성인 다낭성 신장 질환

성인 다낭성 신장 소개 성인 다낭성 신장 질환은 거의 양쪽에 가까운 상 염색체 우성 유전성 질환입니다 (총 사례 수의 95 %). 소아에서 성인 다낭성 신장 질환이있는 것으로 문헌에보고 된 바 있지만,이 질병은 성인과 다른 영아에서 발생합니다 유아 다낭성 신장 질환은 상 염색체 열성 유전성 질환으로 짧은 생존을 방해하며, 성인 다낭성 신장 질환은 보통 40 세입니다. 간, 비장 및 췌장에서 증상이 나타나지 않고 같은 모양의 여러 낭종을 볼 수 있습니다. 다낭성 신장의 부피는 정상 신장의 부피보다 크고 표면은 다른 크기의 낭포로 덮여 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 성인에게 적합 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신우 신염 혈뇨

성인 다낭성 신장 질환

원인 :

낭종은 포집 관과 세뇨관의 구조 및 이들 사이의 접합에 의해 발생하며, 발달 과정에 결함이 있으며, 배수관의 막힌 끝은 기능성 사구체와 연결되어 낭종이되고,이 낭종이 커지면 낭종이 커집니다. 인접한 신장 실질을 억압하여 허혈을 유발하고 기능을 파괴하고 정상적인 신장 세뇨관을 폐색하여 결국 신장 기능에 점진적인 손상을 초래합니다.

성인 다낭성 신장 질환 예방

이 질병은 어린이에서 발생하며 예후는 매우 열악합니다. 대부분의 35-40 세 이후 임상 증상과 증상이있는 대부분의 환자는 예후가 훨씬 낫습니다. 그러나 그 사이에는 큰 차이가 있지만 진단 후 5 ~ 효과적인 투석 치료 또는 신장 이식이 수행되지 않는 한 10 년 이내에 사망. 다낭성 신장 질환 환자를위한 합리적인 치료법은 신장 기능 악화의 진행을 제어하는 ​​데 중요합니다. 하루에 소금 2 ~ 3g을 섭취하는 것이 좋습니다. 칼륨, 인, 다이어트, 저 단백질, 저지방 다이어트를 섭취하고 비타민이 풍부하고 조섬유식이를 더 많이 섭취하십시오. 의사의 지시에 따라 생활 방식 과식이 요법을 조정하고 신장 기능을 회복하기 위해 더 적은 노력으로 더 많은 것을하십시오.

성인 다낭성 신장 질환 합병증, 신우 신염, 혈뇨

(1) 신우 신염 : 다낭성 신장 질환의 흔한 합병증, 원인은 여전히 ​​불분명합니다. 증상이 없을 수도 있습니다. 소변에 고름 세포가 없거나 적거나 얼룩이 있거나 정량적 배양으로 진단 할 수 있습니다. 67 스캐닝 사진은 농양의 위치를 ​​포함하여 감염의 위치를 ​​결정할 수 있습니다.

(2) 낭종 감염 : 신장 부위의 통증과 압통을 유발할 수 있으며 열은 다낭성 신장 감염 또는 신우 신염을 식별하기가 쉽지 않습니다. 이때 갈륨 스캐닝 사진은 매우 도움이 될 것입니다.

(3) 혈뇨 : 매우 적은 수의 경우, 활동적인 지속적인 총 혈뇨가 발생할 수 있으며 심지어 생명을 위협 할 수도 있습니다.

성인 다낭성 신장 증상 흔한 증상 결절성 허리 통증 및 혈뇨에 무능력 출혈 낭종 체중 감소 신장 부위의 요통 가래 통증 심장 확대 양측 신장 내 통증 메스꺼움

폐색, 감염 또는 낭성 출혈로 인해 체중이 증가하는 신장은 신장의 한쪽 또는 양쪽에 통증을 유발할 수 있습니다. 혈종은 흔하며 현미경이나 육안으로 매우 심각 할 수 있습니다. 혈액 응고 또는 돌이 내려갈 때 신장 산통이 표현 될 수 있습니다. 환자는 스스로 배꼽 덩어리를 찾을 수 있습니다.

성인 다낭성 신장 질환 검사

(1) 검사실 검사 : 빈혈은 만성적 인 혈액 손실뿐만 아니라 요독증에 의한 조혈 기능의 억제에 의해 유발 될 수 있습니다. 소변은 단백뇨 및 거시적 또는 미세한 혈뇨, 농양 및 살균을 보여줍니다. 뇨 농축 기능이 점진적으로 감소하고 신장 제거 검사가 다양한 정도의 신장 기능 손상을 보여줄 수있는 것이 일반적이며, 다낭성 신장 질환 환자의 약 3 분의 1이 요독증으로 밝혀졌습니다.

(2) X 선 검사 : 복부 일반 필름에서 양측 신장 그림자는 보통 정상 크기의 5 배까지 증가하지만 신장의 길이는 16cm 이상이며 배설 venography 중에 단층 촬영을해야합니다 진단을 확립하는 데 도움이되고 단층 촬영은 단층 촬영 및 역 행성 비뇨기과에서 다발성 낭종을 보여줄 수 있으며, 신장이 종종 증가하고 신장 골반의 모양이 매우 이상합니다 (거미 같은 변형) : 신장 골반 확장 주변의 낭종 주위에서 평평하고 확대되고 종종 구부러지는 경우,이 변화는 종종 신장의 한쪽면에서 가벼워 지거나 심지어 발생하지 않으며, 이는 낭종이 감염에 의해 복잡 할 때 종양 또는 다른 신장 질환으로 오진을 일으킬 수 있습니다. 신장 그림자와 요근 근육의 그림자가 흐려짐 혈관 조영술은 낭종과 낭종 자체에 구부러진 작은 혈관에 의해 형성된 "음성"그림자 (혈관 분포 없음)를 보여줍니다.

(3) CT 스캔 : 다낭성 신장 질환의 진단을위한 과거의 비 침습적 진단 기술에서 CT는 얇은 낭종 벽 및보다 일반적인 신장에서 가장 이상적이고 여러 낭성 유체이므로 진단시 이미징 방법은 매우 정확합니다 (95 %).

(4) 신장 핵종 검사 : 감마-신틸레이션 스캔은 신장이없는 신장 그림자에 혈관이없는 "차가운 반점"이 많음을 보여줍니다.

(5) 초음파 검사 : 초음파 영상은 다낭성 신장 질환의 진단에서 배설 요 검사 및 신장 핵 검사보다 우수합니다.

(6) 장치 검사 : 방광염에서 방광염이 발견 될 수 있으며, 이때 소변에 비정상적인 성분이 포함되어 있고 때로는 요도 분출이 보이며, 요관 삽관 및 역 행성 요도는 거의 사용되지 않습니다.

성인 다낭성 신장의 진단 식별

진단

병력에 따르면 임상 증상 및 실험실 데이터는 진단하기 어렵지 않습니다.

차별 진단

(1) hydronephrosis (선천성 질환 또는 후천성 요도 폐쇄로 인한) : 양측 측면 복부 질량 및 신장 기능 장애가 발생할 수 있지만, pyelography 및 ultrasonography는 이러한 증상을 보여줍니다 다낭성 신장 질환은 매우 다릅니다.

(2) 양측 신장 종양 :이 질환은 드물지만 요로 혈관 조영술과 다낭성 신장은 신장의 한쪽에있는 다낭성 신장이 작거나 비뇨기과가 왜곡을 보이지 않을 때 매우 상상할 수 있습니다. 측면 신장 종양의 확인은 어렵지만, 종양은 종종 신장의 특정 부분에 국한되며, 다낭성 신장의 낭종은 전체 신장으로 가득 차 있습니다. 일측 신장 종양의 총 신장 기능은 정상일 수 있지만, 총 다낭성 신장은 정상입니다. 신장 기능이 종종 손상되면 CT 또는 신장 혈관 조영술을 사용하여 두 가지 질병, 신티 그래피 또는 초음파를 식별하여 진단을 차별화하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

(3) Von Hippel-Lindau disease (소뇌 혈관종 낭종, 망막 혈관 종증 및 췌장 종양 또는 낭종) : 신장의 여러 낭종 또는 선암종이 점진적으로 진행될 수 있습니다. 이 기술은 다낭성 신장 질환을 보여줄 수 있으며, 다른 특징적인 증상에 따라 진단이 가능합니다 .CT, 혈관 조영술, 초음파 이미징 또는 신티 그래피가 진단을 확인할 수 있습니다.

(4) 결절성 경화증 (발작성 경련, 정신 지체 및 피지 선종) : 피지 선종은 종종 피부, 뇌, 망막, 뼈, 간, 심장 및 신장을 포함합니다. Angiolipoma는 현미경으로 볼 수 있으며, 요도 중 요로 조영술은 낭포 성 신장을 암시하기 쉽고 다른 특징적인 증상과 CT 및 초음파 영상을 확인할 수 있습니다.

(5) 간단한 신장 낭종 : 일반적으로 단면 단일, 정상적인 신장 기능, 단층 촬영은 단일 병변으로 표시 될 수 있지만 다낭성 신장 질환은 양측 및 다중 병변입니다.

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