혼합 결합 조직 질환

혼합 결합 조직 질환 소개 혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 최근에 발견 된 일종의 중첩 증후군으로 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염 및 전신 경화증과 같은 다른 콜라겐 질환과 유사한 성능을 갖지만 3 가지가 있습니다. 이들 중 어느 것도 완전히 일치하지 않고 콜라겐 질환의 증상으로 인한 것은 아니므로 혼합 결합 조직 질환이라고하며, 신장 손상의 임상 증상은 거의 없지만 면역 학적 혈청에서 역가가 높습니다. 항 -RNP 항체 및 호르몬 요법이 효과적입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 여성 발병률은 약 0.5 %이고 남성 발병률은 약 0.001 %입니다. 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 만성 림프 구성 갑상선염

혼합 결합 조직 질환의 원인

(1) 질병의 원인

이 질환의 병인은 여전히 ​​결정적이지 못하다. 전신성 홍 반성 루푸스, 피부 근염 및 전신 경화증의 관점에서 볼 때, 이는 독립적 인 질병이거나 동일한 질병의 다른 하위 유형입니다. 논란의 여지가 있지만, 일반적으로 말하면,자가 면역 이론에 의해 그것이 유전자 면역 조절의 장애에 기초 할 수 있으며,자가 항체는 자체 조직의 손상, 분해 및 돌연변이의 구성 요소에 나타나서 면역 병리학 적 과정을 야기한다는 것이 인식된다. : 1 전신성 홍 반성 루푸스, 피부 근염 및 전신 경화증에서의이 질환 및자가 면역 질환은 많은 공통적 인 성능, 2 개의 민감성 및 특이성 높은 역가 항 -RNP 항체, 표피 기저막에서의 Ig 침착, 면역 형광법은 전신성 홍 반성 루푸스와 유사한 스폿 형 항핵 항체를 가지고 있습니다 .3 항핵 항체는 거의 모두 양성이며 류마티스 인자 및 항핵 인자와 같은 다른 혈청 항체도 부분적으로 양성입니다 .4는자가 면역 질환을 나타냅니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 신장 질환 환자에서 일부 환자는 항 -RNP 항체를 검출 할 수 있습니다.

(2) 병인

이 질병의 발병 기전의 주요 메커니즘은 다음과 같습니다.

1. 유전자 가족 분석에 따르면 모든 인간 백혈구 항원 -B8 (HLA-B8) 환자는 혼합 콜라겐 질환이 발생하기 쉬우 며 억제 성 T 림프구 (T8 세포)가 열등한 것으로 나타 났으며, 일부 사람들은 B8이 면역 반응 일 수 있다고 생각합니다. 장애의 통제에서 억제 T 림프구는 면역 반응 유전자의 통제와 관련이 있으며, T 림프구 기능이 낮 으면 면역 반응 유전자의 통제가 불가능하여 생체 내에서 면역 장애 (체액 면역 및 세포 성 면역 장애)가 발생합니다. 림프구 기능이 낮 으면 체액 면역, 세포 면역이 낮고 T8 세포가자가 면역 반응성을 저해 할 수 있으며, 기능이 부족하면자가 항원 항체 반응을 일으키고 면역 복합체를 형성하며 항원 과잉을 형성 할 수 있습니다. 가용성 면역 복합체는 차례로 혈액 순환과 함께 신체의 다른 기관에 도달하여 혈액이 침착되어 조직 손상을 일으킬 수 있습니다.

2. 바이러스 감염

바이러스 감염이자가 면역 기능 장애를 일으키는 메커니즘은 다음 세 가지 측면을 가질 수 있습니다.

(1) 바이러스에 감염된 T 세포의 세포 독성 효과가 향상되어 조직 세포가 파괴됩니다.

(2) 바이러스 감염의 T 세포 기능이 억제되어 항체의 B 세포 생성이 향상된다.

(3) HLA-B8 양성 숙주에 대한 바이러스의 상 동성을 통해 숙주 내인성 감염 또는 내인성 바이러스 생성물, 바이러스가 백혈구 표면에 심어 질 수있어 항 바이러스 및 항 바이러스 감염 세포 반응의 출현 이 반응에는 세포 성 면역 반응 및 체액 성 면역 반응이 포함됩니다. 바이러스는 조직 구성 요소를 변경하여자가 항원을 생성하고, B 세포를 자극하여 해당 항체를 생성하고, 항원 및 항체와 반응하며, 면역 복합체를 형성하고, 조직 손상을 일으키며, 바이러스에 감염된 세포는 세포 독성의 작용 하에서, 단편이 방출되어 신체가 자기 감작을 겪어 항 세포 성분 항체를 생성 할 수 있으며, 바이러스는 림프구를 자극하여 중화 인자를 생성하고자가 면역을 촉진합니다.

3. 항 림프구 항체

혼합 결합 조직 질환이있는 환자는 혈청에 항 림프 항 항체 (항 림프구 항체)가있는 것으로 밝혀졌으며,이 항체는 본질적으로 IgM이며 주변 T 및 B 세포에 파괴적인 영향을 미치며, 활동 및 말초 혈액 백혈구 및 림프구 수로 계산됩니다. 반대로 병의 활성 기간 동안 활성이 증가하고 완화 기간 동안 활성이 감소하였으며 피부, 신경 및 식도 증상의 양성률은 높았지만 신장 변화 및 관절 증상과는 관련이 없었다.

4. 병리학

(1) 피부 현미경 검사는 표피의 각화증, 상피 위축; 진피에서의 콜라겐 섬유의 부종 및 과형성; 피하 지방 조직의 퇴행 및 괴사; 피하 조직의 작은 혈관벽의 두껍게하기, 피하 조직의 과형성, 부종, 다양한 정도의 염증성 침윤, 혈관 주변 섬유 조직 증식, 히 알린 변성.

(2) 근육 현미경 검사법에는 퇴행성이 있고, 줄무늬 근육 가로 줄무늬가 불분명하며,이 질환의 병리학 적 특징은 전신성 홍 반성 루푸스, 피부 근염 및 전신 경화증이며, 다른 정도의 근육 정도와 같은 차이가 있습니다 염증성 변화는 전신 경화증과 다르며, 혈관은 일반적으로 염증성이며 섬유소 유사 변성이 없으며 전신성 홍 반성 루푸스와는 다릅니다.

5. 한약 병인 및 병인

(1) 원인 :이 질병의 원인은 내부 또는 외부 만이 아닙니다.

내부 요인은 선천성 엔 다우먼트, 음과 양의 부족, 기 및 혈액 부족 또는 불균형에 대한 책임이 적으며, 장기적으로 내장 기능 장애를 유발하거나 외생 적 인 악에 의해 유발되거나 매운 음식과 달콤한 음식을 먹고 젖은 음식을 먹는 것과 같은 후천적 인 음식 섭취 열, 굴 또는 열성 추위, 비장 양의 상처, 또는 과도한 피로, 질병 후 영양 장애, 또는 내부 상해, 장기, 공기 등의 손상으로 인해 신체 환경의 불균형이 발생하여 질병이 될 수 있습니다 기초.

1 선천적 결핍 : 선천적 인 부족, 음과 양 장애, 부분 신장 음과 결핍, 음과 내열 열, 외부 악은 가상을 이용합니다. "음의 악인은 가래입니다", 음의 첫 번째 가래, 음과 사실상, 혈액 결핍은 불, 장기 음과 혈액 손실, 음과 양, 기 및 음과 결핍이 있으며, 외부 감각이 유발되면 질병의 깊이는 음과 양입니다.

2 신장 양 기능 장애 : 비장 신장 양 기능 장애, 음과 차가운 응축수, 외부 악의 재 감지, 질병의 과정이 오랫동안 연장되며 가래와 담보의 악이 장기에 내재화되어 내장 기능 장애, 위 안양 결핍증 불충분 한 진음, 기 및 혈액 결핍, 신체 및 기관의 여러 부분이 손상되고 생명을 위협하는 경우도 있습니다.

외부 원인은 주로 외부 감각에 의해 발생하거나 피부가 유지되거나 관절이 막히거나 내부 장기가 침입합니다.

여섯 가지 변덕스러운 감정 : 몸이 충분한 혈액이 아니며 외부가 무고하지 않고 무지가 조밀하지 않으며 바람과 추위의 악이 가상 공격에 의해 취해져 피부에 응축되어 자오선에 막혀 대대, qi 및 혈액 정체의 손실을 유발합니다. ``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``,``, 바람, 추위, 열, 습식, 건식, 화재, 피부의 외부 손상, 내부 에너지 손상 및 혈액 정지.

(2) 병인 :

1 체격과 발병 :이 질환은 주로 여성에서 발생하며, 여성은 여성의 몸, 비장 음과 양 결핍, 추위로의 외부 악, 비장과 신장을 손상시킬 수 있으며, 물이 젖지 않아 사지가 부어 오르고; 양 결핍 혈액 공급을 촉진 할 수 없습니다, 하나는 맥락막에서 관절 근육과 뼈 통증을 차단할 수 있습니다, 두 번째는 피부, 가래, ecchymosis에 머물 수 있습니다; 비장 양 결핍, 중주 손실, 사지 근육통, 피로, 여성 이 질병의 또 다른 특징은 감정적 인 요인, 슬픔의 분노, 음과 피의 어두운 소비 및 열입니다. 따라서 장기 열, 구강 건조 및 코, 피부와 같은 음 부족 및 열 발생 증상이 나타날 수 있습니다. 발진 등

또한 선천성 엔 다우먼트와 후천적 조절이 체질에 영향을 미치는 중요한 요소이며, 때로는 신체의 음과 양의 전환을 유발하고 질병 증상의 복잡성을 증가시킬 수 있습니다.

2 내장을 침범하면 질병의 변화는 종종 질병의 발달과 함께 신장 음과 양의 불균형으로 나타납니다. 다양한 장기에 영향을 미치고 다양한 병리학 적 제품을 생산할 수 있으며 비장과 위장에 대한 부상이 팽만감, 식욕 부진, 변비가 보일 수 있습니다. 흉부 압박감, 질식, 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 심장과 관련된 사람들은 경련으로, 심지어 가슴 통증이있는 ​​사람들도 볼 수 있습니다. 간이있는 사람들은 측면 통증, 가래 및 가래로 볼 수 있습니다. 신장 손상은 악화되고, 비뇨기 기능 장애, 부종 등이 있습니다. 부드러운 팽만감, 복통, 기침 및 천식; 기화는 바람직하지 않으며, 체액이 멈 추면 가래가되고 정맥에는 가래가 될 수 있습니다.

3 瘀 혈액 정체 : 질병, 장기 제나라 및 혈액이 제대로 실행되지 않고 혈액 정체는 가래, 습식 응고는 가래, 가래 및 혈액 정체 더럽고 막힌 윗 초점, 심장 및 폐 손상, 천식, 흉부 압박감, 가슴 통증, 심계항진; 중간 초점, 비장 및 위 손상에 대한 내성, 수송 및 탈퇴 의무, 식욕 부진, 혈액 부족, 혈액 부족, 열, 혈액, 혈액 정맥 외부의 과도한 출혈, 혈액 정체, 자주색 반점, 발진 또는 혈뇨가 보임; 낮은 초점, 간 및 신장 손상, 본질 상실, 요통 부종, 복수 빈혈; 위 가래는 부분 구루병, 가래 및 혈액 정체 관절 통증은 관절에서, 피하 결절은 피부 아래에서 볼 수 있고, 연하 곤란은 인두에서 보이고, 흉부 측면, 가래 및 정체 또는 내인성, 응집성 피부 힘줄, 혈액에서 증상이 나타날 수 있습니다. 무릎을 꿇고 지지력을 잃고 손 부종이 닥스 훈트 같은 부종이며 손가락 끝의 피부가 단단합니다. 혈관이 막히고 양이 끝이 아니므로 사지의 피부가 하얗거나 청색증이며, 자오선 힘줄 관절의 근육과 관절이 막힙니다. 통증과 약점.

혼합 결합 조직 질환 예방

1 차 예방

(1) MCTD의 원인은자가 면역 기능 장애와 관련이 있으므로 신체 운동을 강화하고 합당한 생활법을 갖추며 신체의 면역 기능을 향상시키기 위해 행복한 기분을 유지해야합니다.

(2) 영양을 강화하고 비타민을 보충하십시오.

(3) 따뜻하게 유지하고 추위에 영향을받지 않도록주의하십시오.

2. 이차 예방

(1) 조기 진단 : MCTD는 포괄적 인 진단에 주로 의존하는 조기 진단 기준이 없으며 임상 적으로 다발성 관절염 또는 관절통, 레이노 현상, 고정 부품이없는 근육통, 눈에 띄지 않는 손가락 부기, 다양한 빈혈 정도 그리고 적혈구 침강 속도의 증가, 설명 할 수없는 폐 기능 저하 또는 전신성 홍 반성 루푸스, 다발성 근염, 전신 경화증의 동시 비정형 임상 특징, 즉 질병의 가능성을 고려해야합니다. 항핵 항체 (ANA) 및 항 리보 핵 단백질 항체 (RNP) 검사는 MCTD의 조기 진단에 도움이됩니다.

(2) 조기 치료 : 질병에는 여러 시스템이 있기 때문에 여러 장기 손상, 임상 증상 및 병변의 정도가 매우 다양하므로 치료 계획은 각 환자의 특정 상황을 기반으로 개별 치료를 강조해야합니다.

1 관절염, 발진, 혈청 염, 근육염, 빈혈, 백혈구 감소증, 경증 신장 손상은 중소 량의 글루코 코르티코이드로 치료할 수 있습니다.

2 가벼운 관절염은 이부프로펜이나 나프록센과 같은 비 스테로이드 성 항염증제로 조절할 수 있으며, 신장 침범이없는 침식성 관절염 환자에게는 금제 또는 페니 실라 민을 조기에 적용하는 것이 좋습니다.

3 가지 피부 손상은 말라리아 예방약과 클로로퀸으로 치료할 수 있습니다.

4 니페디핀, 딜 티아 젬과 같은 칼슘 길항제를 사용한 레이놀즈 현상은 증상을 줄이고 발작을 줄일 수 있습니다.

중증의 근염을 가진 5 명의 환자는 더 많은 양의 글루코 코르티코이드를 사용해야하며 더 긴 시간을 유지해야합니다.

6MCTD의 중증 신장 질환은 필요한 경우 사이클로 포스 파 미드와 같은 면역 억제제와 함께 고용량 글루코 코르티코이드의 사용을 나타냅니다.

7 TCM 증후군 분화 및 치료.

3. 3 단계 예방

(1) 정기적 인 치료법을 준수하고 호르몬, 면역 억제제 및 비 스테로이드 성 약물의 부작용을 피하고 줄이십시오.

(2) 기능적 운동을 준수하고자가 면역 기능을 향상시킵니다.

(3) 삶은 규칙적이고, 적당한 일과 휴식, 그리고 증상이 심각 할 때 적절한 휴식이어야합니다.

(4) 사지의 따뜻함에주의를 기울이고 임신, 과로 및 심한 정신 자극을 피하십시오.

혼합 결합 조직 질환 합병증 합병증 만성 림프 구성 갑상선염

환자의 약 1/3이 열을 앓고 있으며 환자의 6 % ~ 7 %는 쇼그렌 증후군 및 만성 림프 성 갑상선염과 관련이 있으며 때로는 일반화 된 림프절 병증과 관련이 있습니다.

혼합 결합 조직 질환의 증상 일반적인 증상 관절 변형 복부 팽창 복통 둔통 호흡 곤란 힘없는 근육통 색소 이상 백혈구 감소 결절

전형적인 임상 증상은 Raynaud 현상, 다발성 관절염 또는 다발성 관절 통증, 손과 손가락의 확산 부종 또는 손가락의 원추형 얇아 짐 또는 소시지의 모양, 낮은 식도 운동 및 다발성 근육통, 폐 병변입니다 이 질병의 발병은 매우 다양하며, 대부분 초기 증상으로 레이노 현상이 있지만 근력 약화와 함께 근육통과 압통이 있으며 일부 환자는 조기 불만으로 열과 다발성 관절염을 앓고 있습니다. 환자는 홍 반성 피부 병변, 발열, 심근염, 부정맥 및 전신성 림프절 병증을 특징으로했습니다 (그림 1, 2).

전신성 홍 반성 루푸스, 피부염 및 전신 경화증, 세 가지의 성능이 동시에 존재할 수 있으며, 여러 기관이 관여하여 별도의 개월 또는 년에 나타날 수 있습니다.

공동 성과

관절 통증이있는 ​​환자의 93 % ~ 96 %, 관절염이 뚜렷한 환자 2/3, 관절 변형이없는 환자, 소수의 환자 만 전형적인 류마티스 관절염이 있고 피하 결절이 나타납니다.

2. 피부 성능

르노 현상이 가장 흔하며 84 %에서 87 %를 차지하며, 종종 피부의 초기 또는 전조 증상, 부은 손가락, 국소 피부 강화, 두껍게하는 47 %-88 %, 전신성 홍 반성 루푸스 홍반, 모세 혈관 확장증, 손가락 위축성 홍반 점, 피부염과 같은 안와 홍반, 흩어져 있지 않은 국소 탈모증 및 색소 이상 (고혈압 또는 증가).

3. 근육 성능

근육통은 요통, 견갑골 및 근위 말단에서 가장 흔하며 대부분의 환자는 주관적인 통증과 압통이 있지만 성능의 정도는 다르며 종종 근육 약화가 동반됩니다. 일부 환자는 압통없이 주관적인 근육통을 나타냅니다. 때로는 근육통이 임상 적으로 발생하지 않지만 근육 생검은 염증성 근병증 변화를 나타내는 반면 혈청 근육 효소는 증가합니다.

4. 소화 시스템 성능

환자의 약 3 분의 2는 식도 운동 기능이 낮으며, 이는 건조한 음식을 삼킬 때 흉골 뒤의 방해 또는 둔한 통증, 누워있는 자세에서 더 분명함, 후반 단계의 식도염 및 음식을 삼킬 때의 다른 정도의 통증을 특징으로합니다. 장 운동성, 낮은 복통, 복부 팽창 및 변비를 교대로 가질 수 있으며, 일부 환자는 경증에서 중등도의 간 비대를 가질 수 있습니다.

5. 호흡기 시스템 성능

호흡기 증상이 없으면 가벼워지고 운동 후 심한 호흡 곤란, 폐 고혈압, 흉막염 등의 신체 검사를들을 수 있으며, 목소리가 마르고 목소리가 마르게됩니다.

6. 순환 시스템 성능

심장 침범은 드물며 대부분의 증상에는 심낭염, 심근염, 전체 심장 질환 또는 판막 심장 질환이 포함됩니다.

7. 비뇨기 시스템 성능

일부 병변은 경미하지만 일부 환자는 진행성 신부전으로 사망 할 수 있지만 일부는 지속적이거나 간헐적 인 단백뇨, 거울이다. 신장 생검, 확산 막 사구체 신염, 국소 신염 또는 혈관 간질 세포 증식, 고혈압 혈관 변화에 대한 현미경 검사와 같은 저 혈뇨, 과립 캐스트, 적혈구 캐스트, 사구체 세포 증식 및 국소화 된 기저막 비후, 유의 한 친밀한 증식 및 관강 폐쇄가 동반된다.

8. 비뇨기 시스템 성능

환자의 약 10 %는 신경 증상, 일반적으로 삼차 신경통, 때때로 일시적 정신 장애, 다발성 말초 신경통, 뇌경색, 무균 성 수막염 및 경련이 있습니다.

혼합 결합 조직 질환의 검사

1. 혈액 루틴 및 혈액 침강

백혈구 세포는 일반적으로 정상이거나 감소합니다. 감염되면 백혈구가 증가하고 적혈구가 약간 또는 적당히 감소하며 혈소판은 질병이 활성화 될 때 혈액 침전을 감소시킬 수 있습니다.

2. 소변 루틴

일부 환자는 소량의 단백뇨, 적혈구 및 때로는 튜브형입니다.

3. 생화학 검사

혈청 근육 효소 (알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제, 크레아틴 포스 포 키나제, 알 돌라 제, 젖산 탈수소 효소)는 근육 침범이 증가하고 감마 글로불린은 3/4 환자 단백질 전기 영동에서 상승합니다.

4. 면역 학적 검사

형광성 항핵 항체 역가가 증가하고, 발견되었고, 혈청 보체 수준이 정상이고, 항 -dsDNA 항체가 12 % 양성, E- 로제트 시험 및 phytohemagglutinin (PHA) 시험이 대부분 낮았으며, 혈액 응고 시험 추출 가능한 핵 항원 (ENA) 항체는 역가가 높고 (1 : 1000 내지 1 : 1 백만), 전신성 홍 반성 루푸스에는 역가가 낮고 (1:10 내지 1 : 1000), 추출 가능한 핵 항원 ( ENA) 항체와 항 리보 핵 단백질 (RNP) 항체 역가가 상승하여이 질병의 임상 진단에 큰 의미가 있습니다 면역 형광 침착과 반점 상피 핵 염색은 피부 형광 투시에서 볼 수 있으며, 일부 환자는 류마티스 인자와 루푸스 세포를 가지고 있습니다. Coomb 테스트는 긍정적이었습니다.

5. 심전도 검사

이들 중 대부분은 부비동 빈맥이며, 개별 환자는 심근 염증 변화 또는 심실 조기 수축, 심방 세동, 이동성 리듬 및 관상 동맥 기능 부전이 있습니다.

6. 근전도

환자의 3 분의 2가 다양한 정도의 염증성 근병증을 나타냈다.

7. X 선 검사

(1) 흉부 방사선 촬영 : 두 폐 모두 폐의 간질 변화가 있는데, 이는 두 폐 영역에서 더 흔합니다. 두꺼워 진 폐 조직은 미세한 메쉬로 짜여져 있으며 30 %의 환자는 불규칙한 색다른 그림자를 가질 수 있습니다. 소량의 흉막 삼출이 있으며, 심장은 초기 또는 활성 단계에서 심낭 삼출 또는 심근염으로 나타나며, 일반적으로 심장 그림자가 커지고 맥동이 사라지거나 약해집니다.

(2) 바륨 식사 검사 : 식도의 주요 변화가 약화되거나 사라지고, 내강이 이완되고 팽창하며, 거담제가 천천히 지나가고, 체류 시간이 길고, 중간과 아래쪽 세그먼트가 분명합니다. 소장은 장 확장, 점막 주름이 두꺼워지고, 무질서와 연동이 감소합니다. 장 흡수 장애 증후군과 유사한 느리고 거담 한 산란.

8. 폐 기능 검사

환자의 3 분의 2가 가스 확산 기능의 감소를 보였으며, 환자의 약 절반은 환기 기능 장애가 제한적이었습니다.

9. 기타

갑상선종이 발견되면 갑상선 생검이 실시되고, 생검의 병리학 적 부분이 선낭의 감소를 나타내는 경우,이 선은 조직 세포와 거대 세포 육아종으로 대체되며,이 사이에는 다른 정도의 림프구 세포가 있습니다. 혈장 세포 침윤 및 섬유증은 만성 림프 성 갑상선염의 확실한 증거입니다.

혼합 결합 조직 질환의 진단 및 진단

진단 기준

다발성 관절염 또는 관절통, 레이노 현상, 근육통의 고정 된 부분이 없음, 설명되지 않은 손가락 붓기, 다양한 정도의 빈혈 및 적혈구 침강 속도와 관련된 임상 적 만남 환자가 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 전신성 경화증 또는 둘 다의 비정형적인 임상 특징을 갖는 경우, 즉 질병의 가능성을 고려해야하고, 역가가 더 큰 경우 ANA를 수행해야합니다. 1 : 160, 발견 된 항 -RNP 항체 역가가 증가하면 진단을 확인할 수 있습니다.

1987 년 Sharp는이 질병에 대해 다음과 같은 진단 기준을 제안했습니다.

주요 기준

(1) 근염 (심한).

(2) 폐는 1CO 확산 기능 <70 %를 수반하며;

2 폐 고혈압;

3 폐 생검은 증식 성 혈관 손상을 나타냈다.

(3) 르노 현상 또는 식도 연동 기능이 감소합니다.

(4) 손의 붓기 또는 손가락의 경화.

(5) 항 -ENA 항체 역가 ≥ 1 : 10000, 항 -UIRNP 항체 양성, 항 -Sm 항체 음성.

2. 이차 기준

(1) 탈모.

(2) 백혈구 감소증이 4 x 109 / L 미만입니다.

(3) 빈혈 헤모글로빈 여성

(4) 흉막염.

(5) 심낭염.

(6) 삼차 신경 병증.

(7) 관절염.

(8) 뺨에 홍반.

(9) 혈소판 감소증 <100 x 109 / L.

(10) 근염 (경증).

(11) 손등에 붓기 병력이 있습니다.

3. 확인 된 진단

(1) 4 가지 주요 임상 기준.

(2) 항 -Sm 항체 양성을 제외한 혈청 학적 항 -RNP 항체 양성, 역가> 1 : 4000.

4. 가능한 진단

(1) 임상 :

13 가지 주요 기준.

22 개의 주요 기준 (1, 2 또는 3) 및 2 개의 2 차 기준.

(2) 혈청 학적 항 -RNP 항체 양성, 역가> 1 : 1000.

5. 의심스러운 진단

(1) 임상 :

13 가지 주요 기준.

22 가지 주요 기준.

31 개의 주요 표준 또는 3 개의 2 차 표준.

(2) 혈청 학적 항 -RNP 항체 양성, 역가 ≥ 1 : 100.

차별 진단

이 질환은 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 전신 경화증과 유사하므로, 상기 질환의 확인은 임상 적 특징 및 면역 학적 특이성 검사에 의존 할 수 있으며, 필요한 경우 조직 학적 병리학 적 변화와 결합하여 임상 적 홍 반성 루푸스와 관련된 중첩 증후군은 임상 증상에 의해 확인하기 어렵고, 매우 어렵다. 전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 중첩 증후군의 목록은 다음과 같다 (표 1).

이 질환은 성인 스틸 질환 및 혈관염 질환과도 구별되어야하며 후자는 두 가지 핵 항원 (ENA) 항체를 추출 할 수 있으며 RNP 항체에 대해 음성입니다.

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