한랭글로불린혈증

cryoglobulinemia 소개 Cryoglobulinaemia는 저온에서 cryoglobulin 침착으로 인한 일련의 피부 및 전신 증상으로 혈액 순환 장애를 유발합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.015 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

cryoglobulinemia의 원인

(1) 질병의 원인

Cryoglobulin은 저온 침전에 녹고 온도가 올라갈 때 녹는 단백질로 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.

유형 I : 단일 세포주 유형, 즉 단일 클론-유래 면역 글로불린이며, 4 가지 유형의 IgG, IgM, IgA 및 축합 가용화 단백질을 갖는다.

유형 II : 둘 이상의 면역 글로불린으로 이루어진 혼합 유형이며, 그 중 하나는 단일 클론 성 공급원이다.

타입 III : 폴리 클로 날 프로토 타입.

I 형은 보체에 저항력이 없으며, 일반적으로 거대 혈관 손상을 유발합니다.

(2) 병인

항-보체는 주로 작은 혈관 손상을 유발하는 면역 반응 및 조직 손상에 대한 보체 시스템의 활성화를 통해 비정상적으로 증가 된 cryoglobulin을 출처에 따라 1 차 및 특발성으로 나눌 수 있으며, 전자는 무증상이며, 일상적인 검사에서만 발견됩니다. 후자는 종종 면역 증식 성 장애, 감염성 질환 등과 관련이있다.

냉동 글로불린 혈증 예방

면역 반응 및 조직 손상에 대한 보체 시스템의 활성화를 통한,이 질환의 발병 기전 및 면역 복합체의 작용에 의해 야기되는 항-보체 활성화는 주로 작은 혈관 손상을 초래한다. 따라서 조기 진단, 조기 진단, 조기 치료는 질병의 예후에 긍정적 인 영향을 미치며, 장기적으로 호르몬 요법을 필요로하므로 무균 성 관절 괴사를 피하기 위해 칼슘 보충에주의를 기울여야한다. .

차가운 글로불린 혈증 합병증 합병증

종종 면역 증식 장애, 전염병 등과 관련이 있습니다.

cryoglobulinemia의 증상 일반적인 증상 피부 반점, 적혈구, 부종, 물집 또는 ​​황소과, 손상, 결절, 반사, 실종, 가려움증, 복통

가장 흔한 피부 병변은 출혈성 자반증으로,하지에서 시작하여 점차 대퇴골, 회음부, 엉덩이로 퍼지고 일부는 상지와 구강 점막까지 뻗어 있으며, 일반적으로 얼굴과 몸통에 영향을 미치지 않으며, 구진, 뾰루지 및 황반이 특징입니다. , 작은 결절, 심한 경우 물집, Bullae, 궤양, 괴저, 의식 가려움증 또는 화상, 심한 통증, 감기 두드러기, Raynaud 현상, 망상 푸르스름한, 혈관 경련, 청색증이 나타날 수 있습니다. 기타 만성 색소 침착, 관절 통증은 혼합 된 cryoglobulinemia 환자의 두드러진 증상이며, 무릎 관절에서 흔히 발생하며, 신장 손상은 급성, 만성 신염이 될 수 있으며 심지어 신부전 또는 신부전으로 이어질 수 있습니다. 사망, 신경계는 주로 감각 이상, 감각 마비, 운동 이상증, 객담 반사 소실 등의 말초 신경 병증을 특징으로하며, 중추 신경계 침범은 드물고, 다른 가시성 간 비대증, 복통, 심낭염 및 전신성 림프절 병증 등입니다. .

cryoglobulinemia의 검사

1. cryoglobulin의 결정 : 환자의 혈청은 최소 12 시간 동안 4 ° C에 배치되며, 경우에 따라 cryoglobulin을 침전시키는 데 최대 1 주일이 걸릴 수 있습니다. 정상적인 사람들 <10 mg / L,이 질환이있는 환자는 종종 250 mg / L 이상

2. 면역 글로불린 분석 : IgM이 종종 증가하고 일부 IgG 및 IgA가 증가합니다.

3. 보충 분석 : 타입 I은 정상이며, 혼합 타입은 종종 보완에서 감소합니다.

4. 혈액 검사 : ESR은 종종 가속, 비정상적인 혈전 및 혈소판 감소증입니다.

조직 병리학 : 표피에는 명백한 변화가 없었으며, 진피 및 피하 조직의 작은 혈관에는 호산구 비정질 및 균일 한 단백질 성 물질이 존재하며, 중성 다형 핵 호중구의 섬유소-유사 괴사 및 혈관 주위의 피노 시스가 특징이다.

cryoglobulinemia의 진단 및 진단

진단

임상 증상과 혈청 cryoglobulin이 유의하게 증가하면 질병을 진단 할 수 있으며, 코르티코 스테로이드로 치료 한 후 또는 원래의 관련 질병이 개선 된 후에는 감기 글로불린을 감지하기가 어렵고 일시적인 감기 공은 배제해야합니다. 단백질 증가 현상.

차별 진단

1. 응집 된 agglutinin : 혈청에서 고가의 렉틴이 차가 워진 후 소 혈관에서의자가 응집 때문이며, 현저한 증상은 사지와 코, 귀의 청색증, 마비와 통증, 용혈성 빈혈 및 발작성 혈색소뇨 증을 참조하십시오.

2. 차가운 섬유소원 혈증 : 혈장에 응고가있는 단백질, 두드러기의 임상 증상, 마비 및 사지의 출혈. 특정 악성 질환에 일차적이거나 이차적 일 수 있습니다.

3. 손과 발 청색증 : 피부 경련, 모세 혈관과 정맥의 2 차 팽창으로 이차적이며 자발적인 증상이 없기 때문입니다.

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