원발성 피부 아밀로이드증

원발성 피부 아밀로이드증 소개 일차 collagenous amyloidosis (일명 lichenoed 및 macular amyloidosis); 정상적인 피부 조직에서 아밀로이드의 침착을 나타내는 일종의 아밀로이드증 (an1yfoidosis). 다른 장기를 포함하지 않는 만성 피부 질환. 원발성 피부 아밀로이드증은 피부에 아밀로이드 물질의 침착에 의해 발생합니다. 아밀로이드는 요오드와 같은 전분과 같은 화학 반응으로 명명 된 글로불린 및 점액 다당류 복합체이지만 전분과는 아무런 관련이 없습니다. 이 질환은 상 염색체 우성이며 일부 경우 혈액 지질과 단백질이 비정상적이므로 대사 장애와 관련이있는 것으로 간주됩니다. 일부 환자는 가족력이 있습니다. 청년층에서 흔히 볼 수있는 여성보다 남성이 더 많거나 수십 년 연장 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 가려움증

원발성 피부 아밀로이드증 병인

병인은 아직 알려지지 않았으며 유전 및 면역과 관련이있을 수 있습니다. 광 현미경, 전자 현미경 조직 화학 및 면역학 연구에 따르면 아밀로이드 물질이 표피에서 추출되고 변성 된 표피 세포가 진피로 빠져 나와 아밀로이드로 변환됩니다. 진피 유두에 침착.

원발성 피부 아밀로이드증 예방

1. 개인 위생에주의하고 피부를 깨끗하게 유지하십시오.

2, 가능한 철저하고 철저하게 청소하십시오.

3, 민감한 인구는 모공을 막기 위해 너무 많은 기름을 함유 한 스킨 케어 제품의 사용을 피해야합니다.

4. 신체 활동을 늘리고 질병에 저항하는 신체의 능력을 향상시킵니다.

5, 상처와 같은 피부 외상을 피하고 시간에 소독해야하며 깨끗하게 유지하고 건조하게하고 병원균에 따뜻하고 습한 환경을 제공하지 마십시오.

원발성 피부 아밀로이드 합병증 합병증 가려움증

피부 병변은 다리의 다리, 허벅지, 발목 및 발등의 굴곡까지, 그리고 팔뚝 확장 부, 복부 또는 흉벽까지 점차적으로 확장 될 수 있습니다.

원발성 피부 아밀로이드증 증상 일반적인 증상 가려운 구진 색소 가려운 이끼 평면 스케일

이끼 모양의 아밀로이드증이 가장 흔하고 발병 연령은 제한되지 않으며, 전형적인 병변은 전실에서 발생하며, 크기는 약 1 ~ 3mm 인 황갈색 구진에 정상적인 피부 색조를 나타내며 종종 표면에 약간의 비늘이 있으며 상단은 종종 각 화성이고 거칠습니다. 구진은 조밀하게 통합되어 있지만 종종 의식적으로 가려 우며 융합되지 않습니다. 때때로 구진은 피부 라인을 따라 비드 모양으로 배열되며, 특징적이며 플라크에 융합 될 수 있으며 표면은 전갈과 유사하며 비대성 이끼 평면 또는 만성 단순 이끼가 있습니다. 비슷하지만 플라크 표면의 구진을 여전히 인식하고, 플라크 가장자리에서 갈색 여드름을 볼 수 있으며, 피부 병변은 송아지, 허벅지, 발목 및 발등의 구부러짐, 팔뚝까지 점차적으로 퍼질 수 있습니다. , 복부 또는 흉벽, 플라크 아밀로이드증은 이끼 아밀로이드증보다 덜 일반적이며, 이는 점상 색소 반점을 주름진 또는 망상 갈색 색소 반점으로 응집시키는 것을 특징으로하며, 등쪽 견갑골 부위, 송아지, 팔, 가슴 및 고관절염, 중증 가려움증, 염증 후 과다 색소 침착으로 오진하기 쉬움, 때때로 이끼와 플라크 병변이 동시에 존재할 수 있으며, 2 상 또는 혼합 피부 아밀로이드증 (bi Phasic amyloid osisiormixed amyloidosis), 질병은 만성적이며 종종 수년 동안 지속되며 스스로 해결할 수 있지만 여전히 재발 할 수 있습니다.

피부 아래 유두에있는 대부분의 아밀로이드 침착 물, 이하 유두 신경총, 이끼 아밀로이드증 및 플라크 아밀로이드증은 유사하며, 둘 사이의 주요 차이점은 표피 변화의 차이, 이전의 표피 아칸 시스 증 비대 및 각화증, 후자는 변하지 않았지만 안료 요실금은 더 유의미했고 아밀로이드 침착은 전자보다 적었고, 아밀로이드 염색은 균열, 고정 및 탈수, 아밀로이드를 포함한 균질하고 가벼운 호산구 질량이었다 HE 염색을 확인할 수없는 경우 수축으로 인해 콩고 레드, 크리스탈 바이올렛 또는 티오 플라 빈 T를 특수 염색에 사용할 수 있었지만, 과거에는 파라핀 부분을 알칼리성 콩고 레드로 염색하여 편광 하에서 관찰했습니다. 녹색 복굴절은 아밀로이드를 증명하는 가장 신뢰할 수있는 방법이지만 젤라틴 홍역, 피부와 점막의 hyalinization 및 포르피린증에서도 같은 염색 반응을 볼 수 있습니다. 다행히도 아밀로이드증과 위의 세 가지 질병은 최근에는 Tahong과 Ri Scarlet No. 5와 같은 일부면 염료가 편광 하에서 염색되는 것으로보고되었으며, 감도는 콩고 레드와 관련이 있다고합니다. 그러나 높은 특이성, 접착제와 같은 단백질과 단백질 투명 없음 친화력이 더욱 확인된다.

원발성 피부 아밀로이드증 검사

크리스탈 바이올렛, 티오 플라 빈 T 또는 콩고 레드 특수 염색과 함께 피부 조직 병리학 검사, 필요한 경우 특수 구조의 아밀로이드 원 섬유의 전자 현미경 검사를 진단 할 수 있습니다.

원발성 피부 아밀로이드증의 진단 및 분화

진단

전형적인 피부 병변에 따르면, 크리스탈 바이올렛, 티오 플라 빈 T 또는 콩고 레드 특수 염색과 함께 피부 조직 병리학 검사는 일반적으로 진단하기 어렵지 않으며, 필요한 경우 특수 구조를 가진 아밀로이드 원 섬유의 전자 현미경 검사를 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

이 질환은 신경 피부염, 결절성 가려움증, 비대성 이끼류, 염증 후 과다 색소 침착 및 조직 병리학 적으로 임상 적으로 구별되어야하며 콜로이드 성 악성 발진, 맑은 피부 및 점막 및 포르피린증과 구별되어야합니다.

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