이색성 홍채모양체염

이색 변색 성 순환 염 소개 Heterochromic iridocyclitis (Fuchs 's syndrome)는 단안을 동반 한 만성 비-과립 성 성상 염의 일종으로 질병이 숨겨지고 염증이 경미하며 각막의 확산 분포 또는 동공 영역의 분포가 있습니다. 스타 KP, 홍채 색소 침착 및 기타 변화, 복잡한 백내장 및 이차 녹내장. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장

이색 변색 성 순환 염

(1) 질병의 원인

원인을 알 수 없습니다.

(2) 병인

주로 다음과 같은 견해가 있는지는 확실하지 않습니다.

1. 비정상적인 발달 기전 : Fuchs는 태아기 또는 출생 초기에 포도막의 정상적인 발달을 방해하여 홍채 일식을 유발하는 몇 가지 요인이 있다고 추론했다. 매우 가벼운 염증, 점진적인 KP, 수성 유머, 유리체 불투명도, 홍채 위축, 렌즈 대사 장애 또는 수성 배액 장애, 복잡한 백내장 또는 이차 녹내장.

2. 신경 학적 요인 : 많은 학자들은 HI와 호너 증후군, Parry-Romberg 증후군과 동물 실험 (교감 신경의 한쪽 절제) 사이의 관계를 관찰했으며 HI와 눈의 교감 신경 경로가 차단되었다고 결론 내 렸습니다. 멜라닌 입자 형성 억제와 관련된 영양 결함을 유발하는 동시에 홍채 혈관 투과성 및 단백질 누출, 수성 체액 탁도 및 염증 매개체의 방출을 향상시킬 수 있습니다.

3. 유전 적 요인 : 가족력이있는 사례는 거의 없지만, 확률이 매우 낮아 HI 유전성을 증명할 수는 없지만 HLA-A 또는 B 항원 분포와 HLA-CW3, HLA에는 차이가 없습니다. -DRw53의 빈도는 정상보다 낮으며, 이는 HLA와 관련된 유전 적 요인이 역할을 할 수 있음을 시사합니다.

4. 면역 인자 : HI, 림프구, 염증이 면역 반응에 의해 야기 될 수있는 환자의 수액에는 혈장 세포가 있으며, 프랑소와 전기 영동의 다른 응용은 우선 수성 유머 감마 글로불린의 수준이 상대적 농도 방법으로 확인 된 Dernouchrnps 후에 상대적으로 높아짐을 발견했습니다. 질병의 수성 체액에 IgG가 있으며 말초 혈액에서 가용성 IL-2 수용체의 수준이 상승하여 HI 환자에서 전신 림프구 활성화가 있음을 나타내며, 또한 환자의 약 90 %가 각막 상피에자가 항체를 가지고 있으며, 환자의 70 %가 각막을 가지고 있습니다. 항원 (주로 54kD)은 건강한 대조군보다 유의하게 높을뿐만 아니라 다른 유형의 포도막염보다 높은 세포 성 면역 반응을 가지고 있으며 순환 면역 복합체, 알파 렌즈 단백질 항원 또는 특정 병원성 미생물 (결핵, Streptococcus, Toxoplasma)는 전염성 면역 등과 관련이 있으며 다양한 면역학 연구에서 면역계가 HI의 발병 및 발병에 관여하는 것으로 나타났습니다.

이색 성 홍반 염 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

이색 변색 성 순환 염 합병증 합병증 백내장 녹내장

동시 백내장은 병의 말기 단계에서 발생하며 렌즈의 후낭에서 시작하여 전체 피질로 빠르게 퍼지는 HI의 가장 흔한 합병증은 거의 100 %입니다. 불투명도는 밝은 갈색이며, 백내장과 복잡한 다른 만성 포도막염과 동일합니다. 특이성, 2 차 개방 각 녹내장은 경우에 따라 발생할 수 있으며 안압 상승의 원인은 여전히 ​​불분명합니다 .Fuchs 자신은 수성 유머의 단백질 농도가 증가하고 수성 유머 외부의 흐름이 감소한다고 믿습니다. 다음과 같이 요약 된 다른 교리가 있습니다.

1 트라 베 큘러 메쉬 염증 또는 경화;

2Sehlemm 튜브가 줄어들거나 접 힙니다.

3 홍채 각막 각 혈관 신생;

아이리스가 끝나기 전에 4 접착;

5 렌즈 캡슐 벽 용해 및 각질 제거;

6 글루코 코르티코이드 눈의 장기간 사용.

Heterochromic iridocyclitis 증상 일반적인 증상 Iris blue iris heterochromic 학생 크기는 결절 섬모 혼잡에 따라 다릅니다

환자는 합병증이 나타나기 전에 시력 외에 다른 증상이 없기 때문에 무시하기 쉬우므로 실제 발병 시간이 방문 연령보다 훨씬 낮을 수 있습니다.

HI는 긴 과정, 가벼운 염증, 느리고 기복이 있으며 KP가 존재하더라도 섬모 혼잡이 거의 없습니다 (매우 예외는 예외), KP는 특징적이며, 흰색은 비교적 투명한 작은 점 또는 별 모양, KP 간의 확산 분포 융합이없고, 때때로 섬유와 같은 필라멘트가 연결되어 있고, 필라멘트가 오랫동안 튀어 나오는 경향이 있습니다 .KP는 저절로 사라지고 다시 반복 될 수 있습니다 Tynddall 현상은 대부분 부정적이며, 약한 긍정적 인 것, 개별적인 긍정적 인 것입니다.

예를 들어, 건강한 눈과는 달리, 병든 눈의 홍채 색은 건강한 눈의 색보다 얕습니다.이 특징적인 변화는 홍채의 앞쪽 경계층, 간질 층 및 색소 상피의 위축에 의해 발생합니다. 연한 갈색에서 진한 갈색, 약간의 이색 성 (heterochromatic)은 쉽게 식별 할 수없고, 심각하게 벨벳 같은 외관, 때때로 혈관 노출, 홍채 위축이 전면 경계층에서 시작된 다음 간질 층, 마지막으로 안료 상피층, 슬릿 램프 강한 빔을 사용함 동공이 홍채의 뒷면에 주입되고 홍채 표면에 벌레 같은 광 투과가있을 때, 이는 안료 상피층도 붕괴되었음을 나타냅니다.

질병의 시작 부분에서, 동공은 건강한 면보다 작으며, 후기 단계에서 종종 불규칙성이 있으며, 이는 동공 괄약근 손상, Koeppe 결절, Busacca 결절이 발생할 수 있지만 홍채 후 유착은 없음을 나타냅니다.

HI는 홍채 섬 모체의 혈관 투과성 또는 새로운 혈관 형성을 향상시키고 혈액 수성 장벽을 파괴합니다. 예를 들어, 나트륨 형광체의 정맥 주사는 슬릿 램프 현미경과 코발트 블루 필터에 의해 수행되며 홍채 형광 누출이 관찰됩니다. 관류 영역이 없습니다.

홍채 각막 각도가 열리고 때로는 작은 혈관을 볼 수 있습니다. 전방 천자에있는 새로운 혈관이 아직 결정적이지는 않지만 일부 사람들은 홍채 각막 각막 출혈의 대부분의 경우 출혈이 24 시간 이내에 완전히 흡수되어 흔적이 남지 않는 것을 발견했습니다. 펑크에는 출혈이 뒤 따르는데,이를 암 슬러 부호라고하며 HI 기능 중 하나로 간주됩니다.

어떤 경우에는 맥락막이 관여하고 유리체는 회백색의 미세한 점 또는 막과 같은 불투명성으로 맥락막 염증의 징후이며, 프란 체 슈트는 맥락막 손상이 염증이 아니라 일종의 퇴행이라고 믿는다. 부품은 숨겨져 있으며 검사 중에 쉽게 놓칠 수 있습니다.

이색 성 이리도 사이클 염의 검사

1. 수성 세포 수 및 증가 된 감마 글로불린 수준 : 말초 혈액에서 증가 된 수준의 가용성 IL-2 수용체, HI 환자의 전신 림프구 활성화 및 순환 면역 복합체 (CIC) 수준.

2. 병리학 적 검사 : HI 홍채 표본에서 림프구, 혈장 세포 침윤 및 Russell body (홍채 표면에 퇴적 된 결정)가 광학 현미경으로 발견되었습니다. 또한 소량의 비만 세포, 조직 세포, 큰 입자 단핵 세포, 호산구, 이러한 세포도 수성 유머에서 해방 될 수 있으며 홍채의 모든 층이 위축되어 모든 세포와 관련이 있습니다. 섬유 모세포-유사 세포, 멜라닌 세포, 평활근 세포, 상피 세포, 전방 경계층 및 간질 층에서, 멜라닌 세포는 수의 감소뿐만 아니라 형태의 변화뿐만 아니라 둥글고, 수상 돌기를 잃고, 작아지는 멜라노 좀을 함유한다. 불규칙한, 수는 안료 상피에서 상피 세포의 감소에 더하여, 멜라노 솜이 너무 비정상적이지 않으며, 기질 층의 위축에 더하여 섬유질 변화가 확산되며,이 변화는 동공 괄약근을 포함하여 변경됩니다. 얇은 경화, 전자 현미경, 섬유 아세포와 유사한 세포의 수많은 분리 된 미토콘드리아와 매트릭스의 멜라닌 세포가 위축 과정의 시작을 나타냅니다. Endoplasmic reticulum, hyaline degeneration 및 luminal stenosis가있는 홍채 혈관벽, 또한 내피 세포 증식, 동공에서 발견되는 홍채 신경이 큰 근육 내 축삭 및 Schwann 세포를 발견하거나 홍채가 수초가없는 신경 섬유를 볼 수 있음 많은 퇴행성 변화, 위의 모든 홍채 표본은 홍채에서 가져 왔거나 늦은 합병증 후 안구를 제거했습니다. 초기 조직 학적 변화는 여전히 명확하지 않으므로, 지금까지 조직 학적 관점에서 이들을 식별하기는 어렵다.

슬릿 램프 검사에서 특징적인 KP, 전방 챔버 플래시, 홍채 색소 침착 결절이 있었지만 홍채 후 접착력은 보이지 않았습니다.

3. 플루오 레세 인 혈관 조영술 이상 : 환자의 플루오 레세 인 혈관 조영술은 주로 눈동자 근처의 홍채 혈관에서, 신 혈관 근처에있는 홍채 혈관 누출이있는 영향받은 눈에서 발견 될 수 있습니다. 또한, 허혈의 존재를 암시하는 충전 결함 및 관류 지연이 또한 발견되며, 이러한 허혈 영역은 종종 새로운 혈관을 동반하는 일부 환자의 대측 눈에서 동공 가장자리에서 형광 누출이 발견되었지만 신생아는 발견되지 않았다. 혈관 및 부채꼴 허혈성 영역에서 일부 저자들은 만성 전 포도막염 환자의 다른 유형에 대해이 검사를 수행하여 이러한 결과를 발견했으며, 이러한 혈관 조영 변화는 Fuchs 증후군에 고유하지 않습니다.

4. 전실의 비정상 각도 : 환자의 전실의 각도는 일반적으로 열려 있고 광각이지만, 전방의 각도는 근위 구석에 ​​비정상적인 혈관이있는 경우가 있지만 일부 사람들은 이러한 혈관이 새로 형성된 혈관이라고 생각하며, 정상적인 혈관보다 약합니다. Amsler 선형 출혈을 유발하지만, 전방 챔버 혈관의 증가는이 질환의 지속적인 징후는 아니지만 다른 질병에서도 볼 수 있습니다.이 혈관이 실제로 병리학 적인지, 때로는 Fuchs 증후군 환자의 모서리에 있는지는 확실하지 않습니다. 말초 전방 유착이 흩어져 있고 미분화 된 조직 또는 투명 막이 관찰되었지만 색소 침착 및 삼출이 비정상적으로 발생하며, 전방 챔버 각도의 이상은 녹내장의 발생 및 심각성과 관련이 없습니다.

5. 초음파 생체 현미경 : 섬 모체가 발견 될 수 있으며, 유리체의 기저선이 소리와 그림자로 다시 스며 듭니다.

이색 성 iridocyclitis의 진단 및 분화

진단은 주로 다음과 같은 임상 기능을 기반으로합니다.

1 대부분의 단안 이환율, 질병의 과정은 길고 기복이 있으며, 시력은 합병증이 발생하기 전에 영향을받지 않습니다.

2 병든 눈의 홍 채색은 건강한 면보다 얕습니다.

3 명백한 특징 KP가 있으며, Tyndall 현상은 음성 또는 약하게 양성, 섬모 혼잡 또는 최소의 백안, 통증 없음, 광 공포증과 같은 자극성 증상;

4 확산 홍채 위축;

5 아이리스 후 접착력 없음.

HI는 다음 질병으로 식별됩니다.

1. 교감 손상으로 인한 홍채의 불규칙성 : 교감 손상은 홍조 증후군, Parry-Romberg 증후군 및 단안 홍채를 제외하고 동물 실험에 의해 확인 된 홍채를 탈색시킬 수 있습니다. 이도경 섬 모성 신체 염증의 징후 이외에도, 안검 침습, 안구 침윤, 확장 된 동공, 피부 측면의 발한 징후 및 동정적 손상 징후 (외상, 수술, Pancoast mass, 대동맥)가 있습니다. 내부 경동맥 혈전증 등의 종양은 일반적으로 식별하기 쉽습니다 .Parry-Romberg 증후군은 드물고, 단안, 안 병변은 기본적으로 KP를 제외하고 HI와 동일하며, 근육 위축의 유무에 관계없이 영향을받는 측의 측면에서 확인할 수 있습니다.

2. 단순 홍채 이색 증 : 비정상 홍채 발달, 염증 없음, 더 많은 눈.

3. 만성 홍반 염으로 인한 확산 홍채 위축의 다른 원인은 안료 KP, 전방 렌즈 색소 침착 및 홍채 후 접착에서 볼 수 있습니다.

4. 2 차 녹내장을 가진 HI는 2 차 개방 각 녹내장 인 2 차 녹내장 위기 증후군과 구별되어야하지만, 후자 KP는 각막에서 둥글고 더 큽니다. 삼각형 분포 후 KP 사이에 필라멘트와 같은 연결이 없으며 홍채에 색상이 없습니다.

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