유전성 다발성 골연골종

유전성 다발성 골 연골종 소개 유전성 다발성 골다공증은 다발성 외골격, 연속성 이형성증, 연골 이형성증의 유전성 기형 등으로도 알려져 있습니다. 현재 국내외 대부분의 학자들은 유전성 다발성 골다공증의 이름을 사용합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절

유전성 다발성 골 연골 병인

(1) 질병의 원인

정확한 원인을 알 수 없습니다.

(2) 병인

1. 여러 부위의 골 연골종의 양은 크게 다를 수 있습니다. 유전성 다중 골 연골종의 병변은 종종 여러 개가되고 대칭이되고 병변의 수가 서로 다릅니다. 긴 관형 골의 골 연골종이 가장 큽니다. 평균 직경은 4cm이고 평평한 뼈 또는 불규칙한 뼈의 골 연골종에서 최대 직경은 최대 40cm이며, 페디 클링 된 골 연골종은 관상 또는 버섯 모양이며, 상면은 매끄럽고 페디 클없이 결절 형일 수있다. 이 유형의 골 연골종은 원반형, 반구형 또는 콜리 플라워 형이며 종양의 종단면은 세 가지 전형적인 구조를 보여줍니다.

표면층은 희박한 혈관을 가진 collagenous 결합 조직으로, 주변 골막에 연결되고 주변 조직과 분리되어 있습니다.

2 중간층은 보통 연골과 유사한 연골 캡, 즉 연골 캡으로 보통 수 밀리미터 두께이며 연골 캡의 두께는 환자의 나이와 관련이 있으며 어린이와 청소년은 활발한 성장기에 있으며 연골 두께는 3cm에이를 수 있습니다. 성인 연골 캡은 더 얇고 없을 수도 있습니다. 연골 캡의 두께는 종양의 발달과 밀접한 관련이 있습니다. 두꺼운 것은 발달, 더 얇은 것은 성숙한 성인 골 연골종 환자, 예를 들어 1cm 이상의 연골 캡 종양이 진행 중임을 나타내며 악성 발생이 있는지 고려해야합니다.

3 기저층은 종양의 주체이며, 황색 펄프를 포함하는 상 쇄골이며, 바깥 가장자리는 정상 뼈에 연결된 피질골입니다.

2. 현미경 검사는 주로 osteochondroma의 연골 캡을 검사하는 것으로 성장기의 osteochondroma 환자의 연골 캡의 조직 학적 성능은 epiphyseal plate의 조직 학적 성능과 유사합니다.

1 젊은 환자의 경우 종양 세포가 활발하게 자라며 대부분의 이핵 연골 세포가 보입니다.

2 종양 성장이 멈 추면 연골 세포는 증식을 멈추고 퇴행성 변화가 일어납니다.

3 연골 층이 무질서하게 성장하면 연골에 칼슘 잔해물이 생길 수 있습니다.

4 골 연골종이 악성 인 경우, 종종 연골 육종으로 바뀌고, 연골의 조직은 상당한 석회화 및 골화를 나타내며, 연골 세포는 비정형 핵을 가지고 있습니다.

유전성 다발성 골다공증 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

유전성 다발성 골 연골종 합병증 합병증

골격 기형, 골절, 혈관 및 신경 손상, 및 낭종 낭종 형성을 포함한 유전성 다발성 골 연골종의 합병증이 더 흔하며, 이러한 합병증은 단일 골 연골종에 대해 기술 된 것과 동일하지만 악성 변형의 발생률이 높습니다. 약 5 %.

유전성 다발성 골다공증 증상 흔한 증상 연골 이형성증 및 골질량 대퇴골의 근위 끝이 넓어짐

이 질병은 여성보다 남성이 약 3 : 1이며 20 세까지 어린이에게 더 흔합니다. 대부분의 환자는 가족력이 긍정적이며 저자의 병원에는 동시에 입원 한 경우 아버지와 두 딸이 있으며, 일반적인 임상 성능은 대부분 만지는 뼈 덩어리는 뼈의 단축 및 굽힘으로 인해 뼈 변형을 유발합니다. 관절 근처의 덩어리는 종종 관절 활동 제한을 유발합니다 유전성 다발성 골 연골종의 병변은 종종 대칭 적으로 분포되며 병변의 수는 다릅니다. 100 명 이상의 환자가 있으며,이 질환의 전형적인 부위는 상완골의 대퇴골, 경골, 원위 및 근위면 및 상완골의 근위 말단입니다. 진단은 가래에 위치하고 ulna의 원위 부분의 발생률은 단일 osteochondroma에 비해 약간 적습니다. 유전성 osteochondroma는 견갑골, 상완골, 갈비뼈에서 발생할 가능성이 더 큽니다.

이 질환은 골반 및 골반 기형, 특히 고관절의 결손으로 특징 지는데, 이는 고관절 양측 골반이 될 수 있고 대퇴골 근위 끝에서 넓어 질 수 있습니다 손목은 점진적인 척골 편이가 있고 척골은 비교적 짧습니다. 잠깐만

유전성 다발성 골 연골종 검사

관련 실험실 테스트가 없습니다.

일반적인 X- 레이 검사 : osteochondroma에서 긴 뼈의 X- 레이 기능은 코냑과 연결되어 있고 피질 뼈와 해면 뼈로 구성된 뼈 표면에 뼈의 돌출이 있다는 것입니다. 종양으로 인해 종종 대칭적이고 여러 개입니다. 기저부의 바닥은 모양이 다양하며 척추 경 (한 줄기, 넓은 상단)과 척추 경 (기저 넓고 평평한)으로 나눌 수 있습니다 골다공증은 종종 형이상학 적 힘줄 인대 부착에서 발생하며 그 성장은 힘줄 경향이 있습니다. 그리고 인대에 의해 생성 된 힘의 방향은 얇은 모세 혈관과 같이 동일합니다. 연골 캡이 크고 두껍고 경계가 명확하지 않고 불규칙한 석회화와 같은 양성 성장 인 규칙적인 석회화로 경계가 깨끗합니다. 악성 변화 가능성에주의해야합니다. Osteochondroma는 손발의 짧은 뼈에 대한 X-ray 결과와 유사합니다. 발끝과 원위 노드에 열등한 epiphysis라고 불리는 작은 osteochondromas가있을 수 있습니다.

유전성 다발성 골 연골종의 진단 및 진단

병력, 임상 증상, 다중, 대칭 및 X- 선 검사에 따르면 진단은 어렵지 않습니다.

상완골 골 연골종은베이스가 넓고 부피가 크며 연골 캡은 다양하고 불규칙하며 X- 레이로 종양이 양성인지 악성인지 판단하기가 어렵습니다.

악성 형질 전환은 종양 성장률의 증가, 연골 캡의 석회화, 밀도의 증가, 또는 벗겨 지거나 융모 같은 석회화 및 연조직 덩어리뿐만 아니라 골 파괴 및 골막 형성 과형성을 특징으로한다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.