넓은 콩병

넓은 콩병 소개 흔히 파바 콩 질환으로 알려진 유전성 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G6PD) 결핍은 가장 흔한 유형의 유전 효소 결핍 질환으로, 흔히 파바 콩 질환으로 알려져 있습니다. 전 세계적으로 약 2 억 명이이 질병으로 고통 받고 있습니다. 중국은이 질병의 발병률이 높은 지역 중 하나이며, 북쪽의 높고 낮은 분포를 특징으로하며, 유병률은 0.2-44.8 %이며, G6PD 결핍의 원인은 G6PD 유전자의 돌연변이로 인해 효소의 활성이 감소하여 적혈구가 산화 적 손상에 저항 할 수 없습니다. 그리고 용혈성 빈혈을 일으켜 손상을 입었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 %-0.02 % (어린이에서 더 흔함, 발생률은 약 0.01 % -0.02 %이며 유전 적 소인이 있으며 콩의 성숙기에 주로 발생합니다) 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 용혈성 빈혈

넓은 콩 질환의 원인

적혈구 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G6PD)는 유전 적 결함을 가지고 있으며, 신선한 콩을 먹거나 넓은 콩가루에 노출 된 후 급성 용혈성 빈혈, 파바 콩병이 발생하고 병인이 아직 명확하지 않습니다. 유전 적 결함을 갖는 것으로 알려진 민감한 적혈구는 G6PD의 결함으로 인해 감소 된 글루타티온 (GSH)의 환원 (항산화)을 유지하기에 충분한 NADPH를 제공 할 수 없으며, 이는 넓은 콩 종의 특정 인자에 직면 한 후에 유도된다. 적혈구 막은 산화되어 용혈 반응을 일으 킵니다.

넓은 콩 질병 예방

전문가들은 넓은 콩을 많이 먹지 않는 한 파 바병을 피할 수 있다고 말합니다. 그러나, 유전 적혈구 결핍, 치질 출혈, 소화 불량, 만성 대장염, 요독증 및 기타 환자는주의해야하며 넓은 콩을 먹지 않아야합니다.

넓은 콩 질환 합병증 합병증 용혈성 빈혈 황달

이 질환의 임상 증상은 심각도가 다양하며 대부분의 환자, 특히 여성 이종 접합체는 일반적으로 증상이 나타나지 않고 증상이 없으며 일부 환자는 만성 용혈성 빈혈 증상이 나타날 수 있습니다. 넓은 콩의 소비, 특정 약물, 감염 및 기타 유도 혈색소뇨 증, 황달, 빈혈 및 기타 급성 용혈 반응에 노출되거나 노출되어 종종 발생합니다. G6PD 결핍으로 유발되는 심한 급성 용혈성 빈혈은 적혈구가 과도하게 파괴되어 발생하며, 제 시간에 치료하지 않으면 간, 신장 또는 심부전 또는 사망을 유발할 수 있습니다.

넓은 콩 질병 증상 일반적인 증상 복통 피로 메스꺼움 감기 단백뇨 설사 저열 검은 소변

G6PD 결핍의 임상 증상은 일반적인 용혈성 빈혈의 임상 증상과 거의 동일합니다. 신생아 황달, 파바 콩 질환, 약물 유발 용혈, 전염성 용혈 및 비 구형 세포 용혈 빈혈과 같은 임상 유형으로 나뉩니다. 이 질환의 임상 증상은 심각도가 다양하며 대부분의 환자, 특히 여성 이종 접합체는 일반적으로 증상이 나타나지 않고 증상이 없으며 일부 환자는 만성 용혈성 빈혈 증상이 나타날 수 있습니다. 넓은 콩의 소비, 특정 약물, 감염 및 기타 유도 혈색소뇨 증, 황달, 빈혈 및 기타 급성 용혈 반응에 노출되거나 노출되어 종종 발생합니다. G6PD 결핍으로 유발되는 심한 급성 용혈성 빈혈은 적혈구가 과도하게 파괴되어 발생하며, 제 시간에 치료하지 않으면 간, 신장 또는 심부전 또는 사망을 유발할 수 있습니다.

넓은 콩 질환의 검사

(1) 혈액 사진 :

1 헤모글로빈이 급격히 떨어집니다. 무게는 10 그램 / 리터 미만으로 줄어 듭니다.

2 적혈구는 최소 0.5 x 1012 / 리터로 줄어 듭니다.

3 망상 적혈구는> 0.20만큼 크게 증가했습니다.

말초 혈액 도말 검사는 핵 생성 적혈구를 보여줍니다.

5 백혈구가 상승하고 (10 ~ 20) × 109 / 리터까지, 심지어 백혈병과 같은 반응;

6 혈소판 수가 정상이거나 증가했습니다.

(2) 골수 :

1 적혈구 세포주와 과립구 세포주 모두 명백히 증식하고, 과립구 세포주가 젊을수록 증식이 더 분명합니다.

2 적혈구 세포주는 주로 중간 및 후기 적혈구 세포로 구성됩니다.

(3) 소변 검사 :

1 소변은 간장, 진한 갈색, 적포도주, 세척수, 노랑 등입니다.

2 오컬트 혈액 검사의 양성률은 60 % ~ 70 %에 도달 할 수 있습니다.

3 소변 검사 결과 단백질, 적혈구 및 캐스트, 비뇨기 빌리루빈 및 비뇨기 빌리루빈은 양성이었습니다.

4 무 혈청 헤모글로빈이 증가했습니다. 결합 글로빈이 감소된다.

5 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 활성의 측정이 감소되었다.

넓은 콩 질환의 진단 및 식별

G-6-PD 유전자는 X 염색체에 존재하며, 대부분의 환자는 남성이며, 남성 대 여성의 비율은 약 7 : 1이며, 원두를 먹은 후 몇 시간에서 며칠 (1 ~ 3 일)이 소요됩니다. 갑작스런 열, 현기증, 과민성, 메스꺼움, 소변은 간장과 같거나 포도주 색이며, 보통 2-6 일 후에 회복되지만, 시간 내에 구조하지 않으면 순환 장애로 인한 생명을 위험에 빠뜨릴 수 있습니다. 병력 및 메트 헤모글로빈 감소 검사 (75 % 이상의 감소율), 특히 형광 점 검사로 진단 할 수 있습니다.

1. 녹색 콩을 먹거나 넓은 콩 꽃가루를 흡입 한 역사를 갖습니다.

2. 임상 특징 :

몇 시간에서 48 시간의 1 배양 기간.

2 중독 성능 : 감기, 열, 현기증, 피로, 식욕 부진, 복통, 황달, 빈혈, 혈색소뇨 증, 소변은 간장 색으로 변한 후 체온 상승, 피로 및 피로 증가, 지속 가능 3 하루 종일.

3 실험 시험 : 메트 헤모글로빈 감소 시험 (MHb) 정상 인간 감소율> 75 % (비색법), 파바 콩 질환 환자의 MHb 감소율 31 % ~ 74 % (이종 접합성), 감소율 <30 % (동질 체) 혈액형 변성 글로빈 체 (Hertz body)는 5 % (일반적으로 0 ~ 0.28 %)보다 높을 수 있습니다.

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