점막 피부 림프절 증후군

피부 점막 림프절 증후군 소개 피부 점막 림프절 증후군 (MCLS) 인 가와사키 병 (가와사키 병)으로도 알려진 피부 점막 림프절 증후군은 소아의 급성 열 및 발진 질환입니다. 그것의 특징적인 증상은 피부 점막 변화와 비보 충성 림프절 병증, 질병 과정은 자체 제한적이며, 소수의 환자도 관상 동맥 질환으로 인해 갑자기 사망 할 수 있습니다. 이 질병은 가와사키 (1961)에 의해 처음 제안되었고 1967 년에 공식적으로보고되었으며, "급성 열성 피부 점막 림프절 증후군에 의한 급성 (발가락) 특이 적 제거"로 명명되었습니다. 이 질병은 일본에 널리 분포되어 있으며 최근 몇 년 동안 중국에서 많은 사례가보고되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001-0.08 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복통, 메스꺼움 및 구토, 설사, 황달, 부정맥, 빈혈, 마비 성 회장

피부 점막 림프절 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

병인은 아직 불분명하며 임상, 병리학 및 역학 측면에서 논의되며 다음과 같은 이론이 있습니다.

감염 요인 :

1. 스트렙토 코커스 헤 모리 티 쿠스의 폴리 사카 라이드 항체 및 T 단백질 항체의 양성률과 같은 스트렙토 코커스 감염은 약 30 %이고, 대조군은 음성이고, 정제 된 폴리 펩타이드 글리코 시드는 항원-감응 된 혈액 세포 응집을 위해 용혈성 스트렙토 코커스의 세포벽으로부터 추출된다. 반응, 질병 역가가 류마티스 열보다 높고, 성홍열이 높으며, 피토 헤 마글 루티 닌 검사를위한 용혈성 연쇄상 구균 박테리아 추출물의 적용, 그 역 가도 증가합니다. 최근 용혈성 연쇄상 구균 감염으로 인한 독성 쇼크 증후군 독소 제품 및 발열 성 외독소의 새로운 클론은 용혈성 연쇄상 구균이이 질환의 원인 일 수 있음을 보여주었습니다.

2. Rickettsia, Chlamydia trachomatis 감염 rickettsia 및 Chlamydia trachomatis는 발진의 생검 표본에서 발견되었으므로이 질병과 관련이있을 수 있으며 리케차는 혈액에서 성공적으로 분리 된 것입니다.

3. Epstein-Barr 바이러스, 아데노 바이러스, 인간 헤르페스 바이러스, 콕 사키 바이러스 감염과 같은 바이러스 감염, 일부 사람들은 예방 접종 후 또는 소아마비 백신, 제비 면봉, 변 및 기타 세포를 복용 한 후이 질병이 발생했습니다. 바이러스는 분리되어 인간 헤르페스 바이러스 유형 4, 아데노 바이러스 유형 3, 콕 사키 바이러스 B3, B4 유형, 에코 바이러스 유형 11, 단순 포진 바이러스 및 간염 바이러스에 양성이지만이 질환에 대한 특정 바이러스, 분리에 성공하지 못했으며, 이들 간의 관계에 대한 추가 연구가 필요합니다.

(2) 병인

면역 학적 이상 : 면역 병리학 적 연구에 따르면이 질환의 병인에 면역 이상이 관여하고 HLA-BW51과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다. 병의 급성기에는 다형성 과립구, 순환 면역 복합체 및 보체가 영향을받는 부위에서 발견됩니다.

1. 질환의 급성기와 관해기 사이에 혈청 IgE의 유의 한 차이가 있으며, 초기 단계에서 크게 증가하고 점차적으로 감소합니다.이 질환에 의해 나타나는 경부 종은 증가 된 혈관 투과성에 의해 발생하며, 이는 제 1 형 변태와 관련이있는 것으로 간주됩니다. 이 반응은 IgE- 매개 반응과 관련이 있으며 히스타민과 같은 염증 매개체의 방출로 인해 모세 혈관 확장증, 침투성 증가, 평활근 경련 및 선 분비 증가와 같은 생물학적 영향을 유발할 수 있습니다.

면역 복합체의 역할은 주로 Arthus 반응과 유사한 전신 동맥염의 발생, 즉 면역 복합체의 형성 및 혈관벽을 따라 보체의 활성화로 인해 과도한 항체에 가까운 급성 혈청 질환 반응에 관여한다. 염증 반응은 혈관 질환을 유발하며, 특히 어린이의 면역 기관의 발달은 완벽하지 않으며 면역 복합체를 가로 채고 지우기가 쉽지 않으므로 질병이 발생할 가능성이 높습니다.

3. 면역 형광법을 사용하여 심근, 신장 동맥 및 림프 동맥의 내막에 IgG가 존재하는 것을 발견하였으며, 섬에는 관상 동맥에 항 인간 알부민 항체, 항 피브린 형광 항체가있는 것으로보고되었다. IgG 항체 형광 반응이 현저하게 향상되고 심근에 항 인간 IgG 항체가 있음을 발견하여 면역 복합체 침전물이 혈관염의 병인에 관여하는 것으로 나타 났으며, 이러한 면역 복합체는 보체를 활성화시키고 백혈구를 면역 복합체 침착 물로 끌어들일 수 있습니다. 또한 침착 부위에 축적되어 리소좀 효소 및 다양한 가수 분해 효소를 방출하여 염증 반응을 일으켜 혈관 및 면역 복합체가 침착 된 인접 조직의 괴사를 일으킨다.

4. ANCA 및 항 혈관 내피 세포 항체 (AECA)는이 병의 발병에 관여 할 수있는 급성기 환자의 혈청에서 검출 될 수있다.

가와사키 병의 주요 병리학 적 변화는 전신성 혈관염, 특히 관상 동맥류를 포함한 관상 동맥 병입니다. 급성기에는 중등도 동맥 (관상 동맥, 신장 간 동맥 등)의 혈관염이있을 수 있습니다. 혈관염은 급성 염증에 의해 발생합니다. 약 7 주 동안 지속 가능한 특성, 섬유소 괴사가 반드시 동반되는 것은 아니며, 혈관염 과정은 4 단계로 나눌 수 있으며, 첫 번째 단계는 발병 첫 2 주, 미세 혈관 (작은 동맥, 모세 혈관, 정맥), 동맥 및 정맥 혈관 주위 염증은 차례로 부종, 백혈구 및 림프구 침윤으로 대동맥 및 혈관 주위 주위의 대동맥 및 혈관 주위에 영향을 미치며, 두 번째 단계는 질병 후 2 주째에 시작하여 약 2 주간 지속됩니다. 그것은 중간 동맥, 특히 관상 동맥, 부종, 단핵 세포 침윤, 모세 혈관 증가, 육아종 형성 및 발병 후 3 ~ 7-7 주에 미세 혈관, 동맥류 및 협착증의 염증 감소를 특징으로합니다. 중등도 동맥에서의 미세 혈관의 염증 및 육아종 형성은 추가로 약화되었고, 7 내지 8 주 후에, 이들은 중등도 동맥 흉터 형성, 내막 비후, 동맥류 및 협착증, 심장 및 동맥과 같은 중대형 동맥의 혈관염이 더 흔하며 간혹 장간막 및 신장 동맥과 같은 다른 동맥에서 동맥류가 발견 될 수 있으며 심장, 피부, 신장 및 혀, 심근염, 심내막염의 동맥 및 정맥에서도 혈관염이 나타날 수 있습니다. 담관염, 췌장염, 볼거리, 수막염 및 림프절염도 볼 수 있습니다.

피부 점막 림프절 증후군 예방

1 차 예방

이 질병의 원인을 알 수 없으므로 영양에주의를 기울이고 신체를 운동하고 화학 약품의 사용을 줄이며 환경 오염을 피함으로써 발병률을 줄일 수 있습니다.

2. 이차 예방

(1) 조기 진단 : 연령은 2 개월에서 5 세 사이이며, 임상 증상에 따라이 질병의 진단 기준과 결합하여 다른 질병을 배제하면 질병을 진단 할 수 있습니다.

(2) 조기 치료.

3. 3 단계 예방

(1) 병이 시작된 후 합병증을 예방해야하며 카토와 다른 학자들은 가와사키 병에 대한 높은 위험 요소는 다음과 같다고 생각합니다.

거대 관상 동맥류, 직경 ≥ 8mm, 배수, 낭성;

2 열에는 3 주 이상의 긴 병이 있습니다.

3은 호르몬으로 치료되었습니다.

4 발병 연령은 2 세 이상입니다.

5 빈혈이 심하고 반응 혈관염이 심각하며 위의 요인을 조절하면 관상 동맥류 파열, 심근 경색, 혈전 폐색, 심장 충격, 심장 리듬 장애 등을 줄일 수 있습니다. 치료 속도를 높이고 사망률, 질병을 줄이기위한 열쇠입니다. 대부분의 예후는 양호하고 사망률은 0 % ~ 2.6 %이지만 회복기에는 갑작스런 사망이있을 수 있습니다 .14 년 동안 관찰 한 후 재발이 있었으며 위의 높은 위험 요소와 재발을 방지하기 위해 모니터링해야합니다.

(2)이 질병을 가진 어린이는 음질 부족 신체에 대한 한약에 속하는 약한, 질병의 재발을 줄이기 위해 치료에주의를 기울여야하지만, 3 번 이상 재발은 드물다, 오랫동안 추적해야합니다.

피부 점막 림프절 증후군의 합병증 합병증 복통 메스꺼움과 구토 설사 황달 부정맥 빈혈 마비

급성 위장관 합병증은 복통, 구토 및 설사, 담낭 부종, 경증 황달, 종종 부정맥, 빈혈, 고 알부민 혈증, 심장 비대, 때로는 마비 성 장폐색증 및 경증의 트랜스 아미나 제 증가로 복잡합니다.

피부 점막 림프절 증후군의 증상 일반적인 증상 림프절 혼잡, 복통, 설사, 이완, 온수, 목, 림프절 비대, 황달, 고열, 혼잡 차단

1. 주요 임상 증상 가와사키 병은 급성 열성 질환이며, 임상 적으로 급성기, 아급 기기 및 회복기, 종종자가 제한으로 나눌 수 있습니다.

1 급성 발열 기간 : 종종 막 감염, 구강 점막 홍반, 손발의 발적, 발진, 자궁 경부 림프절 병증, 무균 성 수막염, 설사, 비정상적인 간 기능과 함께 열이 특징 인 1-2 주간 지속됩니다. 심근염 심낭 삼출, 관상 동맥염이있을 수 있습니다.

2 아 급성기 : 발열, 발진 및 림프절 부종이 점차 사라지고 1-2 초 후에 점차적으로 사라지고 과민성, 식욕 부진 또는 점막 감염이있을 수 있습니다.이 기간은 종종이 기간에 필링, 혈소판 증, 관상 동맥류 파열이 특징입니다 일어났다.

3 회복 기간 : 발병 후 6-8 주 후, 적혈구 침강 속도가 정상으로 돌아올 때까지 모든 임상 증상이 사라졌습니다.

(1) 열 : 모든 환자는 열이 있고 열이나 이완 열을 놓칠 수 있으며 종종 5 일 이상 지속될 수 있지만 열이있는 대부분의 환자는 3 주 이내에 해결 될 수 있으며 체온도 천천히 자연적으로 감소 할 수 있으며 심한 경우도 오래 지속될 수 있습니다 열, 이봉 열, 산펑 열, 중증 환자는 관상 동맥 질환, 갑작스런 열의 발병이있는 가와사키 병, 때로는 독감과 같은 쇠약 증상, 때로는 어떤 증상도 나타나지 않고 보통 이완 열 또는 보온, 아스피린과 정맥 내 감마 글로불린으로 치료하는 경우 1 ~ 2 주 동안 또는 3 ~ 4 주 동안 자주 치료하지 않으면 39 ° C 이상으로 높을 수 있으며, 1 ~ 2 일은 종종 열이 나고 항생제는 열에 큰 영향을 미치지 않습니다.

(2) 사지 변경 : 급성기, 손에서 발등, 발등에서 손가락 끝까지 발가락 (발가락), 비 우울 부종, 손바닥 끝의 홍반, 발바닥 및 손가락 (발가락), 질병 발병 2 주말부터 셋째 주까지, 손톱 끝과 손톱 끝의 피부 교차점에 막질의 박리가 나타나기 시작하여 진단의 기초로 사용될 수 있으며, 손톱의 변화를 손가락으로 사용할 수있는“가와사키 헹구 (Kawasaki Henggou)”라고합니다. 손발톱 A의 성장은 끝으로 이동하고, 측면 홈은 발병 후 10 ~ 12 주 후에 끝이 나고, 추가 발달 후에 사라지며,이 징후는 모든 경우에서 발견 될 수 있습니다.

(3) 두드러기, 성홍열과 같은 발진 및 소아 급성 발진과 같은 발진이 있으며, 각 환자는 전형적인 삼출성 홍반이있을 수 있습니다. 일반적으로 가려움증이 없으며 발진은 몸통 이상이며 얼굴에서 볼 수 있습니다. 사지에서 BCG 주사 부위는 분명히 붉고 피가 나며 발진은 질병 발병 후 3 일 이상 나타나며 1-10 일 동안 지속되며 치유 후 색소 침착이 없습니다.

(4) 점막 변화 : 질병의 초기 단계에서 10 일까지 입술은 가래와 같은 지방과 같이 입술이 심하게 붉고 붉어지며, 고열 동안 입술이 비늘이 나 마른 파열로 덮여 있습니다. 이것은 질병, 구강, 인두 및 혀 점막은 또한 혼잡 한 것처럼 보일 수 있지만 인두에는 고름과 가막이 없으며, 혼잡으로 인해 혀는 딸기와 같을 수 있으며, 이는 "딸기 혀"라고도하는 성홍열의 혀와 유사합니다.

(5) 안구 증상 : 결막 충혈, 특히 결막 충혈은 발병률이 높으며 발병 후 3-6 일에 나타날 수 있으며 2 주째에는 사라집니다.

(6) 비-공급 림프절 병증 : 환자의 약 절반이 일 측성 또는 양측 성 자궁 경부 림프절 병증을 가질 수 있으며, 이는 일시적인 림프절 병증이며, 발병 후 5 일째에 가장 뚜렷한 국소 부드러움이 있지만 확대 된 림프절의 작은 동맥에는 내막, 결막염, 혈관 주위의 결합 조직 부종 및 명백한 염증성 세포 침윤이 있으며, 리케차는 종종 혈관 주위의 식 세포질 세포질에서 발견됩니다. 샘플 입자.

2. 심혈 관계 증상이 병의 주요 특징은 심장 침범이며, 급성기 환자의 80 % 이상이 심근 염증을 앓고 있으며, 심근염은 첫 주에 나타날 수 있으며 심박 음, 질주, 심장 음 및 심전도를 특징으로합니다. PR 연장, STT 변화, R 파 전압이 낮음, 흉부 X- 선이 심장 확대를 보이며, 심근염 및 (또는) 심낭염에 의해 발생할 수 있음, 심낭 주위 심낭염이 심낭 삼출을 유발할 수 있음, 심낭 삼출물이 일반적으로 적음, 심근 병변으로 인한 급성기에 심낭 성 탬포 나이드에 의해 거의 발생하지 않는 자기 소산은 울혈 성 심부전으로 나타날 수 있으며, 심근 허혈 및 심근 경색으로 인한 심부전의 아 급성 단계에서는 판막 심장 질환이 드물며, 영향을받는 판막은 주로 두 번째 팁입니다 꽃잎.

치료받지 않은 환자의 약 20 ~ 25 %는 관상 동맥 이상이있을 수 있으며, 태아가 시작될 때 2 차원 초음파 진단으로 관상 동맥의 확산 된 팽창을 측정 할 수 있으며, 관상 동맥 동맥류의 형성은 질병의 첫 주말에 측정 할 수 있습니다. 일반적으로 3-4 주 봉우리에서 내경이 5mm 미만인 동맥류를 작은 동맥류라고하고, 내경이 5-8mm 인 것을 중간 동맥류라고하며, 8mm보다 큰 사람을 큰 동맥류라고하며 급성 동맥염이있는 환자를 완화합니다. 벽에 만성 염증이없고, 작은 동맥류가 가라 앉을 수 있으며, 중형 및 중형 동맥류는 변하지 않거나 협착증으로 남아 심근 허혈, 심근 경색보다 어린이에게 더 흔함, 수면 또는 휴식 중 발생할 수 있음, 주요 증상은 충격, 구토, 불안, 노인은 종종 복통, 흉통, 가와사키 병의 심근 경색증에 전형적인 심전도 변화가 있으며 열은 16 일 이상, 열 재발 후 48 시간 열 재발, 1도 방실 차단, 심장 박동 장애, 심장 크고 낮은 혈소판, 헤마토크릿 및 낮은 혈장 알부민.

가와사키 병 혈관염은 관상 동맥 이외의 중등도의 동맥을 포함 할 수 있으며, 치료되지 않은 경우의 약 2 %가 전신성 혈관염을 일으킬 수 있으며, 흔하게 영향을받는 동맥에는 신장, 난소, 부고환, 장간막, 췌장, 발목 및 간이 있습니다. , 비장 및 요골 동맥, 이러한 경우는 일반적으로 관상 동맥류가 있습니다.

3. 다른 임상 증상 급성 위장관 합병증은 복통, 구토 및 설사, 담낭 부종, 경증 황달 및 때때로 마비 성 장폐색증 및 경증 트랜스 아미나 제 증가를 포함합니다.

급성기에는 영아가 다른 열병보다 과민성을 보이는 경우가 많으며, 1/4 정도는 무균 성 수막염이 있고 뇌척수액 백혈구는 25-100 / ml이며 림프구는 주로 설탕이며 설탕은 정상이며 단백질은 약간 높습니다. 또한 귀 고막 막 충혈, 안구 포도막염이 있지만 열, 발진 및 림프절 병증은 아 급성 단계에서 가라 앉았지만 결막 울혈, 과민성 및 식욕 부진이 여전히 지속되며 신경성 합병증에는 안면 신경 마비, 발작, 운동 실조증, 편마비 등

관절염과 관절통은 약 1/3을 차지하며 급성기에는 작은 관절이 관련되며, 큰 관절의 무게는 대부분 질병 후 2 주에서 3 주까지 영향을받으며 보통 2 주간 지속되며 최대 3 개월까지 지속될 수 있습니다. 관절염 활액의 백혈구는 주로 호중구이고 활액의 백혈구는 발병 후 활액이 적습니다. 다른 근골격계에는 여전히 발목 관절염, 근염 및 무균 성 대퇴골 두 괴사가 있습니다.

요로 이상은 무균 성 누공, 비정상적인 음경 누공, 고환-간 질염, 방광염, 전립선 염, 급성 신부전, 간질 성 신염 및 신 증후군으로 요도염이 있습니다.

폐렴의 임상 증상은 분명하지 않지만 폐렴은 X 선에서 변화합니다.

4. 말초 괴저의 드문 임상 증상은 드물고 심각한 합병증으로, 대부분 가와사키 병이 발병 할 때 말초 허혈로 인해 7 개월 이내에 아시아 인이 아닌 어린이에게 더 흔하며 종종 동반됩니다 살리실산, 정맥 내 감마 글로불린, 프로스타글란딘 E 또는 교감 신경 차단제 및 혈전 용해성 항응고제 요법이 있지만 거대한 관상 동맥류 또는 말초 동맥류 (특히 요골 동맥) 가로 채기 (발가락) 또는 심지어 절단이 필요합니다.

피부 점막 림프절 증후군 검사

1. 혈액 루틴 및 혈액 침강

그들 중 대부분은 호중구, 핵 좌변이 있으며 중독 입자가 동반되며 호산구는 일반적으로 0.5 % ~ 2 %, 헤모글로빈 및 적혈구는 질병의 초기 단계에서 약간 감소합니다. 혈소판 발병 2 주에서 3 주째에 환자의 절반 이상이 중요합니다 증가, 골수 거핵구 증식,이 변화는 혈전증 및 심부전, 초기 단계 및 혈소판 응집 능력 회복, 적혈구 침강 속도 증가와 관련이 있습니다.

2. 소변 루틴

환자의 약 3 분의 1이 단백뇨를 앓고 있으며, 이는 일반적으로 열 단백뇨로 간주되며, 때때로 캐스트되며, 소변 배양은 또한 대부분 그람 음성 간균입니다.

3. 생화학 검사

일부 환자에서는 급성 빌리루빈이 증가하고, 트랜스 아미 나아 제가 증가하고, C- 반응성 단백질이 강하게 양성을 보였으며, 대부분의 환자에서 총 단백질이 감소하고, A / G가 감소하고, α2 및 감마 글로불린이 유의하게 증가했으며, 일부 환자는 젖산 탈수소 효소가 증가하여 500 U를 초과했습니다. .

4. 면역 학적 검사

대부분의 환자에서, 총 보체, 면역 복합체 및 혈소판 응집 인자가 증가하고, IgG, IgM, IgA는 일반적으로 변하지 않았고, 0이 증가하지 않았으며, 환자의 약 30 %가 ANCA 및 AECA에 대해 양성이었다.

5. ECG 검사는 ST 세그먼트 감소, T 파 저 또는 역, 저전압 및 전도 차단과 같은 약 1/2 명의 환자를 변화시킵니다.

6. 심장 초음파 검사는 약 50 %의 일시적 관상 동맥 확장, 20 %에서 30 %의 동맥류 및 25 %의 심낭 삼출을가집니다.

7. 심혈관 혈관 조영술은 원위 관상 동맥 병변 및 협착의 정도를 관찰 할 수 있습니다.

피부 점막 림프절 증후군의 진단 및 분화

진단

6 가지 주요 증상 중 5 가지와 5 가지 경미한 증상 중 3 가지에 비특이적 ECG 이상 및 혈액 학적 변화가있는 경우 진단을 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

성홍열

연쇄상 구균 감염성 질환으로 1 ~ 2 세의 환자에서는 드물고 발진은 작은 군모 구진 홍반으로 목, 겨드랑, 사타구니에 분포하며 사지는 드물며 페니실린 치료는 큰 영향을 미칩니다.

2. 어린 시절 결절성 다발성 동맥염

종종 장기 또는 간헐적 열이 있고 홍반, 결절성 홍반 및 두드러기로 나타나는 발진이 있으며, 심혈관 시스템은 종종 고혈압, 삼출성 심낭염, 울혈 성 심부전, 사지의 비정상적인 심전도 및 괴저 등으로 나타납니다. 임상 증상 및 관련 검사와 함께 더 무거워 식별이 어렵지 않습니다.

3. 류마티스 열

용혈성 연쇄상 구균 감염의 증거가 있으며 발진의 발생률은 10 % 미만입니다.이 질병의 피부 병변 분포와 달리 심장병 (근염) 등이 발생하기 쉽지 않습니다.

4. 다형성 삼출성 홍반

청년에서 발생하고, 상부 호흡기 감염의 발병 증상이 나타나고, 종종 작은 물집이 동반되는 발진, 점막 병변에 궤양 및 가막 형성이있을 수 있으며, 특히 피부 및 점막 접합 부위 병변이 분명하며 목이 거의 동반되지 않습니다. 림프절이 커지고 관상 동맥류가 없습니다.

5. 홍역 : 일반적으로 열병의 4 일째 발진은 종종 얼굴 귀 후에 시작되며, 융합, 발진 및 열, 카타르 증상 및 기침 증가, 연한 갈색 색소 침착 후 피부 발진이 가라 앉고 Koplik은 구강 점막이 있습니다. 스팟, 사지의 트렁크에 가와사키 병 발진, 전형적인 회음부 발진이 뚜렷하고 색소 침착이없는 발진 퇴행, 두 질병 모두 손발이 붓고 백혈구, 가와사키 질환에서 ESR이 증가 할 수 있으며 백혈구가 적을 때 동반 홍역이 없습니다.

6. 독성 쇼크 증후군 : 저혈압, 카와사키 병으로 인한 심장 쇼크의 혈압 저하 원인 독성 쇼크에 의한 포도상 구균 감염, 혈청 크레아티닌 포스 포 키나제 증가, 가와사키 병 그럼 안돼

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