미만성 손바닥 발바닥 각화증

소개

확산 손바닥 각화증 소개 Diffusepalmoplantarkeratodermia는 유전성 palmoplantarhypereratosis, palmoplantar disease, palmoplantar keratinoma, Thost-Unna syndrome으로도 알려져 있습니다. 유아기 이상. 가벼운 손은 손바닥에 거친 피부만을 가지고 있으며, 심한 경우 손바닥 손바닥에 확산 플라크가 나타나고, 가장자리 각질이 두껍거나, 성능이 부드럽거나, 노랑색이 가래와 같거나, 전갈 모양이 두꺼워 져 탄력이 사라져 구개열이 발생하여 통증이 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 붓기

병원균

확산 종묘 각화증

(1) 질병의 원인

상 염색체 우성이며 모든 인종에서 발생할 수 있으며, 남녀의 발병률은 거의 같으며 발병률은 북 아일랜드에서 1 : 40,000입니다.

(2) 병인

병인은 여전히 ​​불분명하고, 상 염색체 우성 유전이며, 상 염색체 우성 유전 일 수 있습니다.

예방

확산 종묘 각화증 예방

이 질병은 상 염색체 우성 유전에 속합니다. 북 아일랜드에서는 1:40으로 모든 인종이 발생할 수 있으며, 남녀의 발병률은 거의 동일하며 발병률은 통계적으로 높습니다. 가족이 있습니다. 따라서이 질환의 원인을 예방하는 것은 불가능하며, 임신 전에 염색체 검사를 수행 할 수 있으므로 염색체 이상이 심각한 경우 결혼을 피해야합니다. 동시에 가까운 친척을 피하고 질병의 유병률을 줄일 수 있습니다.

복잡

확산 종묘 각화증 합병증 합병증 붓기

피부 파열로 인해 피부 무결성이 파괴되므로, 일반적으로 체중이 낮거나 면역 억제제를 장기간 사용하거나 피부 병증과 같은 진균 감염과 같은 긁힘에 의해 피부 박테리아 감염 또는 곰팡이 감염이 유발 될 수 있습니다. 박테리아 감염은 열, 피부 부기, 궤양 및 화농성 분비와 같은 증상이있을 수 있습니다. 심한 경우 패혈증이 생길 수 있으며 이는 임상의에게주의를 기울여야합니다.

징후

확산 성 종묘 각화증 증상 일반적인 증상 손, 발, 쪼개짐, 각질, 두껍게하기, 거친 피부, 일반화 된 붉은 반점

유아기부터 대부분의 손은 손바닥에 거친 피부만을 가지고 있으며, 심한 경우 손바닥에는 산산조각이 퍼지고, 가장자리 각질은 두껍게하거나, 성능은 매끄럽고, 가래와 비슷하거나, 가래 모양으로 두꺼워집니다. 구개 구개, 통증을 유발하여 손과 발의 활동에 어려움을 겪는 경우 손바닥 팔꿈치로 제한 될 수 있으며, 때로는 손등, 발등, 손가락, 발가락, 팔꿈치, 무릎, 팔뚝의 확장, 앞쪽 및 뒤쪽 장골도 포함될 수 있습니다. 발한, 두꺼워 진 데크, 탁도의 경우 일부 환자는 선천성 ichthyosis 또는 다른 선천성 기형을 가질 수 있으며 병변은 평생 지속됩니다.

확인

확산 종묘 각화증 검사

임상 피부 검사 : 손바닥 객담의 피부가 거칠고 손의 손바닥에 확산 플라크가 나타나는 경우 가장자리의 각질이 두껍거나 성능이 부드럽거나 색이 가래와 비슷하거나 가래 모양이 두꺼워 져 탄력이 사라져 구개열이 발생하여 통증이 발생합니다. 손과 발의 활동으로 인한 어려움은 손바닥 뒤의 palpebral, 때로는 손의 뒤, 발의 뒤, 손가락, 발가락, 팔꿈치, 무릎, 팔뚝의 확장, 앞쪽 및 측두 장골의 볏이 대칭 적으로 분포 될 수 있습니다.

조직 병리학 : 각질층의 농축, 불량한 각질화, 과립 및 아칸 토 시스의 농축, 표면 진피에서 염증 세포의 경미한 침윤. 땀샘과 땀 튜브가 때때로 줄어 듭니다.

진단

확산 종묘 각화증의 진단 및 분화

진단

조직 병리학 및 가족 병력의 임상 증상에 따르면 진단은 어렵지 않습니다.

차별 진단

다음 질병과 구별해야합니다.

1. 각화 손, 발 및 발목,이 질환은 피부의 곰팡이 감염에 속하며, 종종 피부의 명백한 박리 및 가려움증을 동반합니다. 곰팡이 균사 및 포자는 피부 병변의 미세한 검사에서 찾을 수 있습니다.

2. 가슴 손바닥 습진, 질병은 피부 알레르기 질환이며, 종종 급성 발병 병력이 있으며, 다른 부분은 또한 습진 피부 병변이있을 수 있으며, 노란 분비물, 주요 가려움증이 동반 될 수 있습니다.

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