스터지-베버 증후군

스터 지 웨버 증후군 소개 뇌파 트리 게 미나 랭이 종증으로도 알려진 내장은 Schiremer에 의해 처음으로 기술되었으며, 이후 Sturge-Weber 증후군, Sturge-Weber 증후군이라는 이름이 Sturge-Weber 증후군이라는 이름으로 연속적으로보고되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질

스터 지 웨버 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

이형성증으로 인한 혈관 기형과 관련이 있습니다.

(2) 병인

녹내장의 병인은 완전히 이해되지 않았다. 대부분의 학자들은 녹내장이 공막 이형성증, 포도막 조직 망막의 두꺼워 짐, 및 조직망 막상의 말초 홍채 정지와 같은 비정상적인 홍채 각막 각도로 인해 발생한다고 생각합니다. 일부 사람들은 Sturge-Weber 증후군이 과도한 수분의 분비 및 포도막 혈관의 증가 된 투과성으로 인해 발생한다고 생각합니다. 일부 병리학 적 표본은 원발성 선천성 녹내장과 유사하게 홍채 각막에 이상이 있음을 시사하며, 이는 수성 유머의 유출 및 배출을 방해합니다. 연구에 따르면 대부분의 경우 안압 상승은 표면 공막 정맥압의 증가로 인한 수성 유머의 평활 계수가 증가한 것으로 나타났습니다. 표면 공막 정맥 압력의 증가는 Schlemm 튜브 근처의 수집기 채널의 고압 상태 때문입니다. 유아의 안압은 약 70 %의 안구 확장 속도로 증가했습니다. 젊은이들과 심지어 나중에도 원래 개방 각 녹내장과 유사한 성능이 있습니다.

스터 지 웨버 증후군 예방

스터 지 웨버 증후군 합병증 합병증

수막 혈관종, 간질, 비강 내 혈관종 등

스티치 웨버 증후군 증상 일반적인 증상 망막 박리 높은 안내 압 정신 장애 석회화 부종 안내 압 상승 된 혈뇨

1. 안면 피부 모세 혈관 혈관종 : 스터 지-웨버 증후군 (Sturge-Weber syndrome) 안면 피부의 혈관종은 주로 진피 및 피하 조직에 위치하고 모세 혈관 혈관종으로, 크기가 다양하며 얇은 벽으로 느슨하게 배열 된 확장 된 모세관으로 구성됩니다. 삼차 신경의 첫 번째 또는 두 번째 가지에 위치한 영역은 종종 일방적이며, 약 10 %는 양자입니다. 한쪽면의 중간 선이 경계로 사용됩니다. 어떤 경우에는 혈관종이 얼굴의 중간 선에 걸쳐 있으며 영향을받는 부위는 비대합니다. 혈관종은 태어날 때 나타나고 처음에는 가볍고 눈에 거슬리지 않는 포트 와인 얼룩이며, 나이가 들어감에 따라 어둡고 뚜렷해지며 평생 남아 있습니다. 때로는 어두운 멜라닌이 있으면 일부 환자의 피부색이 흐려져 의사가 알아보기가 어려울 수 있습니다. 위 천골 부위는 거의 항상 영향을받으며, 소수의 환자들도 혀, 발목, 입술, 잇몸, 뺨 또는 비강에 혈관종 침습이 있으며 경우에 따라 혈관종이 눈꺼풀과 결막에만 침범합니다.

2. 중추 신경계의 혈관종 : 안면 혈관종의 동일한 측면에서, 종종 뇌하수체 확장 아래에 위치한 정맥으로 구성되고 종종 뇌의 후두엽 및 측두엽을 포함하는 수막 혈관종이 동반된다. 평 막의 X- 레이 검사 (CT 또는 자기 공명 영상으로 더 나은)는 혈관 아래의 대뇌 피질이 종종 산호와 같은 점진적인 석회화 변화를 가지고 있음을 보여줍니다. 중추 신경계가 영향을 받았습니다. 뇌 손상은 종종 간질 발작 (80 %), 대뇌 피질 발작 또는 반대쪽 경미한 편마비, 심지어 편마비 및 동측 혈뇨로 나타납니다. 60 % 이상이 인접한 대뇌 피질의 위축으로 인해 다양한 정도의 정신 장애가 있습니다.

Klippel-Trcnaunary-Weber 증후군은이 증후군과 유사하며 그 중 하나 일 수 있습니다. 관절 및 사지의 영향을받는쪽에 혈관 혈관종 및 정맥류가 있으며 뼈와 연조직의 비대가 있습니다.

3. 안구 종양 침습의 안구 증상은 망막, 결막, 표면 공막, 섬 모체 및 눈꺼풀에 영향을 줄 수 있으며 홍채는 다른 색과 과형성을 나타냅니다.

(1) 맥락막 혈관종 : 환자의 약 절반이이 징후를 보이며, 이는 안저의 뒤쪽 극에 위치한 고립 된 주황색-노란색이며 적당히 팽창하는 덩어리입니다. 영향을받는 부위가 넓 으면, 안저가 "토마토 고양이 섭식"안저라고 불리는 확산 적색이며, 망막 낭성 변성, 망막 부종 또는 이차 삼출성 망막 박리가 맥락막 혈관종에서 보일 수 있습니다. 형광 혈관 조영술은 작은 혈관의 많은 좌굴 및 팽창과 함께 맥락막의 비정상적으로 강한 형광을 보여 주었다.

(2) 녹내장 : 30 %의 경우 녹내장을 동반합니다. 동맥류가 눈꺼풀 또는 결막, 특히 윗 눈꺼풀과 관련 될 때, 동측 눈에는 녹내장이 일반적으로 있습니다. 안면 혈관종이 일방적 인 경우 녹내장은 대부분 동측 눈에서 발생하지만 예외가 있습니다. 피부 혈관종은 양측이며, 녹내장은 일측 또는 양측 일 수있다. 맥락막 혈관종이있는 안면 혈관종, 주로 녹내장. 그러나 Sturge-Weber 증후군이없는 맥락막 혈관종 환자에서는 녹내장이 거의 발생하지 않습니다.

녹내장은 대부분 유년기에 발생했지만 유년기와 청소년기에 발생하며 초기에 발달하면 안구가 증가하고 다른 선천성 녹내장과 유사한 성능을 보이며 후반에는 각막 직경이 정상으로 유지됩니다. 대부분의 학자들은 Sturge-Weber 증후군과 결합 된 녹내장은 눈의 앞부분과 전형적인 영아 녹내장 사이에 큰 차이가 없다고 생각합니다. 각각의 구조는 정상입니다. 경정맥 압박 또는 코너 미러로 안구의 간헐적 압박과 같은 높은 안내 압 상태에서도 혈액이 Schlemm 튜브에서 환류 될 수 있으며, 홍채 모서리 각도는 홍채의 뿌리에 더 많은 혈관이있는 것으로 보입니다. 광학 디스크는 장기간 중간 안내 압의 경우에도 정상적인 색을 유지합니다. 물론, 안압이 제어되지 않으면, 최종 광학 디스크도 창백해질 것이다. 안압 측정 및 안압 추적에서 안압계의 포인터는 확장 된 혈관 네트워크의 간헐적 인 혈액 순환에 의해 야기되는 심박수에 대응하는 맥동을 갖는 것을 알 수있다.

스터 지 웨버 증후군 검사

특별한 실험실 테스트는 없습니다.

X 선, CT 또는 자기 공명으로 뇌 혈관종의 석회화 및 뇌 위축 변화를 확인할 수 있으며 발작이있을 때 뇌파를 수행 할 수 있습니다 B- 초음파는 맥락막과 관련된 혈관종의 진단을 결정하는 데 사용될 수 있습니다. 안압 변화의 추세를 모니터링합니다.

스터 지 웨버 증후군 진단

전형적인 임상 증상에 따르면 보조 검사와 함께 진단하기는 어렵지 않습니다.

간단한 안면 혈관 경련 및 telangiectasia 와주의가 구별됩니다.

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