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위축성 측삭 경화증
소개
위축성 측삭 경화증 소개 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 초기 단계의 모토 뉴런 질환, 특히 첫 번째 낮은 운동 뉴런 손상의 독립적 인 질환, 그 후 상부 운동 뉴런 손상과 정확히 동일한 의미를 갖는다. 그러나 나중에 두 가지 다른 변형이 있다는 것이 발견되었습니다. 즉, 상부 운동 뉴런 또는 하부 운동 뉴런만이 질병 진행 과정에 항상 관여합니다. 전자는 일차 측삭 경화증이며, 후자는 척추 근육 위축증입니다. 문헌은 여전히 운동 신경 질환을 사용하여 근 위축성 측삭 경화증을 구체적으로 지칭한다. 대부분의 학자들은 운동 위축성 측면 경화증, 1 차 측면 경화증 및 척추 근육 위축증을 포함하여 다양한 유형의 운동 뉴런 관련에 익숙합니다. 최근 연구에 따르면 근육 위축 측면 경화 요법은 일차 측삭 경화증, ALS- 치매, ALS 관련 전두엽 치매, 진행성 척추 근육 위축증, 다 계통 위축증 및 삐걱 거리는 소체 질환을 포함하여 다양한 관련 질환에 공통적 인 병리학 적 기초를 갖는다. 병리학 적 검사에 따르면 이러한 질병에는 유비퀴틴 양성 봉입체와 투명한 대량 봉입체가 포함되어 있지만 다양한 해부학 적 부위가 다른 해부학 적 부위가 손상된 경우에만 나타났습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 치매, 근육 위축, 마비, 영양 실조
병원균
위축성 측삭 경화증의 원인
(1) 질병의 원인
산발적 인 ALS의 병인은 여전히 알려져 있지 않으며, 가족 성 ALS는 대부분 상 염색체 우성입니다.
(2) 병인
정확한 병인은 아직 확실하지 않다. 최근의 연구는 구리-아연 과산화물 디스 뮤 타제 유전자 돌연변이, 흥분성 아미노산 독성 이론,자가 면역 이론 및 신경 영양 인자 이론에 중점을두고있다.
1. 구리-아연 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 유전자 돌연변이 이론
연구에 따르면 가족 성 ALS의 20 %는 인간 염색체 21q22.1에 위치한 SODI (Cu / Zn superoxide dismutase) 유전자 돌연변이를 가지고 있으며,이 돌연변이는 SOD1 활성의 손실을 유발하여 슈퍼 옥사이드의 해독 효과를 약화시키는 것으로 나타났습니다. 자유 라디칼, 세포 손상 및 일부 산발적 ALS의 과도한 축적은 또한 2lq22 부위에서 돌연변이를 가질 수있다.
2. 흥분성 아미노산 독성 이론
흥분성 아미노산에는 글루탐산, 아스파르트 산 및 이의 유도체 카이 네이트 (KA), 퀴 스쿠 알산 (QA), 아마 니타 린 (IA) 및 N- 메틸 d- 아스파르트 산을 포함 함 (NMDA), 흥분성 아미노산의 흥분 독성은 LIS의 병인에 관여 할 수 있습니다. 글루타메이트와 NMDA 수용체의 조합은 칼슘 유입을 유발하고, 일련의 프로테아제 및 단백질 키나제를 활성화하며, 단백질 분해 및 자유 라디칼 생성을 증가시킬 수 있습니다. 과산화 과정이 강화되고, 뉴런이 스스로 용해되며, 과량의 칼슘은 엔도 뉴 클레아 제를 활성화시켜 DNA를 분해하고 분해 할 수 있으며, ALS의 병리학 적 변화는 주로 글루타메이트 섭취 시스템과 관련이 있습니다. 흡수 시스템은 아교 세포 및 신경 세포의 세포막에 위치하고 시냅스 갈라진 공간의 글루타메이트를 세포 내로 신속하게 수송하여 그 효과를 종결시키고 척수 아교 세포의 계곡 및 척수 회백질 세포 인 ALS의 피질 운동 세포를 발견 할 수있다. 감소 된 아미노산 흡수 시스템, 동물 연구는 또한 마우스에서 KA 및 NMDA의 척수강 내 주사가 척수 뉴런 퇴행을 유발할 수 있음을 보여 주었다.
3.자가 면역 이론
ALS 환자에서 뇌척수액 및 혈청에서 항-신경 항체의 증가는 병인이자가 면역과 관련 될 수 있음을 시사한다 예를 들어, ALS 환자의 혈청에 존재하는 L- 타입 전압-의존성 칼슘 채널 항체는 채널 단백질에 결합하여 전기 생리 학적 특성을 변화시킬 수있다. 신경 손상을 일으 킵니다.
4. 병리학 적 변화
현미경 관찰 결과, 척수의 전뿔 세포가 감소되어, 신경교 세포 증식, 잔류 전각 뿔 세포 위축, 뇌 피질의 층화 구조가 손상되지 않고, 피라미드 세포가 아교 세포 증식으로 감소되고, 척수 피라미드 다발이 탈수 초화됨을 보여 주었다. 운동 피질 뉴런 세포는 손상되지 않았으며, 초기 변화는 축삭의 원위 끝에서 시작하여 점차 역행하며 전 두뇌의 피라미드 세포와 관련이 있음을 나타냅니다. ALS 환자의 신경 징후, 부검 후의 부검은 유의 한 피질 척수 탈수 초화 변화를 보여 주었으며, 전방 경적 세포 기능이 심각하게 작용하여 상부 운동 신경 세포 손상의 징후를 가리고 전형적인 ALS의 일부 임상 증상, 그 병리를 나타냅니다 이러한 변화는 다중 시스템 변성, 즉 광범위한 척수 구조적 손상, 척수의 전방 경적, 피라미드 기관, 척수 후두경, 척수 후엽의 근육 간 영역, Clarke 핵 및 시상 하부, 소뇌 치상 핵 및 적 핵과 유사합니다. 뉴런 세포 손실 및 아교 세포 증식 둘 다 (Terao, 1991).
면역 조직 화학 염색법을 사용하여 중추 신경계의 다른 부분의 신경 세포에서 비정상 유비퀴틴 양성 봉입체가 발견 될 수있다 (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
이러한 봉입체에는 다음 유형이 포함됩니다.
(1) 와이어 형 봉입체는, 전자 현미경 하에서 봉입체는 스트립 또는 튜브이며, 일반적으로 친수성 또는 이염 색을위한 중앙의 밝은 영역을 가지며, 염색 된 후광 영역으로 둘러싸여 있으며, HE 염색에서는 쉽게 보이지 않는다.
(2) 과립 형 필라멘트 봉입체 인 투명 봉입체, 필라멘트 직경이 15 내지 20 nm, 입상 물이 필라멘트와 혼합되어 작은 퐁퐁 형 치밀 구조를 형성하고, 주변부는 종종 리소좀 형 체 및 지방을 갖는다. 갈색 안료와 같은 막 구조가 둘러싸여있다.
(3) 불규칙한 라인 형 구조 및 리보솜 형 입자로 구성된 원형 봉입체 인 루이스 바디 형 봉입체 중심은 비정질 물질 또는 입자 형 전자 치밀 물질이며, 이들 물질은 18nm 필라멘트에 내장되어있다. 배열은 단단하거나 느슨하며 외주에는 Louise 몸체와 유사하게 조밀하게 염색 된 링이 있습니다.
(4) Bunina 소체는 ALS의보다 구체적인 병리학 적 변화로,이 봉입체는 주로 척수 및 뇌간 운동 핵 신경 세포의 경적 세포에 분포되어 있으며 운동 신경 질환이있는 일부 환자의 해마 육아종 세포에서도 발생할 수 있습니다. 그리고 피라미드 세포, 치아 이빨, 후각 피질, 편도체, Onuf 핵, 작은 전두 핵 및 큰 피라미드 세포질 (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997).
예방
위축성 측삭 경화증
효과적인 예방 방법, 증상 치료 및 임상 치료 강화는 없으며 이는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중요한 부분입니다.
복잡
위축성 측삭 경화증 합병증 합병증, 치매, 근육 위축, 마비, 영양 실조
치매, 호흡 곤란, 근육 위축, 마비, 영양 실조, 근육 긴장 증가.
징후
위축성 측삭 경화증의 증상 일반적인 증상 연하 곤란, 근육 위축, 척추 근육 위축, 슈도, 마비, 마비, 치매, 약점, 체중 감소, 반사
1. 발병이 숨겨져 천천히 진행됩니다.
2. 환자 절반의 첫 증상은 근육 위축 (5 %)과 근막 (4 %)으로 사지 약화였으며, 원위 말단이 특히 두드러졌으며,이 때 사지 마비가 줄어들고 피라미드 표지가 없으며 임상 증상은 척수와 유사 하였다. 근육 위축.
3. 질병의 발달과 함께, 환자는 점차적으로 위와 아래 운동 뉴런 손상의 전형적인 징후를 보였으며, 이는 광범위하고 심한 근육 위축, 증가 된 근육 톤, 양성 피라미드 표시를 보였으며, 환자의 60 %는 명백한 운동 뉴런을 가졌다. 운동 뉴런 퇴행이 일정 수준에 도달하면 근육이 광범위하게 탈신 해 지는데, 이때는 매혹이없고, 가래 반사가 감소되거나 사라지고, 병리학 적 징후가 없다.
4. 환자의 약 10 %는 운동 뉴런 손상의 징후없이 질병의 과정 전체에 걸쳐 진행성 근육 위축만을 나타냈다.
5. 환자의 약 30 %가 뇌간 운동 핵이 시작되는데, 이는 삼키기 어려움, 불명확 한 조음, 호흡 곤란, 혀 근육의 위축 및 세동이 특징입니다. 나중에 사지와 몸통이 서서히 관여하고 기분이 불안정합니다 (강함) 울음과 웃음)은 상부 운동 뉴런의 관여와 가성대 마비의 징후입니다.
6. 첫 증상이 드물기 때문에 척수 옆줄 침범이있는 근 위축성 측삭 경화증, 환자의 9 %가 고통스러운 경련을 가질 수 있으며, 후자는 주로 영향을받는하지의 근위 말단에서 상부 운동 신경 손상의 징후입니다. 질병의 초기 단계에서, 10 %의 환자는 다른 말초 신경 병증이없고, ALS가 객관적인 감각 징후가없고, 방광 및 직장 기능이 질병 과정 전반에 걸쳐 양호하게 유지되고, 안구 운동이 일반적으로 손상되지 않는 한 주관적인 원위 감각 이상 또는 마비를 갖는다.
7. 단순 ALS 환자는 일반적으로 정신 지체가 없으며 ALS가 다른 퇴행성 신경 질환의 증상 및 징후와 관련이있는 경우이를 ALS-plus 증후군이라고하며이 증후군은 주로 일본 괌 서부 태평양에서 발생합니다. 북아프리카와 같은 지역에서 합병증 및 징후에는 피라미드 외 증상, 소뇌 변성, 치매, 자율 및 감각 시스템 증상 및 비정상적인 안구 운동이 포함됩니다.
8. 신경 근육 전기 생리 학적 변화
주로 광범위한 신경성 손상, 세동 잠재 성, 긍정적 인 예리한 파동, 떨림 가능성 및 거대한 잠재력, 재생 성능을 갖는 만성적 탈신 경화를 특징으로하는 급성 신경성 손상 (탈신 후 2 내지 3 주)으로 나타남 근육의 가벼운 수축의 경우 활동 전위 시간 제한이 넓어지고 진폭이 분명히 증가하며 다 상파의 비율이 증가합니다 근육이 활발하게 수축되면 운동 단위가 손실됩니다 .LSS의 신경 손상은 일반적으로 3 개 이상의 영역 (뇌 신경, 목, 가슴, 요추 신경 신경 분포 영역), 혀 근육, 흉골 경화성 근육 및 횡격막 근육은 신경성 손상으로 나타날 수 있습니다. 후자는 자궁 경부 척추에 덜 관여하기 때문에 두 가지 모두에 사용할 수 있습니다 식별 (Kant, 1994), MCV는 약간 느려질 수 있고, 유발 된 진폭은 감소하며 감각 전도 속도는 정상입니다.
자기 자극 운동 유발 가능성 : 대뇌 피질 운동 뉴런의 경 두개 자극 및 해당 근육의 활동 전위 기록이 방법은 중심 운동 전도 시간을 측정 할 수 있으며 피질 척수 손상을 결정하는 데 큰 가치가 있습니다.
ALS 진단에는 근육 생검이 필요하지 않지만 경우에 따라 신경성 근육 위축을 식별하는 데 도움이됩니다.
1994 년, 세계 신경 연맹 (World Federation of Neurology)은 대규모 ALS 임상 치료 연구를위한 ALS의 선별 진단 기준을 제안했지만 이는 임상 실무에는 실용적이지 않습니다.
확인
위축성 측삭 경화증 검사
혈액 검사
혈액 루틴, 혈청 면역학 및 혈액 생화학 검사는 감별 진단에 도움이됩니다.
2. 뇌척수액 검사
CSF 압력은 정상, 세포 수는 정상 또는 약간 증가하고, 단백질은 약간 증가하며, 뇌척수액 및 환자의 혈청에서 항-뉴런 항체를 증가시킬 수 있습니다.
3. 신경 근육 생리 학적 검사
그것은 광범위한 신경성 손상으로 나타납니다.
급성 신경성 손상 (탈신 후 2 ~ 3 주)은 세동 잠재력, 양의 날카로운 파동, 진전 가능성 및 거대한 잠재력을 특징으로하며, 만성적 신경 제거가 재생을 동반하는 경우 근육 수축 동안 운동 단위 활동 가능성으로 나타납니다. 시간 제한이 넓어지고 진폭이 분명히 증가하며 다 상파의 비율이 증가합니다. 근육이 활발하게 수축되면 운동 장치가 손실됩니다.
4. 자기 자극 모터 유발 잠재력
중심 운동 전도 시간의 측정은 피질 척수 손상을 결정하는데 큰 가치가 있습니다.
5. 근육 생검
신경성 근육 위축을 식별하는 데 도움이됩니다.
진단
위축성 측삭 경화증의 진단 및 분화
진단 기준
1998 년, Rowland는이를 바탕으로 다음과 같은 진단 기준을 제안했습니다.
1. ALS가 가져야하는 조건
(1) 20 세 이후 발병.
(2) 점진적인 완화 기간 및 플랫폼 기간이없는 점진적입니다.
(3) 모든 환자는 근육 위축 및 근육 약화가 있으며 대부분 진전이 있습니다.
(4) 근전도 검사는 광범위한 신경 제거를 보여줍니다.
2. 척추 근육 위축 (SMA)에 대한 지원 조건
(1) 위에서 언급 한 더 낮은 운동 뉴런 신호.
(2) 가래 반사가 사라집니다.
(3) 호프만과 바빈 스키 사인 금지.
(4) 신경 전도 속도는 정상입니다.
3. ALS 조건 지원
(1) 척추 근육 위축증의 진단을 지원하는 하부 운동 뉴런 신호.
(2) 충격 또는 호프만 또는 바빈 스키 표시가 양수 또는 무릎이어야합니다.
(3) 가성 마비 마비와 정서 불안정 또는 정서 불안정이있을 수 있습니다.
(4) 대부분 얇은 바디 타입.
4. 상부 운동 뉴런 징후가 의심되는 ALS (즉, ALS-PUMNS)
(1) 위에서 언급 한 저 운동 뉴런은 징후의 영향을받습니다.
(2) 팔다리에는 근육 약화와 근육 위축이 있지만 힘줄 반사가 남아 있으며 근육 경련이 있습니다.
(3) 호프만이나 바빈 스키 사인이나 무릎이 충격을받지 않았다.
5. 일차 측삭 경화증의 진단 기준
(1) 필요한 조건 :
성인 발병 1 명;
2 뇌졸중 병력 또는 다발성 경화증에 대한 지원이없는 완화의 병력;
세 가족에는 비슷한 병력이 없습니다.
4 瘫 마비;
5하지 경련 hyperreflexia;
6Babinski는 긍정적이거나 충격을 받았습니다.
7 국소 근육 약화, 근육 위축 및 사지 또는 혀 근육 진전이 없음;
8 지속적인 감각 이상 또는 특정 감각 부족;
9 치매 없음;
탈 신경 화가없는 10 EMG 증거.
(2) 준수 조건 및 진단 지원 :
1 pseudobulbaric palsy (dysphagia, dysarthria);
상지의 2 개의 상부 운동 뉴런 징후 (손 움직임이 유연하지 않고, 회전 동작이 느리고 어색하며, 팔이 반사되고, 활동적이며, 호프만 부호는 긍정적 임);
3 경련 방광 증상;
4MRI는 운동 피질 위축 및 피질 척수 높은 신호를 보여 주었다;
5 자기 공명 분광기는 피질 아세틸 아스 파르 테이트 손실의 증거를 가지고;
6 개의 운동 피질 자기 자극은 중심 운동 전도 손상을 보여 주었다.
(3) 일차 성 측삭 경화증의 진단은 다음 질병을 배제해야합니다.
1MRI는 다발성 경화증, 힌 두뇌 기형, 시력 후두 대 공압 압박, 자궁 경부 척추증 골수 증, 척수 공동 증 및 다수의 뇌경색을 배제합니다.
2 비타민 Bl2 결핍, HTLV-1 (인간 T 림프구 백혈병 바이러스), 매우 긴 사슬 지방산 (부신 백질 이영양증 제외), 라임 항체, 매독 혈청 검사, 면역 전기 영동 (부 단백 혈증 제외)을 배제하기위한 혈액 검사;
다발성 경화증, HTLV-1 감염 및 신경 매독을 배제하기위한 3 뇌척수액 검사.
일차 측면 경화증의 임상 진단은 결정적인 진단이며, 진단은 부검에 달려 있습니다.
차별 진단
ALS의 감별 진단은 복잡하며 Belsh와 Schiffman에 따르면이 질병의 27 %는 초기 단계에서 다른 질병으로 잘못 진단되고 아일랜드의 National ALS Registry의 경우 10 %가 잘못 진단됩니다.
중기 및 후기의 ALS 진단은 어렵지 않지만 질병의 초기 단계에서 확인해야합니다.
자궁 경관 척추증 척수
자궁 경부 척추 증은 손발 근육 약화 및하지 마비로 위축으로 나타날 수 있으며, 자궁 경부 척추 증과 ALS는 중년의 사람들에게 좋으며, 두 개는 쉽게 혼동되며, 자궁 경부 척추 증으로 인한 압박 척수 손상은 C4를 거의 초과하지 않습니다. 따라서 설측 및 흉골 근종 근육의 근전도 검사는 신경 제거가 ALS를 강력하게 시사하고 하나 이상의 신경근 분포 영역의 광범위한 매혹이 ALS의 진단을 뒷받침한다는 것을 보여 주며 MRI는 경추 척추증 척수병증에서 척수를 보여줄 수 있습니다. 압박감이 있지만 이러한 영상 변화는 ALS를 배제 할 수 없으며, 한편으로는 일부 환자가 경추 척수 압박의 증거를 가지고 있지만 반드시 척수 손상의 증상과 징후를 유발하지는 않습니다. ALS와 동시에.
2. 포괄 체 근염 (IBM)
Brannagan (1999)은 20 건의 IBM 사례를 검토했으며 그 중 절반은 초기 단계에서 ALS 또는 말초 신경병으로 오진되었으며, 두 증상의 일반적인 증상은 손 근육의 근육 위축 또는 사지입니다. 객담 반사는 감각 장애 및 감각 이상없이 사라졌다 (말초 신경 병증이있는 IBM 제외).
IBM 환자의 굴곡 약점은 일반적으로 더 분명하지만, 굴곡 약점은 ALS가 말기의 다른 손 근육에 의해 크게 영향을 받고 첫 번째 골간 근육이 위축이 아닌 경우에만 발생합니다. 똑바로 서서 일 어설 때 어려움이 있지만, 진전 및 상부 운동 뉴런 손상의 징후는 없으며, IBM 환자의 근육 생검은 림의 식별 및 염증성 침윤에서 볼 수 있습니다.
3. 다 초점 운동 신경 병증
말초 신경 병증은 근막 약화가있는 근육 약화와 근육 위축이 있기 때문에 힘줄 반사는 정상 또는 갑상선 기능 항진증이며 ALS 또는 SMA와 쉽게 혼동되며 신경 생리 학적 검사에서 모터 차단을 발견했습니다. Myelin 변화와 IVIG 실험 치료는 효과적으로 다 초점 모터 신경 병증을 지원합니다. 피질 아세틸 아스파 테이트 손실과 모터 피질 자기 자극을 이용한 자기 공명 분광법은 ALS를 제안하는 중심 운동 전도 장애를 발견했습니다.
4. 케네디 알송 노래 증후군
ALS의 공통점은 운동 뉴런 손상의 증상과 징후가 있다는 것입니다. 케네디-알터-송 증후군은 ALS로 식별 할 수있는 다음과 같은 특징을 가지고 있습니다 : 1X 결합 유전자 패턴; 유방과의 자세 진전 부어 오름; 상부 운동 뉴런이없는 3 가지 증상 및 징후; 4 근위 근력 약화, 안면 근육 및 삼키는 근육이 쉽게 영향을 받음, 삐죽 거리는 동작으로 턱이 엉킴을 유발할 수 있음; 5 때로는 피부 감각 이상이 동반 됨 감각 상실; sural 신경에서 감각 잠재 활성 상실; 7 유전자 분석은 trinucleotide (CAG)의 3 배 증가합니다.
5. 아미노 헥 소시 다 아제 결핍
GM2 ganglioside 축적 질병 또는 Tay-Sach 질병으로도 알려져 있으며, 상하 운동 신경 손상의 징후는 ALS와 쉽게 혼동됩니다. 차이는 전자가 주로 발병, 느린 진행, 소뇌 징후, 일부 어린이 또는 청소년이라는 점입니다 환자는 우울 정신병 및 치매와 관련이있을 수 있습니다.
6. 양성 근육 떨림
원인은 알려지지 않았으며 근육 약화, 비정상적인 근육 위축 및 힘줄 반사가없는 광범위한 진전이 특징이며, 정상적인 사람들은 피로, 추위, 불안, 격렬한 운동, 흡연 및 커피 마시기 쉽습니다. 운동 단위의 모양이 변하는 경우가 많으며, 진전이 ALS의 첫 증상 일 수 있습니다. 매개는 운동 뉴런의 핵 주변 병변을 암시합니다. 다 초점 운동 신경 병리 및 전분 말초 신경 병증 이외에 다른 말초 신경 병증 드물게, 근병증 환자는 말초 신경 병증과 합병 될 가능성에주의해야합니다.
7. 핑 산병
20 세의 시작, 근육 위축의 임상 증상, 근육 약화, 매혹 및 경련, 증상이 약 1 년 동안 진행되는 것을 특징으로하는 상지의 단 척수 척추 근육 위축 또는 원위 근육 위축이라고도 함 중지, MRI는 정상이거나 척수 위축을 볼 수 있으며 일부 환자는 조기에 핑 산병으로 나타난 후 나중에 ALS로 발전합니다.
8. 중증 근무력증
목의 영향을받는 부분은 첫 증상으로 골수 마비가있는 ALS와 구별되어야하며, 전자는 전형적인 근육 약화와 병적 피로를 나타냅니다. 휴식 후 개선, 네오스 티그 민 검사는 양성, EMG는 정상, 반복적 인 자극 검사는 양성 및 일부 ALS Neostigler의 후부 근육 약화 증상이있는 환자는 어느 정도 개선되어 있으므로 중증 근무력증의 확인에주의를 기울여야합니다.
9. 소아마비 증후군
이 병은 20 ~ 25 년의 질병 후 경련 소아마비 환자에서 점진적인 중증 근무력증과 근육 위축의 진행을 말하며, 때때로 영향을받지 않는 다른 근육 그룹과 관련이있는 느린 근육 진행, 느린 진행, 위 운동이없는 근육 후유증의 가장 심한 부분에서 더 흔합니다. ALS로 뉴런의 징후가 있고 생명이 거의 없습니다.
10. 갑상선 기능 항진증과 ALS 증상 그룹
갑상선 기능 항진증 환자는 단순한 저 운동 뉴런, 운동 뉴런 징후 및 상하 운동 뉴런 손상과 병용 될 수 있으며, 환자의 84 %가 갑상선 치료 후 ALS 증상이 개선되었습니다. 갑상선 기능 항진증 환자에서 이러한 가역적 ALS 증상의 정확한 메커니즘은 명확하지 않지만 갑상선 근병증이 아닌 신경 학적 관련이 있습니다.
11. 부 신생 물성 ALS
많은 연구에서 ALS 환자의 종양 발생률이 정상인과 비교하여 증가하지 않는 것으로 나타 났지만, 종양이있는 일부 ALS 환자는 종양 절제 후에 완전히 사라질 수 있으며 ALS의 증상과 징후가 완전히 사라질 수 있습니다. 림프종과 ALS의 관계는 더 밀접한 관련이있는 것으로 보이지만 단순한 운동 뉴런 손상과 결합 된 림프종은 운동 말초 신경 병증과 관련이있을 수 있지만 외국 학자는 림프종에 의한 ALS의 61 건이 운동과 결합 된 것으로보고하고 있습니다. 신경 징후 및 부검의 경우, 피질 척수의 절반 이상이 보이고 면역 억제 요법 후 ALS 환자의 소수 (10 % 미만)가 완화 될 수 있습니다.
12. 중추 신경계의 다중 시스템 변성
임상 적으로 전형적인 ALS 증상은 치매, 파킨슨 증상 그룹 및 소뇌 징후 등과 결합하여 ALS 중첩 증후군으로 알려져 있으며, 이는 다중 시스템 위축, CJD, 알츠하이머 병, 헌팅턴병 및 마카도-조셉 병과 관련되어야합니다. 식별.
13. 다른 골수 증
아 급성 복합 퇴행, 인간 T 림프구 백혈병 바이러스 관련 골수 병증 (HAM), 라임 병, 매독 및 다발성 경화증은 때때로 ALS 유사 증상을 유발할 수 있습니다.
14. 독성 말초 신경 병증
납, 수은, 유기 인 및 유기 염소 농약으로 인한 독성 말초 신경 병증은 때때로 임상 적으로 ALS와 유사 해 보일 수 있으므로 확인해야합니다.
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