장 회전의 선천적 기형

선천성 장 회전 이상에 대한 소개 장 회전 이상은 배아 기간 동안 미드 굿 (midgut)이 발달하는 동안 축으로 우월한 장간막 동맥의 불완전한 또는 비정상적인 회전 운동을 말하며, 이는 장 위치가 변이하고 장간막 접착이 불완전하여 장 폐쇄 또는 볼 버터를 유발한다. 신생아 1,000 명 중 1 명. 그들 중 대부분은 신생아 기간 동안 증상을 나타내며, 몇몇은 영아 또는 소아에서 증상을 나타냅니다. 남성의 발병률은 여성의 발병률보다 두 배 높습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 허쉬 스프룽 병 장간막 낭종

선천성 장 회전 이상의 원인

장의 정상적인 회전이 발생하면 모든 단계에서 장애 또는 이상이 발생하고, 장의 해부학 적 위치에 이상이 발생할 수 있으며, 다양한 유형의 장 폐쇄가 발생할 수 있으며 다양한 병리학 적 상태가 발생합니다.

비정상적인 장 위치의 병리학 적 메커니즘은 다음과 같습니다.

배꼽 회전 장애 또는 제대 링을 포함한 비정상적인 회전이 너무 크거나, 횡구가 회전하지 않고, 회전이 불완전하고, 역 회전;

2 장 이형성증;

3 장간막은 붙어 있지 않으며, 등쪽 총 장간막을 보여줍니다.

4 장 이형성증 또는 장간막 기능 부전으로 인해, 근위 결장 또는 소장 누공은 계속 회전하여 장 배꼽 팽창 및 복부 균열 변형을 형성한다.

배아 기간의 장 회전 이상 유형은 다음과 같습니다.

(1) 중장 미 회전 중장은 복강으로 후퇴 할 때 회전하지 않고 원래 위치에 남아 있습니다 소장과 결장은 공통 장간막에 걸려 있으며 장간 근은 척추 앞쪽의 시상면에 배열되며 종종 동반됩니다

(2) 장 회전 불완전한 장 누공을 90 ° 회전시킨 후 멈추고 소장을 복강의 오른쪽에 매달고 맹장과 근위 결장은 복강의 왼쪽에 위치하고 맹장은 왼쪽 하복부에 위치하며, 일반적으로 비정상적인 회전이며 십이지장의 하부는 그렇지 않습니다 우월한 장간막 동맥이 교차하여 장간막 뿌리의 오른쪽에 위치하고 십이지장 공장은 없으며, 말단 회장은 오른쪽에서 왼쪽으로 맹장으로 들어갑니다. 오름차순 결장은 척추 앞쪽이나 왼쪽에 있습니다. 십이지장, 소장 및 결장이 돌출되어 있습니다. 일반적인 자유 장간막에서 결장 자체의 발달로 가로 결장을 가로로 만들고, 근위 결장의 간 곡률을 예각으로 오른쪽으로 확장하고 십이지장과 근위 결장을 감습니다.

(3) 비정상적인 장 회전 : 제 1 형 장 누공이 180 ° 회전 한 후 정지되고, 십이지장의 하부는 장간 근 뒤에 있으며, 맹장과 상승하는 결장은 복부 중앙선에 있으며, 12 개의 손가락에 걸쳐 벗겨지는 복막 접착 또는 코드가 있습니다. 장의 두 번째 부분의 앞은 오른쪽 복부의 후벽에 붙어 있으며, 근위 결장이 발달하면 맹장은 십이지장 앞의 척추 오른쪽에있는 십이지장에 눌려집니다.

(4) 역 회전 또는 혼합 회전과 같은 장 회전 이상 타입 II.

1. 미드 굿을 반 시계 방향으로 90 ° 회전 한 후 시계 방향으로 90 ° ~ 180 ° 회전하여 십이지장의 하강 부분이 우수한 장간막 동맥 앞에 위치합니다.

2. 결장의 근위 끝은 오른쪽으로 움직이고, 전부 또는 일부는 십이지장과 장간막 앞에 있습니다.

3. 근위 결장과 그것의 mesangium이 오른쪽으로 변위되면, 소장과 장간막 혈관이 장간막 탈장을 형성하여 장간막 탈장을 형성하고, 상승하는 장간막은 천낭 벽을 구성하며, 캡슐의 소장은 막힐 수 있습니다.

4. 횡구가 시계 방향으로 180 ° 회전 한 후 횡 대장은 복막 뒤를 지나가고, 소장과 오름차순 대장은 정상이며, 횡 대장은 뒤를 이어 십이지장의 아래쪽이 앞에 있습니다. ° 장의 비틀림으로 장의 비틀림이 형성되고 맹장이 왼쪽으로 이동하고 십이지장이 오른쪽에 위치합니다.

(5) 총 장간막 상승 장간막은 복부 후벽에 부착되지 않고 복부의 회전에 이상이 있으며, 정상 장 회전의 단일 이상일 수도 있으며, 현재 장 및 십이지장의 하부는 장간막 동맥 뒤에 위치한다. 십이지장 곡률은 복부의 왼쪽에 위치하며, 전체 장간막이 존재하는 경우 장간막 뿌리는 미세한 손 모양이며 췌장의 아래쪽에서 튀어 나와 팬 모양입니다. 오름차순 결장은 오른쪽 복벽에 가깝지만 접착력은 없습니다. 맹장에는 인접한 상승하는 결장이 없습니다.

선천성 장 회전 이상 예방

추적 관찰 결과 외과 적 치료는 좋았으나 소 장간막은 여전히 ​​무료 였지만 장 비틀림으로 재발 할 수 있었지만 임상 경험상 드문 재발이 있지만 간헐적 인 복통, 완고한 소화 및 흡수 장애, 빈혈, 혈장 유발 단백질은 적고 괴사 장 제거 후 영양소 흡수 장애는 잔류 장관의 길이와 기능에 따라 달라지며 대부분의 사망 사례에는 다른 기형이 있습니다.

선천성 장 회전 이상 합병증 합병증 선천성 메가 콜론 장간막 낭종

복합 기형 : 30 %에서 62 %, 십이지장 폐쇄증의 절반, 다른 공장 폐쇄증, 선천성 거대 콜론, 장간막 낭종 등.

사례의 약 20 %가 고 빌리루빈 혈증을 앓고 있으며, 그 원인은 여전히 ​​불분명하며, 위와 십이지장의 팽창으로 인한 것일 수 있으며, 일반적인 담관의 압박으로 인해 문맥 압력 및 장간막 정맥 압박, 혈액으로 인한 것일 수 있습니다. 처리되지 않은 간접 빌리루빈이 순환으로 되돌아 오도록 유속이 감소하고 간동맥 혈류가 보상 적으로 증가하며, 동시에 간세포 저산소증과 효소 시스템의 형성은 문맥 혈류의 감소로 인해 영향을받습니다.

선천성 장 회전 이상 증상 흔한 증상 장폐색 탈수 복막 자극 십이지장 팽창 체중 감량 변비 쇼크

모든 신생아는 장 폐쇄 증상이 높고, 구토에는 담즙이 많이 포함되어 있으며, 정상적인 태아 분비물이있는 사람은 비정상적인 장 회전의 진단을 고려해야하며, 엑스레이 검사로 확인할 수 있으며 복부 평 막은 위와 십이지장을 보여줄 수 있습니다. 확대, 액체 수준, 소장 소량의 가스 충전이 있습니다. 바륨 관장은 주요 진단 기준입니다. 맹장의 위치를 ​​확인할 수 있습니다. 상복부 또는 왼쪽 복부에서 진단 할 수 있지만 맹장은 무료이거나 팅크가 장을 채우고 맹장 위치를 ​​만듭니다. 아래로 내려 가서 맹장의 위치가 정상이고 장의 비정상적인 회전이 배제 될 수 없습니다. 장 회전이 열악 할 경우, 십이지장 폐쇄증 또는 협착증 및 환형 췌장은 높은 장폐색을 나타내며 식별이 어렵 기 때문에 과도한 검사에 적합하지 않습니다. 조기 수술 탐사를 수행해야합니다.

불완전한 십이지장 폐쇄의 경우, 검사를 위해 소량의 묽은 가래 또는 리포 돌로 큰 영아와 어린이를 삼킬 수 있습니다. 조영제는 십이지장에 머무르고 소량 만 공장에 들어가고 때로는 열두 손가락에 들어간 것을 볼 수 있습니다 장 공장은 복잡한 장의 이미지로 알 수 있듯이 신장 곡선 경로에 수직이 아니므로 신장 중간 왜곡이 있음을 나타냅니다.

세 가지 임상 문제로 이어집니다.

장 비틀림;

2 십이지장 폐쇄, 급성 및 만성;

3 복부 탈장, 발병 연령은 불확실하며, 신생아가 많을수록 사례의 약 80 %를 차지하고, 일부 사례는 어린이나 성인에게 나타나기 시작하고, 일부 사례는 X- 레이 검사 또는 기타 수술에서 임상 증상이 없습니다. 찾았습니다.

아기가 태어나면 정상적인 태아가 분비되고 증상은 보통 3 일에서 5 일에 나타납니다 증상은 구토, 간헐적 구토, 구토 담즙, 복부 충만, 긍정적 인 징후가없는 것과 같은 높은 장폐색입니다 막히면 구토가 계속되고 자주, 탈수, 체중 감량 및 변비가 동반됩니다. 장을 뒤집 으면 증상이 더 심각합니다. 커피 액체, 피의 대변, 발열 및 충격, 복부 팽창, 복막 자극은 조기에 이루어져야합니다. 진단, 적시 치료.

영아와 어린 아이들은 종종 십이지장 만성 폐쇄로 나타납니다. 증상은 간헐적 인 발작이며, 종종 완화되고, 체중 감량, 영양 부족, 급성 장 폐쇄 및 긴급 치료로 나타납니다.

사례의 약 20 %가 고 빌리루빈 혈증을 앓고 있으며, 그 원인은 여전히 ​​불분명하며, 위와 십이지장의 팽창으로 인한 것일 수 있으며, 일반적인 담관의 압박으로 인해 문맥 압력 및 장간막 정맥 압박, 혈액으로 인한 것일 수 있습니다. 처리되지 않은 간접 빌리루빈이 순환으로 되돌아 오도록 유속이 감소하고 간동맥 혈류가 보상 적으로 증가하며, 동시에 간세포 저산소증과 효소 시스템의 형성은 문맥 혈류의 감소로 인해 영향을받습니다.

선천성 장 회전 이상 검사

엑스레이 성능 :

1 일반 필름 : 위장 십이지장 팽창, 액체 수준은 "이중 기포 표시", 소장 흡입; 장 비틀림으로 인해 장 폐쇄의 징후가 특히 명백하고 복부 복막 삼출입니다.

2 혈관 조영 검사 : 십이지장의 위 팽창, 2 차 및 3 차 폐쇄, 폐쇄 말단에서 원추형 또는 나이프 컷; 십이지장 공장의 비정상적인 위치; 12 개의 손가락과 같은 오른쪽 위 복부의 공장 근처 또는 전부 장과 모든 오른쪽 복부는 장의 비틀림, 십이지장의 원위 부분, 공장 나선의 윗부분이 "십자형"으로 꼬인 상태에서 열악한 장 회전을 진단 할 수 있습니다.

3 관장 : 결장 간 굴곡, 리터, 가로 결장은 왼쪽 복부와 중복 부에서 웅크 리고, 맹장은없고, 오른쪽 위 복부, 중복 부 또는 왼쪽 복부에 위치합니다.

선천성 장 회전 이상 진단 및 진단

진단

임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

선천성 장 폐쇄증 및 협착증

항문 손가락 검사 및 따뜻한 식염수 또는 1 % 과산화수소 용액 관장과 같은 경우에도 여전히 정상적인 태아를 분비하지 않으며 배설 변비와 선천성 거대 콜론을 배제 할 수 있습니다. 과거에는 파버 검사를 사용하여 meconium의 각질이없는 상피 세포를 검사했습니다. 태아의 모발은 장폐색증 진단에 사용되며 3 개월 이내에 장폐색증 진단을위한 진단 적 가치가 있으나 중후반 태아는 기계적 또는 혈관 유발 성 장폐색증으로 진단 적 의미가 없으며 복부 X- 레이 필름이 진단됩니다. 큰 가치, 높은 창자 잠금 위치 X 슬라이스 상단 측면은 2 ~ 3 확대 액체 레벨을 볼 수 있으며, 다른 장은 전혀 팽창되지 않으며, 장 장 폐쇄는 대부분의 장과 액체 레벨을 크게 볼 수 있으며, 객담 관장은 작은 수축 태아를 볼 수 있습니다 결장 유형, 태아 결장 특성 : 1 직경은 약 0.5cm; 2 결장 주머니 모양의 주름은 분명하지 않습니다 .3 결장은 선천성 거대 결장 및 장내 부패를 제외하고는 바륨 관장 결과를 통해 똑 바르고 짧습니다.

선천성 메가 콜론

태아의 배달 지연, 난치성 변비, 팽만감, 장관의 길이가 다르기 때문에 임상 증상이 다른 어린이, 가래가 길수록 가래가 길어지고 출생 후 48 시간 이상 변비 증상이 더 심각해지며 대변이 배출되지 않거나 소량의 대변 만 배출됩니다. 2 ~ 3 일 후에는 낮은 부분 또는 완전한 장 폐쇄 증상이 나타날 수 있습니다. 구토와 팽만감이 배설되지 않습니다. 가래가 너무 길지 않은 경우, 직장 검사 나 따뜻한 식염수 관장 후에 메 코늄과 가스가 배설 될 수 있습니다. 세그먼트가 너무 길지 않으면 폐쇄 증상이 완화되기 쉽지 않습니다. 때로는 응급 수술이 필요합니다. 장 폐쇄 장애 증상이 완화 된 후에도 변비와 팽만감이 여전히 완화됩니다. 항장 관장을 자주 배설해야합니다. .

평평한 필름의 복부 위치에 대한 X- 레이 소견은 낮은 결장 폐쇄, 바륨 관장의 전형적인 측면 및 앞쪽 및 뒤쪽 위치가 전형적인 천골 분절 및 확장 된 장 분절에서 볼 수 있으며, 가래 기능이 좋지 않으며 24 시간 후에도 여전히 객담이 남아 있습니다. 엘릭시르가 제 시간에 씻겨지지 않으면 질석이 형성 될 수 있습니다 장염의 경우에는 장의 장벽이 톱니 모양이되며 신생아의 경우 장의 팽창은 출생 후 반 달 이상이며 여전히 진단되지 않은 경우입니다. 다음 점검을 수행하십시오.

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