건선성 관절염

건 선성 관절염 소개 관절 병증으로도 알려진 건선 생식 (PA)은 건선과 관련된 염증성 관절 질환입니다. 질병 과정은 연장되고, 재발하기 쉽고, 말기에는 관절 강성이 형성되어 장애가 발생합니다. 건선은 관절염 환자에서 더 일반적이며, 일반 인구보다 2 ~ 3 배 더 많으며, 관절염은 건선 환자에서 더 흔합니다. 10 년 간의 조사에서 Leczinsky는 건선에서 관절염의 발생률이 6.8 %로 비 건선 환자의 관절염 발생률보다 훨씬 높다는 것을 발견했습니다. 여성은 남성보다 고통을 더 많이받습니다. Nobol에 따르면, PA는 건선 환자의 약 1 %를 차지합니다. 이 질환과 라이터 증후군, 강직성 척추염은 HLA-B27과 관련이 있으며 류마티스 인자는 음성이며 임상 증상은 유사하며 혈청 음성 척추 관절 병증으로 분류됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 %-0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 아밀로이드증 대동맥 판막 기능 부전

건 선성 관절염의 원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 유전학, 감염, 대사 장애, 내분비 효과, 신경 정신병 적 요인 및 면역 장애를 포함하여 국가마다 다릅니다.

유전 적 요인

이 병은 종종 가족 집단 경향이 있으며 1 차 가족 구성원의 유병률은 30 %로 높고, 단일 타원형 쌍둥이의 위험은 72 %이며, 국내 보고서는 가족력이 10 %에서 23.8 %이며, 외국 보고서는 10 %에서 80 %입니다. 일반적으로 약 30 %로 간주되는이 질환은 불완전한 침투를 수반하는 상 염색체 우성 유전이지만 일부는 상 염색체 열성 또는 성적으로 연결된 유전으로 간주됩니다.

2. 전염성 요인

(1) 바이러스 감염 : 일부 사람들은 건선 및 바이러스 감염 환자에 대한 항 바이러스 요법으로 치료를 받았으며 건 선성 관절염의 상태도 완화되었습니다.

(2) 연쇄상 구균 감염 : 약 6 %의 환자가 인두 감염 및 호흡기 병력이 있으며, 항 -O 역 가도 증가한 것으로보고되었습니다.

(3) 대사 장애 : 어떤 사람들은 지방, 단백질 및 설탕의 세 가지 주요 대사 장애가이 질병에 병원성 영향을 미친다고 생각합니다. 일부 사람들은이 세 가지 주요 대사 이상이 발견 된 것으로 생각합니다. 그것은 대사 장애와 관련이 없습니다.

(4) 내분비 기능 장애 건선 및 내분비선 기능의 관련 역할이 오랫동안 주목을 받아왔다.

(5) 신경 정신병 적 장애 : 과거에 문헌은 정신적 요인이 질병과 관련이 있다고보고 한 바 있는데, 예를 들어 외상으로 인해 질병이 발병하거나 상태가 악화 될 수 있으며 이는 정신 자극 후 혈관 운동 신경 긴장의 증가로 인한 것으로 생각됩니다. 그러나 구소련의 위대한 애국 전쟁 중에 심한 정신적 외상을 입은 사람들이 많았지만이 질병의 발병률은 보이지 않았습니다.

(2) 병인

1. Henseler 등은 건선을 유전형 (60 %가 상 염색체 우성)으로 2 형 I 형으로 분류 할 것을 권장하고, 발병 연령은 가벼우 며, 평균 남성은 22 세이고 여성은 16 세이며, 질병 과정은 불규칙하고 병에 걸릴 수 있습니다. 모발, HLA-CW6 양성률 최대 85 % (상대 위험 4.5),이 유형의 건선을 가진 아버지 또는 어머니 환자의 50 %, 유형 II는 산발적이며 발병의 최고 연령은 60 세, 환자의 15 % HLA-CW6 관련 (상대 위험은 7.3 임)이 유형의 환자는 부모가 없으며 최근 연구에 따르면 HLA는 비대칭 말초 관절염 및 HLA-B38, B17과 같은 건 선성 관절염의 임상 유형과 밀접한 관련이 있습니다. , B13, CW6 등의 척추염은 B27 또는 B39와 관련이 있으며 관절염의 초기 발병은 HLA-DR4 및 DRW53과 관련이 있으며 질병 심각도는 DQW3과 관련이 있으며 관절 공간은 좁아지고 침식은 HLA-A9 및 B5와 관련이 있습니다. 관련.

2. 척추 세포핵에 호산구 봉입체가 있음이 확인되었지만, 일부 사람들은 이러한 봉입체의 존재를 부인했지만 바이러스 감염의 병원성 영향에 대한 증거는 있지만 질병을 유발하는 특정 바이러스는 아직 분리되지 않았다. 영아는 종종 급성 편도선염 또는 상부 호흡기 감염의 병력이 있으며 페니실린 치료 및 편도선 제거 후 증상이 완화됩니다. 이는 감염성 요인이 질병에 병원성 영향을 미친다는 것을 나타냅니다.

3.이 질환이있는 환자의 피부 병변에 코엔자임 II와 함께 2 종의 참깨 아세테이트 탈수소 효소가 있으며,이 두 효소는 피부의 형성 및 각질화와 관련이있는 것으로보고되었다. 수소화 효소와 시토크롬 산화 효소의 활성이 증가하고 숙시 네이트 탈수소 효소가 감소합니다.이 효소의 변화는 일차 또는 이차로 확실하지는 않지만 설탕의 신진 대사에 의해 영향을받는 것으로 나타났습니다. 병변에시 클릭 아데노신 모노 포스페이트의 부족, 표피의 증식 및 분열은시 클릭 아데노신 모노 포스페이트의 부족에 의해 야기되고, 아데노신 모노 포스페이트는 또한 포스 포 릴라 제를 활성화시켜, 상피 고리가 있으면 설탕의 대사에 영향을 줄 수 글리코 사이드의 함량이 감소하고, 글리코겐 함량이 증가하고, 표피 세포의 유사 분열이 증가하고, 전환율이 증가하고, 정상적인 표피 세포의 전환 시간이 4 주이며, 건선의 전환 시간이 3-4 일로 단축 될 수 있으며, 이는 병변의 사이 클릭 인산염을 나타냅니다 감소 된 아데노신 함량은 특정 병원성 효과가 있습니다.

4. 파버는 건선 환자의 약 3 분의 1이 임신 중에 완화 될 수 있고 출산 후 상태가 악화 될 수 있다고 지적했으며, 임신 치료가이 질환을 치료하는데 효과적이라고 국가에서보고 된 바 있습니다. 글루코 코르티코이드로 임상 적으로 치료 된 부신 기능 장애, 감소 된 요로 17- 케토 스테로이드는 더 나은 결과를 달성 할 수 있습니다.

5. 병리학

(1) 피부 병리학 : 피부 병변의 특성에 따라 일반적으로 저속, 농포 및 적혈구로 분류됩니다.

1 외음부 유형 : 표피가 일찍 변하고 표피에 각질 증식이 주로 발생합니다. 주로 각질화, 각질 세포가 시트로 결합되어 공기와 굴절으로 채워져 휴식시 은백색 스케일로 육안으로 관찰됩니다 각화 또는 각화 층 아래에서 호중구로 구성된 작은 농양이 보이는 경우가 있는데, 호중구는 진피 유두의 상부 모세 혈관에서 나옵니다. 표면 손상으로 인해 초기 손상에서 더 흔함, 오래된 손상에서는 거의 보이지 않음, 과립층의 얇아 짐 또는 사라짐, 가시 층의 두꺼움, 표피 확장, 종종 끝에서 두꺼워 짐, 때로는 인접한 표피 접합부가 연결되고 유두 상단의 가시 세포층에 간질 부종이 뚜렷하게 나타나고 초기 병변에서는 호중구와 림프구가 가시 세포층에 흩어져 있으며 피부 모세관이 확장되어 왜곡됩니다. 염증성 세포 침윤이 약하거나 중간 정도이면 벽이 약간 두꺼워지며, 오래된 병변에서는 침윤이 림프구와 혈장 세포로 구성되며 혈장 세포는 가장 두드러진 밀크 헤드로 침윤됩니다. 부분은 위쪽으로 길어질 수 있으며 부종이 있으며 종종 표면 각질층까지 연장되며 상단의 가시 세포 층이 얇아져 2 ~ 3 층의 세포 만 남으며 종종 과립구 세포가 없으므로 젖꼭지를 긁기가 더 쉽습니다. 정상에있는 작은 혈관은 임상적인 punctiform 출혈을 유발합니다. 표피 과정의 확장과 확대로 인해 진피 유두가 커지고 좁아지며 막대 모양 또는 손가락 모양입니다.

2 pustular type : 병리학 적 변화는 기본적으로 외음부와 동일하지만 각질층에 큰 농포가 있으며, 소포는 주로 호중구, 가시 세포층의 두껍게하고 막대 모양의 젖꼭지의 변화는 분명하지 않습니다. 진피층 염증성 침윤은 주로 림프구, 조직 세포 및 소수의 호중구보다 더 심각합니다.

3 적혈구 유형 : 건선의 병리학 적 특징을 제외하고 다른 변화는 피부염과 유사하며, 현저한 각화증, 과립 층의 얇아 짐 및 사라짐, 가시 세포 층의 비대, 표피 과정의 연장, 명백한 세포 내 및 세포 외 부종은 있지만 수포 형성은 없지만 진피의 상부 부종, 혈관 확장 및 혼잡, 림프구 및 호중구는 혈관 주위에 침윤, 때로는 호산구, 림프구의 늦은 침윤, 조직 세포 및 혈장 세포.

(2) 관절염 병리 : 기본적으로 류마티스 관절염과 유사하지만 전형적인 류마티스 혈관 경련이 부족합니다. 초기에는 활막 부종과 울혈이있을 수 있습니다. 후에 활막 세포는 활막 혈관 주위의 약간 증식, 융모 형성 및 림프절입니다. 세포 및 혈장 세포의 침윤, 질병의 긴 과정에서의 섬유 아세포 증식, 활막의 섬유증, 발가락의 골 용해의 전형적인 변화, 골막의 비염증성 과형성, 피질 뼈의 간헐적 손실을 초래하는 강화 된 조골 세포 활성에 의해 유발 된 경미한 새로운 뼈의 형성, 그러나 전체 과정은 주로 골 용해성 뼈와 관련이 있으며, 중족골 관절의 변화는 명백하다.

건 선성 관절염 예방

개인 예방

(1) 일차 예방 :

1 편도선염 또는 상부 호흡기 감염의 예방 및 치료, 외상 및 외상, 자극, 과도한 긴장 및 기타 정신적 요인을 피하고, 좋은 식습관을 유지하고, 매운 음식을 피하는 등 모든 가능한 소인을 제거하십시오.

2 신체 운동을 강화하고 신체 면역력을 향상시킵니다.

3 생활 규칙, 편안한 분위기를 유지하고 위생에주의를 기울이고 피부 감염을 예방하십시오.

4 건선의 이해를 향상시키기 위해, 질병은 전염성이 없으며 적극적인 치료로 완화 될 수 있습니다.

(2) 이차 예방 :

1 조기 진단 : 건 선성 관절염은 관절염과 건선 모두를 특징으로하며, 대부분의 환자는 건선을 먼저 앓고 있으며, 특히 환자의 약 80 %가 손톱 변형 및 손상을 입습니다. 열등한 흥분성 증식, 두꺼워 진 데크, 탁도, 변색, 혈액 손톱, 표면 불균일성;이 상황은 관절염 만 있고 건선 병력이없는 사람들을 위해 건선 단독 환자의 20 %에 불과합니다. 두피와 팔꿈치 관절은 피부의 경향이있는 부위와 쉽게 찾을 수없는 피부 병변이 있는지 여부를 신중하게 검사해야하며 이는 질병의 조기 진단에 의미가 있습니다.

2 초기 치료 : 질병은 만성 재발, 관절 질환, 원인이 완전히 명확하지는 않지만 지금까지 많은 치료 방법이 있지만 여전히 만족스러운 치료법이 없으므로 포괄적 인 치료법을 채택해야합니다. 중국과 서양 의학.

A. 내부 약물 : 메토트렉세이트, 비타민 A, E, C, D 등, 글루코 코르티코이드, 전이 인자, 티 모신 주사 (티 모신), 항생제 등

B. 국소 약물 : 2 % 살리실산 연고, 5 % 석탄 타르 연고 등

C. 다른 방법들 :

1 목욕 요법;

2 자외선 요법;

3 광화학 요법.

D. TCM 증후군 분화 및 치료.

(3) 레벨 3 예방

1 깨끗한 피부에주의를 기울이고 건선의 재발을 방지하십시오.

2 정신적 스트레스를 피하고 기분을 편안하게 유지하십시오.

3 바람, 열기 및 냉기를 느끼지 마십시오.

건 선성 관절염 합병증 합병증 아밀로이드증 대동맥 역류

이 질병은 근육 소모 및 특발성 소비, 신근 힘줄 삼출, 위장관 아밀로이드증, 대동맥 역류, 근병증, 쇼그렌 증후군 및 안구 염증 변화, 또한 다른 혈청 음성 다발성 관절염과 중첩 될 수 있으며, 이는 다른 혈청 음성 다 관절염 질환과 다음과 같은 중첩 증후군을 구성하는 것으로보고됩니다.

1 건 선성 관절염-Behcet 's disease;

2 건 선성 관절염-렛 증후군;

3 건 선성 관절염-크론 병;

건 선성 관절염-궤양 성 대장염은 심각한 감염, 소화성 궤양 및 천공과 같은 치명적인 합병증을 유발할 수도 있습니다.

건 선성 관절염의 증상 일반적인 증상 가려운 각질 제거 피부염 구진 흰색 손톱 관절 삼출 관절 강직성 농포

PA는 일반적으로 교묘하게 공격합니다. 통증은 종종 류마티스 관절염보다 경미하며 때로는 급성 통풍과 같은 발병입니다. 발병 연령은 대부분 30 세에서 40 세 사이이며 13 세 미만의 어린이는 발생할 가능성이 적습니다. 관절 증상과 피부 증상은 동시에 악화되거나 완화 될 수 있습니다. 반복이 반복 된 후 건선이 발생하거나 관절 증상과 결합 된 농포 성 및 적혈구 건선이있을 수 있습니다. Gladman은 평균 12.8 년 후 건선 환자의 68 %, 건선 환자의 68 %, 관절염; 1 년 이내에 건선 및 관절염이 발생한 환자의 15 %; 관절염이 발생한 환자의 17 %, 평균 7.4 년의 실버로 17 %의 환자를 분석했습니다. 건선.

1. 공동 성과 Moll et al.과 Andrews는 건 선성 관절염의 특성에 따라 질병을 5 가지 임상 유형으로 분류했습니다.

(1) 적은 수의 손가락 (발가락) 유형 : 가장 일반적이며 약 70 %를 차지합니다. 관절 부종 및 근 신염을 동반 한 하나 또는 여러 개의 너클, 비대칭, 손가락 (발가락)은 장 확장입니다.

(2) 류마티스 관절염과 같은 유형 : 15 %, 대칭, 발톱과 같은 다발성 관절염. 환자는 류마티스 관절염의 임상 적 특징, 관련된 대칭성, 근위 너클의 기형 부종 및 말기의 척골쪽으로 비틀림과 유사한 아침 강성을 나타낼 수 있습니다. 때때로 류마티스 결절 또는 류마티스 인자 양성. 이 유형의 사례는 류마티스 관절염과 건선이 겹친 것으로 진단되었습니다.

(3) 비대칭 원 위측 지간 관절 유형 : 5 %, 주로 원위 (발가락) 관절을 포함합니다. 발끝에서 시작하여 나중에 다른 관절과 관련되는 발적과 변형이 특징입니다. 지골은 척골 편차가 없으며 통증은 류마티스 관절염보다 가볍고 종종 남성의 영양 실조로 인해 손톱 영양 실조가 동반됩니다.

(4) 파괴적인 관절염 유형 : 5 %, 이는 심각한 관절 파괴입니다. 손, 발 및 관절의 더 많은 위반. 골관절의 유무에 관계없이 골 용해는 신경 병증 성 관절 질환과 유사하고 통증이 없도록 점진적인 관절 관절 침식이 특징입니다. 이 유형의 피부 건선은 종종 광범위하고 심각하며 농포 또는 적혈구 유형입니다.

(5) 강직성 척추염 유형 : 5 %, 단순 척추염 또는 척추염이 말초 관절염과 겹친 것으로 나타남. 척추 병변은 특히 흉추와 요추, 관절의 관절의 협착증 및 경화증, 추간판의 침식 및 척추의 앞쪽 경계, 주로 경추의 하부에있는 골다공증에서 비-마진 인대입니다. 말초 관절염은 말초 손가락 관절과 관련이 있으며, 이는 양측 대칭 또는 일측 비대칭 침식 관절염이 특징입니다. 활막의 염증 외에도 염증은 힘줄 부착 지점을 따라 뼈 영역으로 들어갈 수 있습니다. 일부 환자는 발목 관절로 고통받을 수 있습니다. 이 유형의 임상 적 특징은 척추 강성이며 정맥 상태 후 아침에 발생하며 30 분 이상 지속됩니다.

2. 손가락 (발가락) 변화 : 통계에 따르면, PA 환자의 80 %가 A 및 A의 이상을 가지고있어 조기 진단 단서를 제공 할 수 있습니다. 손발톱과 지골은 일반적인 혈액 공급원을 가지고 있기 때문에 손발톱에 만성 건선 손상이 발생하면 혈관 변화가 일어나 결국 관절에 영향을 줄 수 있습니다. 뼈의 변화 정도는 손톱 변화의 심각성과 밀접한 관련이있는 것으로 밝혀졌으며, 둘 다 종종 같은 손가락 (발가락)에서 발생합니다. 손톱의 일반적인 변화에는 점 우울증, 가로, 종격동, 변색, 각화증 및 손톱 제거가 포함됩니다.

3. 피부 증상 : 피부 손상은 두피와 사지, 특히 팔꿈치와 무릎에서 흩어져 있거나 일반화 된 분포로 발생합니다. 병변은 구진이나 반점으로 둥글거나 불규칙하며, 은백색의 인으로 덮여 있으며, 비늘은 제거되어 윤기 나는 필름을 나타내지 만 반점은 필름에서 볼 수 있습니다 (Auspitz 부호). 이 세 가지 특성은 진단 적입니다.

4. 기타 증상 : 건 선성 관절염에서 다른 전신 손상이 관련 될 수 있습니다. 흔한 예 : 급성 전방 포도막염, 결막염, 공막염, 건성 각막염; 염증성 장 질환 및 위장관 아밀로이드증; 척추염 심장 질환, 대동맥 역류, 지속적인 전도 차단, 설명 할 수없는 심장 비대가 특징입니다. 열, 체중 감소 및 빈혈과 같은 전신 증상이있을 수도 있습니다.

건 선성 관절염 검사

1. 질병의 활성 기간에 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도, 백혈구 증의 정도가 많으며, 적은 수의 긴 과정, 심각한 상태 또는 겹친 크론 병이 빈혈 및 적혈구 침강 속도를 가질 수 있습니다.

2. 소변 루틴 중복 라이터 증후군은 다양한 정도의 요도염 변화에서 볼 수 있지만 세균 성장이없는 소변 배양, 염증성 세포의 전립선 유체 현미경 검사.

3. 생화학 적 검사는 일반적으로 변화가 없지만 크론 병과의 중복은 낮은 칼륨, 낮은 칼슘 및 저 단백 혈증, 알파 2 및 감마 글로불린 증가를 가질 수 있습니다.

4. 류마티스 인자, LE 세포 및 항핵 항체의 면역 학적 검사는 음성이었고, 가벼운 환자에서는 IgM이 감소했지만, 중증 환자에서는 증가하였으며, IgA가 높은 환자의 2/3 인 경우, IgA, IgM 환자의 1/3 인 경우 상승 된 환자의 약 2/3가 HLA-B27에 양성이었다.

5. X- 선 검사 :이 질환은 원위 interphalangeal joint를 포함 할 가능성이 높으며 모든 interphalangeal joint를 포함하는 것이 일반적이며 1 ~ 2 개의 joint를 포함하는 경우는 드물며 질병의 초기 단계에서 관절 주변의 연조직이 부어 있습니다. 관절 공동 삼출액, 관절 간격이 약간 넓어짐; 나중에 관절 연골이 파괴되면 손가락 (발가락) 손가락 관절 (발가락) 관절 공간의 원위 단부는 좁고 관절의 불규칙한 가장자리이지만 일반적으로 온화하고 늦게 관여 관절은 아 탈구 또는 강성을 가질 수 있고, 원위 너클은 굴곡 변형을 가질 수 있으며, 원위 손가락 (발가락)은 신경총에서 팽창 할 수 있지만, 연조직은 넓어지지 않고, 클럽이 없으며, 원위 손가락의 기부 (발가락) 부착 된 힘줄이 두꺼워 져 골 다형성이 불규칙하고 양쪽에 박차 돌기가 형성되어 트럼펫과 같은 확대가 형성되는 경우가 있으며 때로는 손과 발의 작은 관절의 뼈 끝에서 벌레 모양 또는 작은 크기의 벌레가 형성됩니다. 뼈와 같은 결함을 지니고있는 뼈 가장자리는 명백한 뼈 증식을 가지고 있으며, 새로운 뼈 밀도는 고르지 않으며, 가장자리는 균일하지 않으며, 응집되어 있으며, 원래 뼈의 경계가 불분명합니다. 뼈 흡수로 인해 점점 가늘어지고 말단에 인접 해 있습니다. 뼈 형성은 연필 모양의 펜 모양과 유사하며 신경 영양 변화와 유사하며 손가락 뼈에서 국소 뼈 침식이 발생할 수 있지만 일반적인 골다공증은 없으며 때로는 종골의 윗면에 고르지 않은 밀도가 발생할 수 있습니다. 좁은 관절 공간과 작은 낭포 성 고립 된 식 균성 결손뿐만 아니라 손목 관절이 관련 될 때 류마티스 관절염에서 보이는 것과 유사한 뼈 증식증, 때로는 가래에서 응집성 골염에 변화가있을 수 있습니다 관절염의 변화는 관절 경골의 3 분의 1에서 발생할 수 있습니다.

건 선성 관절염의 진단 식별

진단

진단은 전형적인 건선 병변 및 임상 증상, 특히 관절염 증상 및 일반적인 X- 레이 결과를 기반으로합니다. 진단은 어렵지 않습니다. 환자가 건선 또는 건선 손발톱 질환이 있고 관절 손상이 있는지 확인해야합니다. 혈청 류마티스 인자는 음성이며, 진단을 내릴 수 있지만, 특히 두피 모발, 배꼽, 회음부 및 사타구니와 같은 피부 손상의 숨겨진 부분에서 의료 기록 및 신체 검사에주의를 기울여야하며 다른 피부 병변은 쉽게 간과됩니다. 다른 피부 질환과의 구별에주의하십시오.

차별 진단

1. 리드 증후군 두 피부 병변, 손톱 변화는 상당히 비슷하지만, 라이터 증후군은 요도염과 결막염을 가지고 있으며, 남성 환자는 관절에 전립선 염이 있으며, 둘 다 비대칭입니다. 관절염, 그러나 라이터 증후군은하지의 주요 관절과 관련이 있으며,이 질환은 원위 또는 근위 지간 관절과 관련이 있습니다. 라이터 증후군은 종종 발병 2 주 전부터 설사 또는 요로 감염 병력이 있습니다. 딱지 관절염은 피부 건선의 병력이 있습니다.

2. 류마티스 관절염은 임상 증상이 비슷할뿐만 아니라 공존 할 수 있습니다. 혈청 류마티스 인자가 양성이고 역가가 높거나 피하 결절이있는 경우, 주로 류마티스 관절염, 피부가 먼저있는 경우 손상, 각 후속 관절 증상 발병은 피부 병변의 출현과 관련이 있으며, 즉 건 선성 관절염을 고려해야합니다.

3. 통풍 건선 활성 혈액 요산 환자는 종종 관절염이 급성 단일 관절 또는 관절 관절 막염 및 고 요산 혈증으로 나타나면 통풍으로 오진진하기 쉽지만 통풍은 전형적인 통풍력이 있습니다. 발병 전 환자는 종종 과도한 피로, 과식, 알코올 중독 및 기타 인센티브를 가지며 콜히친 치료에 효과적이며 만성 재발 에피소드에는 종종 토피가 있습니다.

4. 비대칭 골관절염 원위 너클 손상은 Heberden 결절이있는 골관절염과 구별되어야합니다. 골관절염은 골다공증, 피부 병변, 정상적인 적혈구 침강 속도 및 건 선성 관절염으로 특징 지워집니다 손끝에 피부 병변이 동반되는 뼈 용해 병변이 있으며 X- 레이는 전형적인 "펜과 같은"변화이며 적혈구 침강 속도는 정상입니다.

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