은 전갈과 유사하며, 선형으로 배열되어 있으며, 출생시 병리학 적 변화를 쉽게 식별 할 수 있습니다.

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