혈구탐식 증후군

혈우병 증후군 소개 혈액 조혈 증후군으로도 알려진 반응성 조직 구증 (RH)은 단핵 대 식세포 시스템의 양성 질환으로, 주로 감염, 면역 조절 장애, 결합 조직 질환, 아 급성 세균성 심장과 관련이 있습니다 자궁 내막증, 면역 억제 등 사람의 혈액에있는 식세포는 양날의 칼이며, 한편으로는 청소기와 같이 침입하는 박테리아와 신체의 노화 세포를 침범하고 유해 물질을 정화하고 인체를 보호합니다. 활동을하면 인체의 유용한 세포를 삼킬 수 있으며, 인간 조직과 장기를 심하게 침식하여 일련의 부상을 일으켜 심각한 출혈, 간부전 및 호흡 부전과 같은 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 이것이 혈구 세포 증후군이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.015 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전, 간 종양

혈구 감소증의 원인

(1) 질병의 원인

다양한 병원체의 감염은 감염의 65 %에서 78 %를 차지하는 질병을 유발할 수 있으며, 바이러스 성 간염, 전염성 단핵구증, 아데노 바이러스, B19 바이러스와 같은 바이러스 감염은 36 %를 차지하며, 뎅기 바이러스, 특히 거대 세포 바이러스, 헤르페스 바이러스 및 EB 바이러스가 흔합니다. 박테리아 감염, 주로 장 내 그람 음성 간균, 장티푸스, 결핵 등, 말라리아, 톡소 플라즈마 증, 정신 분열증과 같은 기생충 질병 그리고 brucellosis 등이 더 흔하며 곰팡이, Leishmania, mycoplasma 및 rickettsia 감염도보고되었습니다. 결합 조직 질환, X- 연결 림프구 증식 증후군, 가족 적혈구 림프구 질환 아 급성 세균성 심내막염, 류머티즘, 백혈병, 악성 림프종, 골수 전이 및 후천성 면역 결핍 증후군, 그리고 비장 절제술, 알코올 중독 등도 면역 억제제 사용 후보고되었습니다. 42 명의 환자 중 27 명이 면역 억제 요법의 병력을보고했다.

(2) 병인

전혈 세포의 점진적 감소, 골수에서의 조혈 세포 감소의 메커니즘 :

혈액 세포의 1 증가 된 조직 세포 식균 작용;

인터페론 감마, 인터루킨 -1과 같은 2 개의 억제 성 단핵구 인자 및 림 포카 인 생성;

3 가지 바이러스 또는 면역 억제제는 Th 및 Ts 장애를 유발하고 면역 조절 장애를 유발하며 혈액 세포 손상을 증가시킵니다.

잘 분화 된 조직 세포가 증가하고, 세포 형태가 대부분 정상이거나 약간 변형되었으며, 소수의 세포 기형은 장티푸스 또는 군 결핵에 의해 유발되었지만 세포 간의 형태, 크기, 핵 및 성숙도의 차이 종종 명백한 식균 작용을 동반하는 악성 조직 구증보다 적고, 조직 세포는 간 정현파로 인해 골수, 림프절 정현파 및 수초, 비장 붉은 펄프 및 간 정현파를 침범하고 문맥, 간 정맥 주위의 침범 세포는 괴사 증상을 보이며 림프절 조직 섹션의 림프 조직 구조는 대부분 비파괴 적입니다. 개별 괴사 및 광범위한 섬유증, 림프구 감소, 특히 림프절 배아 중심 및 비장 붉은 펄프 영역에서.

기저 질환의 병리학 적 징후와 세포 성분을 볼 수도 있습니다. 일부 바이러스로 인한 반응성 바이러스 조직 구증의 경우 림프구, 형질 세포 및 미성숙 원시 면역 세포에 의한 광범위한 비정형 림프구 세포 침윤이 일반적입니다. .

혈구 형성 증후군 예방

1. 바이러스에 감염된 환자는 흔하며 면역 억제제는주의해서 사용해야합니다.

2. 박테리아 감염이 치료 될 수 있다면, 약물 민감도 시험은 시간에 맞춰 조정될 수 있습니다.

혈구 형성 증후군 합병증 합병증, 신부전, 간 종양

주요 합병증은 심각한 간 및 신장 손상과 파종 성 혈관 내 응고 및 중추 신경계 손상으로 상태를 악화시키고 생명을 위협합니다.

혈소판 증후군 증상 일반적인 증상 지속적인 발열 림프절 확대 간 비대 비만 성 만성 빈혈

일차 질환에 따라 다르지만 대부분의 환자는 열이 있고 대부분 고열이 있으며 밤 땀, 체중 감량, 간 및 비장 또는 림프절 병증과 관련이 있으며 중추 신경계 및 폐와 같은 발진이 매우 흔하여 해당 증상을 유발할 수 있습니다. 증상, 중증 간 손상 또는 동시 보급 혈관 내 응고 (DIC)는 여러 번의 출혈 부위를 유발할 수 있지만, 1 차 질병이 개선 된 대부분의 경우, 특히 감염 관리가 점차 완화되지만 여러 장기로 인한 환자의 약 30 % 기능 장애 또는 응고 병증으로 인한 사망, 임상 징후 및 악성 조직 구증은 종종 확인하기 어렵다.

혈구 형성 증후군 검사

1. 혈액 사진 : 혈액 세포는 다른 정도의 감소율을 보임 빈혈 82 건, 빈혈 48.4 %, 총 혈구 감소가 14.6 %를 차지했으며, 혈액 도말 검사는 성숙한 조직 세포, 외래 사례, 적혈구, 백혈구 또는 혈소판 감소증의 17.8 %를 발견했습니다. 둘 다 80 % 이상이며, 혈액 세포 감소 및 감염은 조직 세포의 증식에 의한 포식 작용뿐만 아니라 골수 억제를 유발한다.

2. 골수 : 활동적인 증식, 조직 세포 증식이 변함, 대부분 <30 %, 형태가 성숙함, 즉 정상 조직 세포는 또한 림프구 또는 단 핵일 수 있으며, 종종 식균 작용, 주로 식균 작용을 동반 함 적혈구는 또한 식균 호중구, 어린 적혈구이지만 식균 혈소판은 드물고 때로는 소수의 비정상 조직 세포, 심지어 개별 다핵 거대 세포도 있습니다.

3. 혈액 생화학 : 혈청 트랜스 아미나 제, 빌리루빈, 크레아티닌 및 요소 질소가 모두 증가 할 수 있습니다.

4. 병리학 적 생검 : 림프절, 간 및 다른 생검은 조직 세포 증식을 보여 주었고, 일부는 혈액 빠는 현상이 있으며, 정상적인 조직 구조는 파괴되지 않았습니다.

5. 기타 검사 : 혈액 내 다양한 ​​염증성 사이토 카인 수치가 증가 할 수 있으며 바이러스에 감염된 항체 (IgM 및 IgG)의 역가가 증가했습니다.

6. 임상 증상, 증상, 징후에 따라 X- 레이, CT, B- 초음파, ECG를 선택하십시오.

조혈 증후군 진단

진단 기준은 다음과 같습니다.

1 주일 이상 열이 발생합니다 (피크 ≥ 38.5 ° C).

완전한 혈액 세포 감소를 가진 2 개의 간 비대;

3 비정상적인 간 기능 및 응고 병증;

4 개의 혈구 세포가 골수 도말에서 2 % 이상 (또는 3 % 이상) 또는 골수 도말 2500 세포 / ml를 차지하고, 및 / 또는 생검은 골수, 림프절, 간 및 비장의 관여를 나타냈다.

다음 항목은 진단을 강력하게 제안합니다.

뇌척수액에서 1 증가 된 단핵 세포;

2 개의 간 생검은 만성 지속성 간염을 보여 주었다;

3 개의 자연 살해 세포 활동이 감소합니다.

다음은 HPS 진단에 유용한 항목입니다.

1 림프절 병증, 황달, 부종 및 발진, 수막 침범의 증상 및 징후;

2 저 나트륨 혈증, 혈청 철 증가, 뇌척수액에서의 단백질 증가;

3 간 트랜스 아미나 제 증가, 저 단백 혈증, 혈액 저밀도 지단백질 콜레스테롤 증가 및 고밀도 지단백질 콜레스테롤 감소;

말초 혈액 용해성 인터루킨 -2 수용체가 증가했습니다.

차별 진단 :

악성 조직 구증

HPS는 때때로 임상 및 세포 형태와 악성 조직 구증 (MH)에 대한 특이 적 식별 검사의 조직 학적 결여로 심각한 상태에 있습니다.

(1) 말초 혈액 또는 농축 혈액 샘플에서 악성 조직 세포는 골수 또는 림프절, 간 및 비장과 같은 조직에서 발견되어 MH를지지 할 수 있습니다.

(2) α- 나프톨 에스 테라 제 아세테이트에 대해 양성으로 염색되고, 산 포스파타제 염색에 대해 양성으로 염색 된 악성 조직 세포, 및 면역 조직 화학은 세포에서 양성 κ 사슬 및 γ 사슬을 나타냈다.

(3) HPS 호중구 알칼리성 포스파타제 활성이 증가 될 수 있으며, 혈청 페리틴은 정상인 및 HPS보다 MH에서 유의하게 더 높다.

(4) MH 혈청에서 안지오텐신 전환 효소가 증가하고, 대 식세포에서 다량의 α- 항 트립신이 조직 화학적 염색에 의해 관찰되었다.

(5) 일부 MH는 17p12 및 17p에서 t (2; 5) (p23; q35) 중단 점, 부분 삼 염색체 1 (1qter-lp11) 및 1p11 관련 전좌와 같은 특정 염색체 이상이 있으며 일부는 Ig 및 TCR 유전자의 클론 재 배열은 MH 환자에서 발생할 수 있습니다.

2. 랑게르한스 세포 조직 구증

랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)의 발병률은 2 세 미만의 영아에서 더 흔하며 열, 발진, 간 비대증, 림프절 병증 및 폐 침윤 및 중추 신경계 침범, 그러나 LCH 발진은 발진의 가슴과 복부, 머리카락과 목에 분포하는 특정 발진으로 HPS의 일시적 발진과 구별 될 수 있으며 LCH 환자에서 종종 뼈가 파괴됩니다. 한스 세포는 LCH 진단의 주요 기초이며, 랑게르한스 세포가 버벡 입자를 함유하고 있음을 전자 현미경으로 볼 수있다.

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