말굽신장

말굽 신장 소개 말굽 모양의 신장은 가장 흔한 유형의 융합 신장 기형이며, 두 신장의 아래쪽 극은 중간 선을 가로 지르는 실질적인 협부 또는 섬유 성 협부로 인해 발생합니다. 이 질병은 1521 년 부검에서 Decarpi에 의해 처음 발견되었습니다. Botallo (1564)는 포괄적 인 설명과 설명을 보여 주었고, Morgagni (1820)는 말굽 신장의 합병증이 발생한 첫 사례를보고했습니다. 말발굽 모양의 신장 발병률은 매우 낮으며 약 400 명의 신생아 중 하나가 대부분 남성입니다. 정상 인구의 발병률은 약 0.5 %이며, 남성 대 여성의 비율은 임상 적으로 모든 연령대에 2 : 1이지만 부검 어린이에게는 더 흔합니다. 주로 다른 시스템을 가진 말발굽 모양 신장 환자의 선천적 기형으로 인해, 일부는 조기 사망하기 쉽고 말굽 모양 신장의 가족 유전의 증거는 불충분합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람들 : 신생아 나 아기에서 더 자주 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소아의 다운 증후군 Hypospadias 방광 요도 역류

편자 신장 질환

이형성증 (30 %) :

배아 발달 4 ~ 6 주 후, 후부 신장 조직은 서로 가깝게되는데, 이때 많은 영향을 미치는 요소가 하극의 융합으로 이어질 수 있습니다. 제대 동맥 또는 상완 동맥의 약간의 변화는 움직이는 신장 방향의 변화를 유발하여 두 신장의 융합을 초래할 수 있습니다. 형성 메커니즘에 관계없이 신장 융합은 항상 회전 전에 발생하므로 신장과 요관은 종종 앞을 향합니다.

병인

환자의 95 % 이상이 신장에 신장이 융합되어 있고, 몇몇은 상부 극이 융합되어 있습니다. 일반적으로 연결된 협부는 혈액 공급이 가능한 신장 실질로 구성되며 때로는 두 개의 신장을 연결하는 섬유질 구조가 소수에 불과합니다. 대부분 허리 3 또는 허리 4 레벨에 있으며 때로는 골반강의 방광 뒤에 있습니다. 앞에서 언급했듯이 신장의 열악한 회전으로 인해 신장 골반의 방향은 앞쪽이지만 일반적으로 그 수는 정상입니다. 혈액 공급은 크게 다르며, 하부와 인접한 신장 조직은 신장 동맥의 주요 줄기에서 가지를 받거나 별도의 혈관 공급을 가질 수 있습니다.

말굽 신장 예방

말발굽 모양의 신장 환자는 다른 시스템에서 선천성 기형으로 복잡하기 때문에 일부는 조기 사망하기 쉽습니다. 말발굽 모양의 신장의 가족 상속에 대한 증거가 충분하지 않은 경우 증상이 없더라도 다른 선천성 기형으로 인해 복잡한 경우가 많기 때문에 산전 검사를 정기적으로 실시하여 예방합니다. 주 산기 초음파 촬영은 출생 전 이상을 탐지 할 수 있으며, 그 영상 소견은 진단, 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료가 매우 쉽습니다.

말굽 신장 합병증 다운 증후군, hypospadias, vesicoureteral 역류가 있는 어린이의 합병증

1. 말굽 모양의 신장은 종종 증상이없는 경우에도 다른 선천성 기형과 관련이 있습니다. Boatman 등은 말굽 신장이있는 96 명의 환자를 세 었으며, 그 중 약 1/3이 적어도 하나의 다른 시스템 이상이 있었다.

2, 많은 신생아와 약간 더 긴 환자는 다양한 선천성 기형을 가지고 있습니다. 부검 결과에 따르면 다른 시스템의 이상은 신생아 나 영아에서 주로 발생했으며 골격계, 심혈 관계, 중추 신경계 등의 주요 이상이 있었다. 항문 직장 이상도 흔했다.

3, 어린이의 약 20 %가 Trisomyv18 증후군, 터너 증후군이있는 여성의 60 %, 이중 자궁 또는 질 종격동, 남성 환자의 40 % Hypospadias 또는 고환 기능 부전.

4, vesicoureteral 역류 환자의 절반 이상.

말굽 모양의 신장 증상 일반적인 증상 요로 빈도 설사 혈뇨 확산 성 요통 변비 뇨증 요통 요통 복부 질량

환자는 무증상이거나 복부 종양, 맹장염, 췌장염, 십이지장 궤양 등으로 잘못 진단되거나 합병증으로 인해 발생할 수 있습니다. 임상 증상이 있으며 세 가지 유형의 증상으로 나눌 수 있습니다.

하나는 허리 또는 배꼽에 통증이 있고, 하복부는 덩어리이며, 다른 하나는 팽만감, 변비 등과 같은 위장 장애입니다. 세 번째 유형은 감염, 정체 된 물, 결석 등과 같은 증상과 결합 된 요로입니다. Pyuria, 혈뇨 및 기타 증상.

신장 골반의 높은 위치에 요관이 열려 있고 신장 골반이 신장 융합에 의해 제한되어 있기 때문에 신장 융합에 의해 정상적으로 회전 할 수 없습니다. 요관이 융액 부분을 지나갈 때 전진 이동하여 소변 흐름이 약해져 80 %의 경우에 수두증을 유발하며, 원인이되기 쉽습니다. 감염과 돌.

가능한 복부 덩어리 외에도 말굽 모양의 신장에는 종종 특별한 증상이 없으며 임상 증상은 비특이적입니다. 초음파 또는 분비물 조영술에서 많은 이상이 발견 될 수 있습니다. 주 산기 초음파는 출생 전 이상을 감지 할 수 있으며, 그 결과는 진단하기가 매우 쉽습니다.

말굽 신장 검사

대조 : 배뇨 요법에 의하면 신장 골반과 신장 골반의 양측이 낮고 두 개의 신장이 척추에 매우 가까워 열 등극의 연장선이 정상적인 신장 골반과 반대쪽을 향하고 꼬리 방향으로 교차 하였다. 신장 골반과 신장 골반의 열악한 회전으로 인해 신장 골반이 내측을 가리키고 신장 골반이 측면을 향하고 상부 요관이 바깥쪽으로 구부러져 있습니다.

때때로 요관은 혈관, 섬유 밴드 또는 협부에 의해 압축되어 수액 증을 유발합니다. 조심스럽게 관찰하면 비정상 축이있는 신장과 협부의 그림자가 때로는 KUB 평평한 시트에서 보입니다.

B- 초음파 : B- 초음파는 기형 말굽 모양의 신장을 감지 할 수 있습니다.

신장 방사성 핵종 스캔 : 협부에서 신장 실질의 유무를 이해하기위한 신장 방사성 핵종 스캔.

복부 대동맥 혈관 조영술 : 복부 대동맥 혈관 조영술은 수술 방법을 결정하는 데 매우 유용합니다.

말굽 신장 진단

진단

병력, 증상 및 관련 검사를 기반으로 진단 가능

차별 진단

1. 신장 차단 : 비교적 드물고 요통 및 위장 증상이있을 수 있습니다. 두 신장은 불규칙한 소엽 덩어리에 광범위하게 융합되어 있으며 보통 가래 수준까지만 상승하며 많은 골반강에 남아 있습니다. 따라서 하복부 또는 골반강에서 상당한 덩어리가 발견되고 표면은 결절입니다. 비뇨기 혈관 조영술에서 두 신장이 원형 그림자로 합쳐졌고, 위치가 낮았으며, 신장 골반과 신장 골반이 불규칙하고 요관이 짧아졌습니다. B- 초음파는 두 개의 신장이 블록 같은 융합 상태에 있음을 보여줍니다.

2. 원판 모양의 신장 : 두 개의 신장의 상부 및 하부 극 또는 내부가 말굽 모양의 신장과 유사한 중간에 두껍고 얇은 원반 모양 덩어리를 형성하도록 융합됩니다. 그러나 대부분 앞쪽이나 골반에 있습니다. 비뇨기과는 신장 그림자가 원판 모양이고 신장 골반과 신장 골반이 제대로 회전하지 않았으며 요도 경로가 비정상적임을 보여주었습니다. B- 초음파 및 CT 검사는 두 신장의 디스크 형 융합의 변형 된 이미지를 보여 주었다.

3. Sigmoid 신장 : 복부 덩어리에 닿을 수있는 상부 신장 극과 반대쪽 신장 극의 융합입니다. 비뇨기 혈관 조영술은 신장 그림자가 "B"자 모양이고 두 신장이 긴 축과 평행을 이루며 신장 골반과 신장 골반이 비정상적으로 회전하고 신장 골반이 가득 찼음을 보여줍니다. B- 초음파 및 CT 검사는 "B"형태 융합에서 두 신장의 비정상적인 이미지를 보여 주었다.

4. 복부 종양 : 복부 덩어리로 표현 될 수 있습니다. 그러나 복통 및 팽만감과 같은 위장 증상이 종종 있습니다. 소화관 바륨 혈관 조영술은 장 변형 또는 충진 결함을 보여 주었고, 복부 CT 검사는 복부 종괴를 보였으며, 비뇨기과는 정상적인 비뇨기 계통을 나타 냈습니다.

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