어린이의 선천성 간낭종

어린이의 선천성 간 낭종 소개 선천성 간 낭종 (선천성 낭포 균)은 선천성 이형성증에 속하는 흔한 임상 간 양성 질환으로, 임상 적으로 종종 여러 간 낭종 또는 다낭성 간 (간의 낭종 다낭성 질환)과 단일 간 낭종으로 나뉩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

어린이의 선천성 간 낭종의 원인

(1) 질병의 원인

간 낭종은 주로 선천적이며 신장 낭종과 같은 다른 장기 낭종과 종종 결합되며 외국 학자들은 신장 낭종과 그 가족을 184 명 조사한 결과 부검 173 명, 간 낭종 64 명, 70 % 신장 낭종의 가족력은 가족력이 있으며 두 질병이 단일 유전자에 의해 유발된다고 제안합니다.

(2) 병인

발병 기전과 관련하여 간장 낭종은 일반적으로 배아기 간 간부 지역의 비정상적인 담관 발달로 인한 것으로 생각됩니다 Moschowitz는 연구를 수행하여 태아 낭성 간의 낭성 벽에 담관 상피 세포와 직사각형 상피 세포가 줄 지어있는 것으로 밝혀졌습니다. 염증성 과형성과 폐쇄와 함께 내강의 내용물이 유지되어 낭종을 형성합니다. 일부 학자들은 간외 담관이 배아 발달 과정에서 자발적으로 퇴화하지 않으며 원위 담관, 낭종 형성 및 선천성 간 낭종의 생리와 관련이 없다고 생각합니다. 에버 슨 (Everson) 등 (1990)은 임상 환자에서 경피 풍선 주입 및 분비 테스트를 수행했다 (낭포 성 내피 세포는 담관 상피 세포를 고려하고, 분비물은 상피 분비를 조절한다. 결과는 낭포 액의 전해질 조성이 혈청의 전해질 조성과 동일하다는 것을 보여 주었다. 상피 세포의 발현은 동일 하였다; 캡슐 내 압력은 16-40 cmH2O로 측정되었으며, 이는 담도의 압력보다 높았으며, 이는 낭종 액의 분비가 활발하고 낭종 액을 나타냄 IgA, IgG, 활성화 보체 G, 10 분 이내에 분비 주사, 낭포 액의 분비가 계속 증가하고, 선천성 간 낭종의 낭성 유체의 분비는 내분비에 의해 조절 될 수 있지만, 통찰력 부족, 선천성 간 낭종은 분리 될 수 있습니다 전체 간의 잎 또는 다중 확산 침범을 포함하는 단일 모발, 낭종의 크기가 다양하고, 가장 큰 것은 수십 센티미터에 달할 수 있으며, 작은 것은 바늘 끝과 같을 수 있으며, 거대한 간 낭종 (18,000 ml로보고 된 가장 큰 낭종) 복부 팽창, 압박, 신체 활동 및 제한된 음식 섭취와 같은 명백한 증상; 낭종 자체도 복통을 유발하는 낭종의 부종으로 인한 캡슐 내 출혈과 같은 합병증을 가질 수 있습니다. 다른 드문 합병증은 낭성 천공, 박테리아 감염, 담즙 및 낭종 압박, 문맥 고혈압, 열등한 대정맥 압축 등으로 인한 폐쇄성 황달은 간에서 강력한 보상 능력이 있으므로 일반적으로 간경변이나 간부전을 일으키지 않으며 간의 단순한 낭종은 일반적으로 악성은 아니지만 입방체 또는 원주 상피 세포의 단층과 담관 상피 세포가 늘어선 얇은 벽을 가진 단순한 간 낭종의 악성 변형에 대한 기록도 있습니다 (Ameriks, 1972). 마찬가지로, 세포는 증식이나 이형성 (이형성) 현상이없고, 낭종은 대부분 투명한 액상 액체이지만 황색을 can 수 있지만 담즙 색소를 감지 할 수 없습니다. 캡슐 내 출혈은 커피와 같은 탁도 일 수 있습니다. 낭종 액은 많은 백혈구를 포함하고 있으며 점진적인 팽창과 팽창 과정에서 낭종은 인접한 간 조직을 압축하여 낭종이 포함 된 간이 수축하고 남은 간 조직은 압력을 가하면 간세포는 사라지지만 혈관과 담관은 사라지지 않고 낭으로 튀어 나와 주름이 생겨 낭종 벽이 형성되어 캡슐 벽에 많은 혈관 구조가 존재하므로 낭포 액의 비중은 1.010 ~ 1.022이며 흔적이 있습니다. 단백질, 빌리루빈, 콜레스테롤, 포도당 및 γ-GT, 젖산 탈수소 효소 (LDH) 등과 같은 다양한 효소는 단백질에 IgG, IgA를 함유하여 낭성 상피가 분비 기능을 가지고 있음을 나타냅니다.

소아 선천성 간 낭종 예방

조사 자료에 따르면 가족의 경향이 있고 여러 개의 장기 낭종이있을 수 있으며 현재 효과적인 예방 조치가 없으며 임신 중에는 정기적 인 검사를 실시해야한다. 성 낭종은 질병이있는 어린이의 출생을 피하기 위해 제 시간에 중단되어야합니다.

임산부는 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속 등을 멀리하여 가능한 한 유해한 요소를 피하여 유전자 돌연변이를 일으키지 않아야합니다.

소아 선천성 간 낭종 합병증 합병증

합병증은 드물고 가장 흔한 증상은 피막 내 출혈이며 임상 증상은 갑작스럽고 심한 복통과 낭종 확대입니다. 그러나, 매우 적은 수의 환자에서, 복통은 경증이거나 그렇지 않으며, 캡슐의 내용물은 초음파 하에서 유체 인 것으로 관찰된다. 또한, 낭종이 파열되고 캡슐에 동시 감염이있을 때, 오한과 고열이있을 수 있습니다. 십이지장의 압박은 여전히 ​​내부 치질을 형성 할 수 있습니다; 문맥 고혈압 등. 1977 년 Kasai 등은 간성 낭종 벽 암의 3 가지 사례를보고했습니다. 낭종은 탁하고 낭종의 불규칙한 벽은 악성 변화에주의해야하며, 또한 담관 협착, 담관염, 폐쇄성 황달, 문맥 고혈압 및 열등한 대정맥 압박으로 여러 낭종이 복잡 할 수 있습니다.

어린이의 선천성 간 낭종 증상 일반적인 증상 복수 복부 심한 통증 내부 출혈 황달 통증 상복부 통증

선천성 간성 낭종 환자는 어릴 때 증상이없는 경우가 많으며, 35 ~ 40 세 이후에 증상이 점차적으로 나타나며, 복부 종괴, 간 부위 통증 및 복부 통증으로 특징 지워지며, 캡슐 내 출혈이 있으면 심한 복통도 동반 될 수 있습니다. 인접한 장기를 압박하는 낭종은 또한식이, 통증, 구토, 황달 등을 유발할 수 있습니다. 소수의 심한 간 낭종은 복수, 문맥 고혈압을 유발할 수 있으며 다른 장기 낭종을 가진 환자는 종종 임상 검사 초기에 약간의 성능을 보일 수 있습니다 더 큰 간 낭종의 경우, 신체가 오른쪽 상한 사분면에 닿을 수 있고, 표면이 매끄럽고, 질이 강하며, 감염에 부드러움이 수반 될 수 있습니다.

어린이의 선천성 간 낭종 검사

낭종이 크더라도 일반적으로 간 기능에 영향을 미치지 않는 경우에도 동반 질환이없는 선천성 간 낭종, 따라서 검사실 검사에서 긍정적 인 결과는 거의 나오지 않습니다. 동반 질환이있는 환자는 간 빌리루빈, 트랜스 아미나 제, 알칼리로 표현 될 수 있습니다 성 포스파타제, 트랜스 펩 티다 제 증가; 동시 감염 환자는 백혈구 및 높은 수준의 성능으로 나타날 수 있습니다.

1. B- 초음파는 선천성 간 낭종의 진단을위한 주요 방법으로, 비 침습적이고 정확합니다. 대부분의 선천성 간 낭종은 B- 초음파로 진단 할 수 있습니다 .B- 초음파는 병변의 크기, 수 및 분포를 결정하고 간을 식별 할 수 있습니다. 외부 낭종, 담도 낭종, 기생 낭종, 간 농양 및 종양 액화; 동시에 B- 초음파도 치료할 수 있습니다.

2. 컴퓨터 단층 촬영기 (CT)는 B- 초음파와 같은 효과적인 진단 도구로, CT 검사는 복강 내 낭종 및 기타 장기의 크기, 모양, 위치, 분포를 보여줍니다. 최근에는 선천성 간 낭종, 기타 자기 공명, 방사성 핵종 스캔, 복부 평 막의 치료에 참여하기 위해 CT 포지셔닝 간 천자 기술을 적용하여보다 포괄적 인 간 스캔 필름을 제공 할 수 있습니다. 선천성 간 낭종의 진단 및 감별 진단에 선택적 체강 혈관 조영술, 위장 혈관 조영술 등을 사용할 수도 있지만 B- 초음파 및 CT 스캔과 비교할 때 이점은 없으며 복강경 검사는 간 표면에 대한 침습적 검사입니다 낭종은 천공으로 진단하고 치료할 수 있지만 간 실질에서는 낭종을 관찰하기가 어렵 기 때문에 임상 적으로 거의 사용되지 않습니다.

소아 선천성 간 낭종 진단 및 진단

진단

단리 된 간 낭종은 종종 임상 증상이 없으며 출생 전에 진단하는 경우가 드물기 때문에 일반적으로 압박 증상이나 합병증을 유발할만큼 충분히 크면주의해야합니다. 따라서 간 손상이없는 큰 간 및 무증상 질환이있는 환자는 낭종 질환의 가능성에 대해 생각할 때, 개인은 거대 난소 낭종으로 식별되어야하며, 다낭성 신장 질환 환자에서 간 비대가 발견되면 다낭성 간 질환의 진단이 특히 의심되어야하며, 진정한 다낭성 간은 간내 담관과 관련이 있어야합니다. 팽창 식별.

차별 진단

1. 간내 담도 낭종, 간 농양, 간 기생 낭종 (hydatidosis) 및 간 종양 액화 괴사 등과 같은 간에서의 다른 낭성 덩어리는 임상 적으로 확인해야하며 일부 경우 간으로 잘못 진단됩니다. 낭종이 치료되고 간내 담즙 성 낭종이 담즙으로 천공되고, ERCP가 개발되고, 간 농양에는 일반적으로 감염 병력이 있으며, 천공 액은 화농성이며, 배양 물에는 박테리아 성장이 있습니다. 간 극피 구균은 혈청 보체 검사에 긍정적입니다 (Cassonis test). 간 종양에는 다른 증상과 생화학 적 변화가 동반됩니다.

2. choledochal 낭종, 췌장 낭종, 장간막 낭종 및 담낭 수액과 같은 간외 낭종, B- 초음파, CT 스캔, ERCP 등을 포함한 특수 검사의 임상 조합, 일반적인 감별 진단은 어렵지 않지만 일부 경우는 수술 전까지 오진 진단됩니다. 치료시 진단을 확인할 수 있습니다.

3. 간 기능 및 간암에 대한 병력, 신체적 징후 및 실험실 테스트에 따르면 간세포 암종과 구별 될 수 있습니다.

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