노인의 면역성 혈소판 감소성 자반병

노인의 면역성 혈소판 감소 성 자반증 소개 면역 혈소판 감소 성 자반증 (ITP)은자가 반응성 항체와 혈소판의 조합으로 인한 혈소판 수명 단축으로 인한 임상 증후군 그룹으로, 일반적인 특징은 다음과 같습니다 .1 말초 혈액 혈소판 감소; 2 주요 원인은 면역 중재입니다. 납으로 인한 과도한 손상; 3 개의 골수 거핵구는 종종 성숙 장애와 관련하여 종종 증가하거나 정상화되며, 두 그룹을 포함합니다 : 한 그룹은자가 항체-유도 혈소판 감소증 (특발성); 다른 그룹은 동종 이계 항체입니다 유도 성 혈소판 감소증. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈

노인의 면역성 혈소판 감소 성 자반증의 원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다.

(2) 병인

급성 유형

대부분의 환자는 질병 발병 1 ~ 3 주 전에 풍진, 홍역, 수두, 헤르페스, 유행성 이하선염, 상부 호흡기와 같은 바이러스 감염의 병력이 있습니다. 감염과 혈소판 감소증의 관계는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 신체는 해당 항체를 생산하고 면역 복합체 (IC)를 형성합니다 .IC는 혈소판의 Fc 수용체 (FcR)에 결합하여 표적 세포의 파괴를 유발합니다. 또한 바이러스 감염은 혈소판의 구조를 변화시켜 만들 수도 있습니다 혈소판은 면역 원성,자가 항체 생성, 혈소판 막 항원과 반응, 단 핵성 식세포 계의 FcR에 결합하여 식균 작용을합니다. 바이러스 감염은 거핵구를 직접 손상시키고 혈소판 생성에 영향을 미치고 혈소판 감소증을 감소시킬 수 있습니다. 대 식세포 Fc 수용체 및 비장 절제술 모두 혈소판을 증가시킬 수 있고 이들이 ITP의 발병 기전에서 역할을한다는 것을 나타낸다.

2. 만성 유형

(1) 면역 매개 인자 : 1951 년 해링턴은 ITP 환자의 혈장을 주입 한 것을 발견했을 때 간 혈소판 고갈이 빠르게 나타 났으며, ITP 환자의 항 혈소판 인자가 존재 함을 확인했습니다.이 인자는 나중에 혈청의 글로불린으로 판명되었습니다. 물리적, 화학적 특성은 IgG이며 현재 항 혈소판 항체는 ITP 환자에서 혈소판 감소증의 주요 원인으로 인식되고 있으며, 수년간의 연구 끝에 항 혈소판 항체는 주로 혈소판 막의 당 단백질 (Gp)을 대상으로하며 항 혈소판 항체는 GpIIb /와 결합 될 수 있습니다. IIIa, GpIb / IX, GpIIb 및 기타 항원 부위는 결합하여 카디오 리핀 항원, MHC 클래스 I 분자와 상호 작용할 수 있습니다. 최근 몇 년 동안, 인테그린 서브 패밀리 구성원 ανβ3의자가 항체가 발견되어 항 혈소판 항체에 의해 인식되는 다양한 항원이 있음을 나타냅니다. 따라서이 질병은 다른 항원으로 항 혈소판 항체를 생성하는 증후군 그룹 일 수 있습니다.

(2) 혈소판 감소증의 메커니즘 : 현재 혈소판이자가 항체에 결합하고 단핵 대 식세포 및 결국 식세포에 FcR에 결합하여 혈소판 감소증을 유발하는 것으로 여겨진다; 혈소판 결합 항체가 풍부 할 때 IgG가 형성 될 수있다. 응집 된 활성화 된 보체는 C3b를 통해 대 식세포에서 C3bR (주로 간에서 발현 됨)에 결합하고 최종적으로 식균 작용을한다; 단핵 대 식세포에서 FcR 및 C3bR의 발현은 바이러스 감염이 발생하면 혈소판 파괴가 가속화되고 바이러스도 증가한다 혈소판 생성을 줄이기 위해 거핵구를 직접 손상시킵니다. 거핵구와 혈소판에는 공통 항원이 있으므로, 혈소판에 결합하는 것 외에도 항체는 거핵구에 작용하여 성숙을 일으키며, 혈소판 생산은 골수에서 감소되거나 빠르게 파괴됩니다.

(3) 면역 조절 장애 : ITP 환자에서 T 세포 기능의 억제는 활성화 된 B 세포에 의한 항체의 생산을 증가시키고; 활성 ITP 환자의 말초 혈액에서 CD5 + B 세포가 상당히 증가하고, 이들에 의해 생성 된 다중 반응성 항체는 또한자가 항체를 갖는다. 기능.

(4) ITP의 발병 기전에서 간과 비장의 역할 : 비장은 혈소판 항체 생산의 주요 부위 인 것으로 밝혀졌으며, 시험 관내 조직 배양으로 비장이 IgG를 합성 할 수 있으며 비장에서 ITP 환자에서 IgG를 합성 할 수있는 능력이 정상인의 7 배 이상인 것으로 IVIG가 적용됩니다. 폐쇄 형 대 식세포 FcR 및 비장 치료의 효과는 비장이 혈소판 파괴의 주요 부위임을 나타냅니다. 혈소판의 항체는 조밀 한 이합체를 형성하고, C3b를 생성하기 위해 보체를 활성화하며, 간은 C3bR에 의해 차단되고, 혈소판은 파괴되며, 또한 골수도 파괴됩니다 대상 세포가 파괴되는 장소.

(5) 혈소판 생성 감소 : 혈소판 자동 복제율에 대한 연구에 따르면 대부분의 ITP 환자에서 혈소판 회전율이 정상이거나 감소한 것으로 나타 났으며, ITP 환자에서 골수 거핵구의 발달에 Gp Ib, IIb, IIIa의 빛을 통합했습니다. 밀도 값을 측정 한 결과 거핵구 Gp Ib, IIb, IIIa의 통합 된 빛 밀도 값이 정상 대조군보다 훨씬 낮다는 것을 발견했습니다 (P <0.005). 위 결론은 ITP의 혈소판 감소증이 과도하게 손상되었을뿐만 아니라 불충분하게 생성되었음을 나타냅니다. 요인.

(6) 줄기 세포 결함 : W / BF1 수컷 마우스에서자가 면역 질환의 동물 모델을 사용한 연구는 이것을 증명했다 : 치명적인 용량의 전신 방사선 조사 (8.5 Gy),이어서 마우스에 BABL / C 입력. 생쥐의 골수 세포에서, 이식 후 생존 한 마우스의 혈소판이 정상으로 돌아 왔고, 반대로, 세포 제거 된 수컷 W / BF1 생쥐의 골수는 치사 방사선 조사 후에 건강한 생쥐에 이식되었고, 생존 한 생쥐는 점차 혈소판 감소증을 보였다. 상기 시험은 줄기 세포가자가 면역 마우스에서 결함이 있음을 나타낸다.

(7) 에스트로겐의 역할 :이 질환은 가임기 여성에서 더 흔하며 임신 중 재발하기 쉽고, 에스트로겐이 질병에 관여 할 수 있다고 추측하며, 에스트로겐은 혈소판에서 비장의 식세포 작용을 향상시킬 수 있다고 믿어집니다.

노인 면역 혈소판 감소 자반증 예방

심한 출혈 경향이있는 급성 환자는 외상을 피하기 위해 침대에 머물러 있어야하며, 아스피린과 같은 항 혈소판제를 복용하는 것은 금지되어 있습니다.

면역성 혈소판 감소 성 자반증이있는 노인 환자 합병증 빈혈

흔한 빈혈, 중증의 경우 소화관, 요로 출혈이있을 수 있으며, 가장 심각한 경우 두개 내 출혈이 발생할 수 있으며 6 개월 이내에 증상이 자동으로 완화되고 감염 될 수 있습니다.

면역성 혈소판 감소 성 자반증 증상이있는 노인 환자 일반적인 증상 혈소판 감소 성 재발 성 출혈 혈소판 수명 단축 비강 출혈 간경변 림프절 병증 두개 내 출혈 물집 확대

급성 유형

소아에서 더 흔함, 성별 차이, 급성 발병, 바이러스 감염 발병 1 ~ 3 주 전, 호흡기 감염 등, 예방 접종 후 일부 소아, 출혈이있는 환자 (눈에 보이는 피부 반점, 자간증 제외) 또한, 점막 혈액 물집이 여전히 보일 수 있으며, 심한 경우에는 소화관, 요로 출혈이있을 수 있으며, 가장 심각한 경우 두개 내 출혈이 발생할 수 있으며, 6 개월 이내에 증상이 자동으로 완화 될 수 있으며, 물리적 출혈의 중증도 및 위치는 대다수에 달려 있으며, 대부분의 환자는 림프절이 없습니다. 부기와 간과 비장이 없으며 소수의 어린이가 가벼운 비장 비대를 가질 수 있습니다.

2. 만성 유형

성인 여성의 경우 남성과 여성의 발생률이 약 1 : 3, 교활한 발병, 출혈이 경증, 점막 물집 및 소화관이 드물고, 요로 출혈, 코 출혈 또는 월경 곤란 등 반복되는 경우 출혈은 빈혈이 발생할 수 있으며, 정도는 출혈, 가래 이외에도 물리적 징후, 간질병, 일반적으로 간 및 비장이 없으며 림프절이 부어납니다.

노인의 면역성 혈소판 감소 성 자반의 검사

1. 혈소판 수 : 급성 유형은 20 x 109 / L 이상이며 만성 유형은 대부분 (30-80) x 109 / L의 범위에 있습니다.

2. 헤모글로빈 농도 : 만성 혈액 손실이 크고 급성 유형이 정상일 때만 감소 될 수 있습니다.

3. 빔 암 테스트 : 더 긍정적.

4. 출혈 시간 : 정상 또는 연장.

5. 응고 후퇴 테스트 : 정상 또는 불량.

6. 골수 검사 : 주요 변화는 거대 세포 증가 또는 정상이며, 대부분 성숙 장애가 동반되며, 혈소판 형 거핵 세포의 생산은 상당히 감소합니다.

7. 혈소판 관련 항체 : PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3가 종종 증가합니다.

8. 혈소판 수명 : 단축.

9. 항원 포획 실험 : 당 단백질 단일 클론 항체 코팅 된 주형을 사용하여 혈소판의 해당 항원을 포획하고, 환자의 혈청에있는자가 항체도 해당 항원에 결합한 후 효소 표지 된 항 인간 IgG를 추가하여자가 면역 항 혈소판 항체의 존재 유무를 결정합니다. 이 테스트는 더 의미가 있습니다.

노인의 면역성 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 진단

진단 기준

1986 년 혈전증 및 지혈에 관한 전국 회의에서 정한 표준은 다음과 같습니다.

1. 혈소판 감소증에 대한 여러 검사.

2. 비장이 없거나 약간만 증가합니다.

3. 골수 검사는 성숙 장애가있는 정상 거핵구의 증가 또는 정상을 보여줍니다.

4. 이차성 혈소판 감소증을 제외하십시오.

5. 다음 5 가지 항목 중 하나를 갖습니다.

1 프레드니손 치료가 효과적입니다.

2 비장 절제술이 효과적입니다.

3 혈소판 관련 항체 양성;

4PAC3 양성;

5 혈소판 수명이 단축되었습니다.

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