혼합 세뇨관 산증

혼합 신장 관상 산증 소개 하이브리드 RTA는 전술 한 2 가지 유형의 I 및 II RTA의 임상 특징의 조합이다. 어떤 사람들은이 유형을 혼합 유형과 유형 III RTA로 나누었습니다. 혼합 타입 I 및 타입 II RTA의 임상 특징은 타입 II RTA의 서브 타입 인 것으로 간주된다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 %-0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대사성 산증, 저칼륨 혈증, 비타민 D 결핍, 신장 결석, 요독증, 신경성 난청

혼합 신장 관 산증의 원인

(1) 질병의 원인

하이브리드 RTA는 유형 I 및 II RTA의 임상 특징의 조합이므로 질병의 원인은 유형 I 및 II RTA에 의해 특징 지어집니다.

1. 1 차 질병 : 산발적 및 유전 적.

2. 이차 유전성 질환 : 골감소증, 신경계 청각 장애, 탄산 탈수 효소 B 결핍 또는 기능 저하, 피루브산 하이드 록 실라 아제 부족, 유전성 과당 내성, 시스틴 증, 저 증후군, 윌슨은 아프다.

3. 약물 및 중독 : 암포 테리 신 B, 리튬, 톨루엔.

4. 비정상적인 칼슘 대사 : 일차 칼슘 침착 신장 병증, 특발성 고칼슘 혈증, 과도한 비타민 D 또는 중독, 갑상선 기능 항진증, 부갑상선 기능 항진증.

5. 전신 면역 질환 및 고 감마 글로불린 질환 : 특발성 고 감마 글로불린 혈증, 다발성 골수종, 전신 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군, 갑상선염, 간경변, 일차 담도 경화증 만성 활동성 간염.

6. 간질 성 신장 질환 : 폐쇄성 신장 병증, 신장 이식 거부, 겸상 적혈구 헤모글로빈 질환, 스폰지 신장, 진통 성 신장 병증.

7. 일차 질환 : 산발적, 유전 적.

8. 이차 유전성 질환 : 유전성 과당 함량 감소, 탄산 탈수 효소 B 결핍 및 기능 감소.

9. 약물 및 독 : 만료 된 테트라 사이클린을 복용하는 중금속 (납, 카드뮴, 수은, 구리), 탄산 탈수 효소 억제제.

10. 기타 : 부갑상선 기능 항진증, 다발성 골수종, 쇼그렌 증후군, 아밀로이드증, 신 증후군, 신장 이식 거부, 과다 비타민 D, 만성 활동성 간염.

(2) 병인

혼합 RTA의 병인은 유형 I 및 II RTA의 병인과 유사해야합니다.

1. H + 활성 수송은 루멘 속도를 감소시킵니다

(1) 그라디언트 결함 : H + 수송은 루멘 H + (캐비티 셀 또는 관강 H + 구배)의 억제에 매우 민감하며, 활성 수송 속도가 감소된다.

(2) H + 분비 결핍 : H + 농도의 억제가 해제 된 후에도, 세포에서 루멘으로의 H +의 수송은 여전히 ​​정상보다 낮으며, 분비 능력은 저하된다.

2.H +는 루멘에서 세포 (또는 기질) 로의 확산 속도를 증가시킵니다.

(1) 증가 된 H + 역류 : 상피 세포막의 H + 투과성 또는 작은 튜브의 밀접한 접합이 증가하여 H +가 내강에서 세포로 역류하게된다.

(2) 전압-의존적 H + 수송 결함 : 루멘 Na +의 감소 또는 Cl- 재 흡수의 증가는 루멘의 음전하를 감소 시키거나, H +의 분비를 감소 시키거나 H +의 역류를 증가시킨다.

3. HCO3- 재 흡수 능력 감소

정상적인 사람들의 경우, HCO3-85 %가 근위 복잡한 세뇨관에서 재 흡수되고 근위 복잡한 세뇨관의 산성화 기능이 손상되면 HCO3-를 재 흡수하는 능력이 떨어지고 소변에서 과도한 HCO3-가 배출됩니다. 혈액 내 HC03-의 양을 줄임으로써 산증 및 알칼리성 소변을 형성합니다.

혼합 신 세뇨관 산증 예방

III 형 신장 세뇨관 산증의 경우 효과적인 예방 조치가 없으며, 이차 질병의 예방은 기본 질병의 치료로 시작하고, 신장 세뇨관 산증의 발병을 통제하고, 질병의 진행을 예방하기 위해 질병 환자를 적극적으로 치료해야합니다. 예후는 좋습니다.

혼합 신장 관상 산증 합병증 합병증 대사성 산증 저칼륨 혈증 비타민 D 결핍 신장 결석 요로 신경 학적 난청

대사성 산증, 저칼륨 혈증, 구루병, 성장 지연, 비타민 D 결핍 또는 골수종, 부분 신장 석회화 또는 신장 석회화, 진행성 요독증 및 몇 가지 신경 학적 난청.

신장 관상 산증의 혼합 증상 일반적인 증상 식욕 부진, 구역 및 구토, 구역, 다뇨증, 신장 석회화, 탈수, 신장 부위, 둔한 통증, "오리 단계", 보행 뼈 통증

혼합 RTA의 전형적인 임상 증상은 다음과 같습니다.

1. 종종 산증이

전형적인 경우는 과염소산 혈증, 소변 pH를 5.5 미만으로 낮출 수 있거나 당뇨병, 인, 아미노산 및 소변이 있습니다.

2. 저칼륨 혈증의 임상 증상

이차 알도스테론 증가는 K + 배설, 대사 산증 및 저 나트륨을 촉진하며 저칼륨 혈증은 성장 지연, 메스꺼움, 구토 및 기타 산성 중독 및 약점, 피로, 근육 약화, 변비 및 기타 저 나트륨 혈증을 가질 수 있습니다. 칼륨 성능.

3. 소변 계산법.

4. 정골 요법

골 질환의 발병률은 제 1 형 RTA 환자에서 더 흔하며, 소아는 성인의 비타민 D 결핍과 골 유화를 특징으로합니다.

5. 이차 부갑상선 기능 항진증

일부 환자의 경우 비뇨기 인 배설이 감소하고 혈액 인이 감소하고 이차 부갑상선 기능 항진증이 발생했습니다.

혼합 신 세뇨관 산증 검사

혈액 검사

주로 혈액 K +, Ca2, Na +, PO43- 낮음, 혈액 Cl- 증가, 혈장 HCO3- 감소, CO2 결합 감소 혈액 염소, 혈액 HCO3- 감소, 혈중 칼륨 정상 또는 감소를 나타 냈습니다.

2. 소변 검사

소변에 세포 성분이없고, HCO- 배출 분율이 5 % 이상, 소변 NH4 + <500mmol / d, 24 시간 소변 Na +, K +, Ca2, PO43- 배출 증가, 소변 pH> 5.5 및 소변 칼륨 배설 증가.

3. 하중 시험

(1) 염화 암모늄 테스트 : 의심되고 불완전한 유형 I RTA에 대한 일반적인 테스트; 염화 암모늄 0.1g / (kg · d)에 따라 3 회 연속 3 시간 연속 3 시간 소변을 1 회 방치하고, 소변 pH 및 혈중 HCO3-를 측정하고, 혈액 HCO3-가 20mmol / L 미만으로 떨어지고 소변 pH> 5.5 인 경우 진단 값을 가지며, 간 질환 환자는 염화칼슘 1mmol / (kg · d)로 전환합니다. 긍정적 인 결과를 갖는 결정은 염화 암모늄 부하 시험과 동일 하였다.

(2) 비뇨기 암모늄의 결정 : 일반인의 비뇨기 암모늄 배설은 약 40mmol / d이고, I 형 RTA의 비뇨기 암모늄 배설은 <40mmol / d입니다.

(3) 소변 PCO2의 결정 : 혈액 pH를 0.5h 이상으로 유지하기위한 5 % 중탄산 나트륨 정맥 주사; 소변 pH> 혈액 pH, 소변 PCO2> 혈액 PCO2 2.66kPa 이상이 진단, 즉 한 번 소변 PCO2> 9.3kPa와 같이 혈액 HCO3- 농도가 정상으로 돌아 왔는지 여부에 관계없이 소변은 알칼리성입니다.

(4) 소변 시스틴 검사 : 시스테인 소변은 종종 근위 복잡한 세뇨관 질환에서 발생하며, 양성인 경우 진단에 도움이됩니다 (시안화 니트로 하이드로시 안산 테스트 : 소변 5ml와 농축 암모니아 1 방울, 5 % 시안화 나트륨 3 방울, 자주색-적색 반응에 양성 임) 및 유형 II RTA의 아형은 소변 pH <5.5 이하와 같은 산 부하 시험에서 진단되었습니다.

(5) 알칼리 부하 시험 :

1 구강 중탄산 나트륨 방법 : 1mmol / (kg · d)부터 매일 10mmol / (kg · d)까지 증가, 산증 교정, 혈액 검사, 소변 HCO3- 농도 및 사구체 여과율 소변 HCO3-의 백분율을 계산한다 : 소변 중의 HCO3- = 소변 HCO3- (mmol / L) × 소변 부피 (ml / min) / 혈장 HCO3- (mmol / L) × GFR, 정상적인 인간 소변 HCO3-는 0이고; 유형 II, 혼합 RTA> 15 %, 유형 I RTA <3 % 내지 5 %.

2 중탄산 나트륨의 정맥 내 주입 방법 : 5 % NaHC03을 2 시간 동안 4 ml / 분의 속도로 적가하고, 혈액 pH, PCO2, HCO3- 농도 및 소변 pH, HCO3- 농도를 주사 전에 측정 하였다; 90 분 후 혈액 pH를 측정하고 PC02, HCO3-, 60, 120 분, 소변 pH 및 HCO3-를 측정 한 결과 환자의 혈액 HCO3-가 정상으로 돌아 왔을 때 소변에서 HC03 배설량이 사구체 여과 과잉 량의 15 %로 근위에 뒤얽힌 세관이 있음을 나타냅니다. HCO3- 흡수 장애, 소변 HCO3- 배출 분율 = (소변 HCO3- / 혈장 HCO3-) / (소변 크레아티닌 / 크레아티닌), 혈장 HCO3- 농도, 유형 II RTA HCO3- 배출 분율> 15 %, 유형 I RTA <5 %,이 방법은 유형 I, 유형 II RTA를 식별 할 수 있습니다.

4. 영상 검사

어분 같은 신장 결석은 KUB 플레인 또는 IVP 정제에서 발견 될 수 있으며 뼈 질환이 알려져 있습니다.

5. 초음파 검사

신장에 석회화와 결석이 있는지 이해할 수 있습니다.

혼합 신장 세뇨관 산증의 진단 및 진단

진단 기준

혼합 신 세뇨관 산증은 유형 I RTA와 유사합니다. 진단은 유형 I RTA의 원인, 높은 염화물 산증, 소변 암모늄> 40mmol / d, 염화 암모늄 부하 테스트 소변 pH> 5.5, 탄산 나트륨 수소 부하 테스트, (UB) PCO2 <4.0 kPa는 질병을 진단 할 수 있습니다.

유형 III RTA, 유형 II RTA와 유사하게 진단은 다음을 기준으로합니다 : 비 신장 질환, 설명 할 수없는 저칼륨 혈증, 저인 산혈증, 소변 포도당 양성, 증가 된 소변 인, 아미노산 소변, 소변 pH> 6.0; 산, 알칼리 부하 시험 양성은 질병을 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

이 질환은 사구체 질환으로 인한 I 형, II 형 RTA 및 대사성 산증과 구별되어야하며, 후자는 사구체 여과율이 감소하며, 아조 혈증의 임상 증상도 질소 보유와 관련이 있어야합니다. 말초 신장 관상 산증과 같은 다른 산증 및 신장 관상 산증의 다른 질병은 요독증 산증과 혼동 될 수 있지만, 요독증의 대사성 산증은 아 조트 혈증 및 고혈압 인을 갖는다 식별은 어렵지 않습니다.

유전성 특발성 고칼슘뇨증으로 인한 신장 석회화는 원위 신장 세뇨관 산증을 유발할 수 있으며, 1 차와 구별되어야합니다.이 시점의 돌은 인산 칼슘 일 수 있지만 칼륨은 적지 않습니다. 출혈성 및 대사성 산증, 불완전한 RTA, 가장 쉽고 특발성 고칼슘 혈증을 구별 할 수 없으며, 현재 염화 암모늄 부하 테스트, 다른 질병으로 인한 2 차 원위 신장 관 질환에 사용할 수 있습니다 산증은 자체 임상 특성이 있습니다.

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