임신 중 근무력증

중증 근무력증 임신 소개 중증 근무력증은 신경근 전달 장애의 후천성자가 면역 질환으로 임상 적 특징은 일부 또는 전신 골격근이 피로하기 쉬우 며, 일반적으로 활동 후 악화되고 휴식 후 완화됩니다. 지금까지 중증 근무력증 치료에 큰 진전이 없었으며, MG 임신은 그 자체와 치료상의 합병증으로 인해 임산부와 아기의 건강과 생명 안전을 심각하게 위협합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 인구 : 임산부 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 갑작스런 죽음

중증 근무력증 임신

(1) 질병의 원인

중증 근무력증의 병인과 병인은 아직 확실하지 않지만 과거에는이 병의 병인이 신경 근육 접합부에서 너무 적은 아세틸 콜린 또는 과도한 콜린 에스테라아제와 관련이 있다고 생각되었고, 또한 흉선 변화가이 병을 유발할 수 있다고 믿어졌습니다. 중증 근무력증 환자의 혈청에서 항 골격 근육자가 항체가 발견 된 후,이 질환은자가 면역 질환으로 분류되었다.

이 질환은 체내의 아세틸 콜린 수용체 항체와 밀접한 관련이있는 것으로 확인되었으며, 그 결과 시냅스 후 막의 자궁 근막 약화, 혈청 항 아세틸 콜린 수용체 (AChR) 항체 및 시냅스 후 막의 증가를 뒷받침합니다. 표면의 증착으로 인한 효과적인 AChR의 수의 감소는 질병의 주요 메커니즘입니다.

갑상선 흉선은이 질환의 발생과 관련이 있습니다 .MG 환자의 80 %가 흉선 조직에 비정상적인 변화가 있습니다 흉선 절제술은 상당한 수의 환자를 개선 할 수 있으며 흉선 세포와 골격근 세포는 공통 항원을 갖는 것으로 알려져 있습니다. 흉선 수질의 특수 망상 세포 (근육 유사 세포)는 골격근 세포와 유사하며 아세틸 콜린 수용체가 있으며 아세틸 콜린 수용체는 면역 원성이 우수합니다. 인간 골격 근육에서 추출한 AChR 단백질은 자극 할 수 있습니다 AChR 단백질 면역을받는 동물에서 근육 약화, 흉선 사전 절제술에서 림프구 형질 전환 및 대 식세포 이동 억제 인자의 방출은 실험적인 근육 약화를 생성 할 수 없으므로, 흉선 기반 세포 면역 반응 이상은 또한 MG의 발병 기전에서 역할을한다 .

또한, MG 환자는 종종 갑상선 기능 장애, 다발성 근염, 전신성 홍 반성 루푸스 등과 같은 다른 면역 질환과 관련이 있으며, 항 티로 글로불린, 항핵 항체, 류마티스 인자는 종종 MG 환자의 혈청에서 검출됩니다. 잠깐만

(2) 병인

1. 중증 근무력증의 가장 특징적인 전기 생리 학적 변화는 작은 끝판 전위 (MEPP)의 진폭 감소와 저주파수 한계 반복 전기 자극의 점진적인 감소입니다 .MEPP는 휴식시 시냅스 소포에서 ACh의 자발적 방출을 의미합니다. (Quantum release) 시냅스 후 막 이온 이동에 의해 생성 된 전위. 진폭은 각 양자 방출에 포함 된 ACh의 양, 시냅스 후 막의 AChR 밀도 및 민감도, 따라서 중증 근무력증과 관련이 있습니다. MEPP의 진폭이 약화되거나 시냅스 소포에서 ACh의 합성이 감소하거나, 함량이 감소하거나, 시냅스 후 막의 AChR의 수가 감소하고 감도가 감소합니다.

2. 영향을받는 골격근 섬유의 정맥 주위에 림프구 침윤이 있으며이를 림프 누출이라고합니다. 급성기에는 근육 섬유와 신경 근육 접합부 사이에 대 식세포 침윤, 근섬유 사이에 흩어진 괴사, 진행된 질병의 뼈가 있습니다. 근육 위축, 세포 내 지방 변성, 흉선 이상은 대부분 조직 증식, 흉선 배 중심 증가; 흉선종은 주로 병리학 적 형태에 따라 림프구 일 수 있으며, 상피 세포는 우세하거나 혼합 된 유형입니다.

3. 임신과 MG의 상호 작용

(1) MG에 대한 임신의 영향 : 임신은 모체 면역계에 큰 변화를 일으킬 수 있지만, MG에 대한 영향은 사람마다 다르고 일관된 결과는 없습니다 Plauche는 임산부의 약 31 %가 임신 및 산후 기간 동안 아무런 상태도 없다고보고합니다. 변화, 질병의 28 % 이상이 완화되고 질병의 약 41 %가 악화 된 것으로 나타 났으며, 문헌에 따르면 모체 사망률은 약 4 %이며, 산후 상태에서 중증 근무력증이 악화되고, 종종 상태가 심각하게 갑작스럽게 발생하며, 호흡 부전이 일반적입니다 현상, 종종 근육 약화 또는 치료 합병증의 증상으로 사망하는 모계 임신, 임신 증가는 임신 중 프로게스테론 증가 및 미네랄 코르티코이드에 대한 영향과 관련이있을 수 있으며 초기 임신 메스꺼움, 구토, 경구 항 담즙 제를 복용 할 수 없음 알칼리성 에스테라아제 약물은 또한 MG 과정에 영향을 미칩니다; 임신 중 생리적 스트레스, 자궁 성장, 횡격막 상승도 폐 호흡 기능에 영향을 미치므로 폐 환기가 불충분하며 호흡 근육이 약할 때 위험이 증가합니다.

(2) 임신에 대한 MG의 효과 : 중증 근무력증 환자는 임신 후 낙태, 조산, 사산 및 주 산기 사망률이 크게 증가하고, 낙태율은 12.2 %, 조산율은 13 %에서 41.3 % (일반 인구는 8.8 % ~ 24.8 %), 주 산기 사망률은 8.2 %에 도달 할 수있다.

임신으로 인한 고혈압은 면역과 관련된 임신의 특정 합병증 일 수 있으며, 중증 근무력증은자가 면역 질환이기 때문에 MG 임신에서 임신으로 인한 고혈압의 발생률이 높고 다른 면역 질환도 이러한 환자에서 흔합니다.

출산 중 생리적 스트레스는 중증 근무력증의 상태를 악화시키고 임산부는 피로와 약화가 발생하기 쉬우 며 자궁 평활근은 아세틸 콜린 기전에 근거하지 않기 때문에 수축에 영향을받지 않는 경우가 많으며, 분만에 대한 중증 근무력증의 주요 효과는 분만의 두 번째 단계입니다. 모체의 복부 근육과 levator ani 근육이 약하기 때문에, 복부 노동은 태아의 머리 회전을 보조하는 데 사용될 수 없으며 노동의 두 번째 단계가 연장되며 종종 수술이 필요합니다.

(3) 태아 영아에 대한 MG의 효과 : 중증 근무력증을 가진 임산부의 항 -AChR 항체는 태반을 통해 태아 혈액에 들어갈 수 있으며 영향을받는 태아는 태아의 움직임을 감소시킬 수 있습니다 .AChR 항체는 신생아 골격근에서 아세틸 콜린 수용체의 기능을 방해하고 신경을 만듭니다 근육 관절의 전도 기능에 장애가 있으며 신생아 중증 근무력증 (NMG)은 출생 후 발생하며, 발생률은 12 %에서 19 %이며, 증상은 종종 출생 후 24 시간 이내에 나타나지만 3 일까지 늦게 나타납니다. 신생아는 약한 흡인력, 약한 근육, 호흡 곤란, 울음 약점, 안면 근육 약화, NMG 주로 일시적인 근육 약화, 대부분의 아기는 몇 주 후에 정상으로 돌아갑니다. 신생아 집중 치료실을 적용하기 전에 아동 사망률은 11 %에이를 수 있습니다.

NMG의 발생은 어머니의 중증 근무력증의 과정과 중증도에 의해 예측할 수 없습니다 모성 MG 완화 기간에는 NMG가 신생아에서 발생할 수 있습니다 .NMG 생산의 메커니즘은 완전히 이해되지는 않지만 NMG는 일반적으로 모체 AChR 항체 수동성으로 인한 것으로 간주됩니다. 태아로의 성적 전이, 높은 모체 항체 역가는 태아와 신생아의 위험을 증가 시키지만, 역가는 모체 혈장 교환 방법을 통해 신생아 중증 근무력증 (NMG)의 절대 지표가 아니며, 모체 항체 방울 감소 정도는 신생아에서 중증 근무력증의 위험을 줄일 수 있습니다.

중증 근무력증 예방 임신

1. 적절한 휴식에주의를 기울이고, 운동과 정적의 조합을 마스터하지 말고, 잘 휴식하고, 몸의 회복에 도움이됩니다. 운동은 체력을 향상시키고 질병 저항성을 향상시킬 수 있으며 두 가지의 조합은 더 잘 회복 할 수 있습니다.

중증 근무력증 임신 합병증

질병의 발달, 약물의 부적절한 적용, 감염, 출산, 수술 및 기타 요인, 호흡기 근육 약화의 위험한 상태 및 정상적인 환기 기능을 유지할 수없는 것을 MG 위기라고하며, 이는 사망의 주요 원인이며 심장 근육에도 영향을 줄 수 있습니다. 갑작스런 죽음.

중증 근무력증 임신 일반 증상 근육 위축성 사지 약화 마비 안검 하수구 처짐 피로 근육 약화 위기 미소 얼굴 디플로 피아 호흡 곤란 콜린성 위기

안구 근육, 표정 근육, 인후 근육, 목 근육 및 사지 근육을 포함한 전신 골격근이 영향을받을 수 있지만, 뇌에 의해 신경이 공급되는 근육 (안구 근육, 표현 근육, 인후 근육)이 더 일반적입니다. 관련된 근육 그룹에 관계없이, 영향을받는 골격 근육의 약점은 항상 변동하고, 아침의 빛이 무겁고, 피로가 심해지고, 질병은 종종 초기에 자발적인 완화 및 재발이 있으며, 진행된 질병은 휴식 후 증상을 회복 할 수 없지만 심한 운동 이상증이 있습니다. 성인 환자는 종종 근육 약화 그룹에서 시작하여 점차적으로 1 ~ 몇 년 동안 다른 근육 그룹에 영향을 미치며, 안구 근육 침범은 질병이 진행됨에 따라 점액, 수두증으로 나타나는 가장 흔한 첫 번째 증상이며 점차적으로 관절이 나타납니다. 어려움, 기침, 얼굴 표현 부족, 불충분, 들어 올릴 수 없음, 약점, 사지 약점 등, 심하게 아픈 환자는 호흡기 근육 침범으로 호흡 곤란을 겪을 수 있습니다. 관찰과 설명이 용이하여 다음과 같은 임상 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 성인 중증 근무력증

(1) 단순 눈 근육 유형 : 한쪽 또는 양쪽으로 나타나거나 좌우로 교대로 나타나는 안검 하수증, 아침 눈 균열이 크며, 오후 또는 저녁에 안검 하수증이 명백하면 외교, 사시, 늦게있을 수 있습니다 안구는 고정되어 있으며 일부 환자는 다른 유형으로 진화 할 수 있습니다.

(2) 골수 근육 유형 : 씹기, 삼키기 어려움, 불명확 한 관절, 다비 음, 지속적인 발성 후 지속적인 소리, 또한 눈꺼풀이 닫히거나 눈이 빡빡하지 않을 때 닫힌 눈, 나지만, 부는, 한적한, 표정, 미소, 얼굴,이 환자 그룹은 자궁 경부 근육 약화와 관련 될 수 있으며, 심한 경우 전혀 먹을 수 없으며, 코 먹이기가 필요합니다.이 유형의 근육 약화 환자는 감염 후 증상을 악화시킬 수 있습니다. 호흡하기 쉽습니다. 어렵고 생명을 위협합니다.

(3) 일반 근육 약점 : 첫 번째 증상으로 단순 눈 근육 유형, 골수 근육 유형에서 점차적으로 전신 골격 근육에 영향을 미치고 또한 첫 번째 머리카락에서 전신 근육 약화로 발전 할 수 있습니다.이 유형의 질병은 안구 근육, 구근으로 표현됩니다 근육, 목 근육 및 팔다리 근육의 표현력이 약한 경우 다른 근육 약화에서 시작하는 근육의 근육 약화는 종종 첫 증상 후 몇 주에서 몇 개월 이내에 빠르게 진행되어 호흡기 위기가 발생합니다.

(4) 척추 근육 약화 : 척추 신경을 지배하는 부위의 근육 만 약해져서, 리프팅, 뻣뻣한 목, 종종 머리 처짐, 특히 팔을 들어 올리거나 걷기가 어렵습니다. 특히 계단을 오르 내릴 때 특히 이런 유형의 질병 사춘기 질환, 기능성 질환으로 쉽게 오진 된 교활한 질병, 청소년들에게 더 흔하게 발생하는 일부는 전신 근육 약화로 발전 할 수 있으며 대부분의 환자는 예후가 좋습니다.

(5) 근육 위축 : 모든 유형의 근육 약화는 근육 위축과 관련 될 수 있지만, 횡격막, 동맥, 목, 팔다리 및 종아리 근육의 드문 근육 위축이 더 흔합니다.

2. 중증 근무력증이있는 아동 중증 근무력증이있는 아동은 전체의 15 % ~ 25 %를 차지하며, 소수의 경우를 제외하고 대부분의 경우에는 안검 하수증, 외교 증 등, 호흡기 감염, 발열과 같은 안구 근육 마비 만 나타납니다. 소인의 요인과 같이, 어린이의 약 1/4은 자발적으로 완화 될 수 있지만 종종 재발합니다.

3. 신생아 중증 근무력증은 먹이기, 울음, 약한 빨기, 움직임 감소 등이며, 종종 아픈 어머니의 혈청에있는 항 AchR 항체는 태아의 태반에 의해 유발되며, 선천성 MG의 가족력이 있습니다. 이를 가족 성 MG라고하며 AchR 결핍과 관련이 있습니다.

중증 근무력증 임신

중증 근무력증 환자의 65 % ~ 85 %는 혈청에서 항 -AchR 항체를 가지고 있으며, 일부는 시냅스 전 막 수용체 (PsmR) 항체를 검출 할 수 있으며, 항체 음성 환자에서는 MuSK 항체가 검출 될 수 있고, 일부 환자의 혈청에서는 항핵이 검출 될 수 있습니다. 항체, 갑상선 항체, 흉선종 환자는 Titin, Ryanodine 항체를 측정 할 수 있으며 갑상선 기능 항진증과 병용하면 T3, T4가 증가 할 수 있습니다.

1. 네오스 티그 민 테스트는 0.5 내지 1mg의 네오스 티그 민 메틸 설페이트로 근육 내에서 시행되었으며 20 분 후 증상이 현저히 감소되었습니다.

2. 신경 반복 주파수 자극 테스트는 일반적으로 저주파 (2 ~ 3Hz) 및 고주파 (10Hz 이상)로 변경되어 척골 신경, 안면 신경 및 경부 신경을 반복적으로 자극하고 근육 활동 전위의 진폭이 감소 할 수 있으며 감소하는 진폭은 10 % 이상입니다.

3. X 선 흉부 X 선, CT 및 MRI는 흉선 비대 또는 흉선종에서 찾을 수 있습니다.

중증 근무력증으로 복잡한 임신의 진단 및 분화

영향을받는 근육 군의 피로 상태에 따라 상태가 변동하고 상황이 가볍고 무겁고 신경계 검사에서 비정상적인 결과가 발견되지 않음 일반적인 진단은 어렵지 않습니다 의심스러운 환자는 피로 테스트를받을 수 있습니다. 수축 (눈 반복 반복, 깜박임, 씹기, 팔 들기, 주먹, 두 팔을 편평하게하는 등) 수십 번은 진단 할 수없는 경우 근육 경련의 임시 검사로 나타날 수 있으며, EMG 반복 전기 자극과 결합 될 수 있습니다. 진단을 확인하기위한 단일 섬유 근전도 검사.

단순 안구 근육형 MG는 안구 근 이영양증, 선천성 안검 하수증, 호너 증후군 및 눈꺼풀과 구별되어야하며, 골수 근육 약화는 진행성 구근 마비 인 길랭-바레 증후군과 관련이 있어야합니다. 50 세 이후의 MG 발병, 구강 건조, 눈물 감소, 아침 무거운 야간 조명 또는 활동 후 임상 증상이 나타나면 증상이 감소하고 폐 또는 다른 부분의 동반 여부에 관계없이 영향을받는 사지가 무겁습니다. 종양은 Lambert-Eaton 증후군의 가능성을 고려해야하며 식별을 위해 추가로 검사해야합니다.

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