위 평활근육종

위 평활근 육종 소개 Leiomyosarcomaofstomach는 위 평활근 조직에서 발생하는 악성 종양으로, 위 비상피 성 악성 종양에서 두 번째로 흔한 비호 지킨 림프종이며 임상 증상으로는 X 선 바륨 식사 및 위 내시경 검사가 있습니다. 특이성, 위암, 위 평활근종 및 기타 원발성 위암과 혼동되기 쉬운 특이성, 수술 전 진단 및 감별 진단은 더욱 어렵다. 임상 적으로 위 평활근 육종은 완전히 제거하기 쉽지 않으며 화학 요법 효과가 좋지 않으며 예후가 좋지 않습니다. 위 평활근 육종은 대부분 위 근육에서 발생하며, 위내 종양의 20 %만을 차지하는 경우는 드물며 성별 차이가 적고 평균 연령은 54 세입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 노인들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위 위장관 출혈

위 평활근 육종의 원인

(1) 질병의 원인

위장관의 다른 기질 종양과 유사하게, 위 평활근 육종은 주로 평활근 조직에서 유래하며, 작은 부분은 신경 기원 일 수 있으며, 일부는 양성 위 평활근종에서 악성입니다.

(2) 병인

대부분의 위 평활근 육종은 위의 근위 1/2, 즉 심장, 안저 부위, 위에 있으며, 거대 평활근 육종은 때때로 전체 위에 영향을 미칩니다.

1. 총 종양의 크기는 다양하며 수 밀리미터에서 10 센티미터 이상, 또는 20 센티미터 이상의 단일 또는 다중 일 수 있습니다. 일반적으로 직경은 약 10cm이며 결절성 또는 소엽이며, 작은 평활근 육종이 있습니다. 위벽의 모양은 평활근종의 모양과 유사하며, 위강에 표피가없는 곳으로 넓어 질 수 있으며, 일부는 척추 경과 유사 할 수 있습니다. 표면 위의 점막은 종종 직경이 약 0.2cm 인 크고 작은 궤양을 보입니다. 최대 5cm 이상의 큰 종양은 종종 복강 밖으로 튀어 나와 몇 개는 아령 모양이며 주변 장기와 조직을 침범 할 수 있습니다. 종양은 결절성, 공동 또는 공동 외부로 자라며 캡슐이 있다고 일반적으로 믿어집니다. 성적 또는 큰 불규칙한 궤양, 주로 평활근 육종, 절단 표면은 연한 갈색 또는 황백색이며, 포르말린 고정은 옅은 갈색의 빨간색, 눈에 보이는 꼰 섬유 다발 및 괴사, 출혈 및 낭 성적 변화.

종양은 구형 또는 반구형이며 주로 점막 아래로 퍼지고 위벽에 수직으로 자라며 단일 또는 여러 개일 수 있으며 일부는 양성 평활근종에서 악성이며 일부는 위벽의 중간 및 위에서 위까지 발생합니다. 더 흔하고 위장의 바닥이 이어집니다.

이 중 절반은 중앙 종양 궤양이 있고 혈액 순환이 풍부하기 때문에 상부 위장관 출혈이 종종 파열 후에 발생하기 쉽습니다. 종양은 위의 주변 조직을 직접 침범 할 수 있으며, 종종 더 큰 omentum과 retroperitoneum을 포함하며, 간에서 더 흔한 혈액으로 전이됩니다. 둘째, 폐, 림프 전이는 흔하지 않습니다.

2. 조직 학적 특성 종양 세포는 정상적인 평활근과 유사하며 세포질, 중추 핵, 타원 또는 막대 모양의 염색 된 플라스미드가 두껍고 눈에 보이는 핵이 풍부하지만, 종양 세포의 수는 밀도가 높고 밀도가 높습니다. 핵은 다형성이고, 핵은 거대하고 밀도가 높거나 모양과 모양이 다르다 명백하게, 핵은 두껍고, 다핵화 된 거대 세포가 보인다 유사 분열이 더 일반적이며, 종양 세포는 묶이고 짜여지고, 종양 기질은 적다. 유리질 변화와 점액 변성이 있으며, 종양 세포는 때때로 신경초종과 유사한 격자 모양으로 배열됩니다.

평활근 육종과 양성 평활근종의 차이점은 종양의 크기가 양성과 악성으로 판단하기 어렵다는 점이며, 주로 세포의 이질성과 유사 분열의 수에 근거하여 조직 학적으로 확인되며, 일반적으로 세포의 밀도는 나뉘 지 않고 크다. 유사 분열이 거의없는 종양을 평활근종 (leiomyomas)이라고하며, 반대로 활동성 및 만능인 종양을 평활근 육종 (leiomyosarcoma)이라고합니다.

Martin은 1960 년에 위의 평활근 육종의 아형을 발견하고이를 평활 모세포종이라고 불렀으며, 1969 년에 세계 보건기구 (WHO)는이를 표피 평활근 육종이라고 칭했으며 조직 학적 특징은 세포가 둥글다는 것이다. 모양 또는 다각형, 평활근 섬유 없음, 세포질의 액포 형성으로 핵 주위에 반투명 밴드가 있으며 종양 세포는 묶음 또는 머리 끈 대신 시트 모양으로 모입니다.이 두 종류의 평활근 악성 종양은 조직학뿐만 아니라, 그것의 일반적인 형태, 생물학적 행동, 임상 증상 및 예후는 매우 유사합니다.

Shiu 등은 연조직 육종 및 표피 평활근 육종을 연조직 육종의 형태 학적 기준에 따라 고 악성 및 저 악성의 두 가지 유형으로 세분화 하였다 (표 1).이 병리학 적 등급은 환자의 예후를 정확하게 반영 할 수있다.

3. 종양의 위치에 따라 분류를 나눌 수 있습니다.

(1) 위내 유형 (점막 유형) : 종양은 점막 아래에 위치하고 위강으로 자랍니다.

(2) 위형 (지하 살형) : 종양은 세로 사 아래에 위치하여 위 밖에서 자랍니다.

(3) 위벽 유형 (덤벨 모양) : 종양이 점막하 및 기관 내로 동시에 성장하여 종양 조직 연결이 사이에있는 아령 모양의 종양을 형성한다.

4. 종양이 퍼지는 방식

(1) 조혈 전이 : 위 평활근 육종은 주로 혈액 이동에 의해 발생하며, 전이 부위는 간에서 더 흔하며 폐와 뇌가 뒤 따릅니다.

(2) 직접 확산 : 또한 심고 파종 될 수 있으며, 복강 암 조직은 인접한 조직 및 기관으로 직접 퍼질 수 있습니다.

(3) 심기와 전이 : 암 세포가 세로 사를 뚫은 후 복강과 골반 장기의 복막에 심을 수 있습니다.

(4) 림프 전이 : 림프 전이는 덜 일반적입니다.

위 평활근 육종 예방

위암의 원인이 명확하지 않기 때문에 특별한 예방 방법이 없습니다.식이 위생 외에도 발암 물질 섭취를 피하거나 줄이십시오. 비타민 C가 풍부한 채소와 과일을 더 많이 먹을 수 있습니다. 소위 전암 병변의 경우, 후속 조치, 변화의 조기 발견, 적시 치료.

위 평활근 육종 합병증 합병증 상부 위장관 출혈

이 중 절반은 중앙 종양 궤양이 있고 혈액 순환이 풍부하기 때문에 상부 위장관 출혈이 종종 파열 후에 발생하는 경향이 있으며, 멜 레나에서 더 흔하게 발생합니다. 소량의 환자는 출혈량이 많을 때 구토 커피 또는 적혈구가있을 수 있습니다. 위의 주변 조직의 직접적인 침범, 종종 더 큰 omentum과 retroperitoneal, 간에서 더 흔한 혈액을 통한 전이, 폐가 뒤 따르는 림프 전이는 일반적이지 않습니다.

위의 평활근 육종의 증상 일반적인 증상 위 위장관 출혈, 경질 종양 세포 침윤, 반복 된 출혈, 복통, 메스꺼움, 복부 불편, 검은 대변, 충격, 궤양

증상은 위치, 크기, 성장률 및 궤양의 유무에 따라 비특이적이며, 환자의 약 절반이 상부 위장관 출혈로 치료 된 후, 위 복부 통증과 경증 통증, 약 1 / 3 명의 환자는 위 복부 덩어리를 핥을 수 있습니다.

복부 위 불쾌감, 통증, 상부 위장관 출혈, 질량은 위 평활근 육종의 주요 임상 증상입니다. 위성 평활근 육종 환자는 질병의 길이, 증상의 정도 및 종양 성장 부위, 성장률, 유형, 질병 기간 및 궤양 출혈 등의 요인이 있습니다. 초기에는 종양이 공동 밖에서 자라는 경향이 있으며 증상이 숨겨져 있으며 특별한 임상 증상이 없습니다. 종양이 진행됨에 따라 전형적인 성능은 다음과 같습니다.

1. 복통은 50 % 이상의 상복부 불편이있는 환자에서 발생하며, 종종 출혈과 뭉침, 주로 둔한 통증, 둔한 또는 타는듯한 통증 또는 복부 불편, 10 분 이상에서 몇 시간 동안 지속되며 식후 경감 종종 판토텐산, 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 때때로 심한 통증, 복강 내 출혈 또는 종양 천공으로 인한 외 강괴 덩어리의 파열이 동반되어 급성 복막염이 동반되며, 급성 복통 및 복막 주변 자극, 복통으로 나타날 수 있습니다. 인접한 조직을 붓고 당기고 눌러서 발생합니다.

2. 복부 종괴 환자의 약 절반은 몸을 점검하거나 복부와 복부를 핥아 야합니다. 작은 것은 호두와 같으며, 나이가 많은 것은 성인 머리보다 크며, 끈적 끈적하고 고정되어 있으며 일반적으로 단단하며 일부는 섹시합니다. 가장자리가 깨끗하고 부드러움이 분명하지 않으며 부드러움이있을 수 있습니다.

3. 위 위장 출혈, 위 평활근 육종, 위 출혈은 더 흔하고 간헐적이며 지속적인 소량의 출혈, 주로 검은 변, 소량의 출혈은 커피와 같은 붉은 피의 변을 토할 수 있습니다. 치료의 첫 번째 증상, 매우 큰 출혈 또는 충격으로 위장관 출혈이있는 대부분의 환자, 출혈의 주요 원인은 종양 압박 또는 중앙 부위 경색, 혈액 괴사 및 종양 표면 궤양에 대한 혈액 공급 부족으로 장기간 반복되는 출혈이며, 명백한 빈혈의 증상 및 징후는 쉽게 잘못 진단됩니다.

4. 열, 체중 감소 또한 다른 악성 종양과 마찬가지로 불규칙한 열, 체중 감소, 악액질 및 기타 증상 및 징후가있을 수 있습니다.

위 평활근 육종의 검사

실험실 검사

1. 혈액 루틴은 철분 결핍 빈혈과 같은 변화를 가질 수 있습니다.

2. 조직 병리학 적 검사 의심되는 경우, 위 내시경 검사 동안 병리학 적 진단을 확인하기 위해 정기적 인 생검을 실시해야하며, 위 평활근 육종의 병리학 적 변화가 주로 점막 아래에 있고 일반적인 생검 겸자의 25 %만이 점막하 층에 도달 할 수 있기 때문에 생검을 깊게해야합니다. 따라서 내시경 생검에만 의존하는 것은 신뢰할 수 없지만, 종양 상단에 종양이있는 생검을 사용하거나 내시 생검을 사용하는 경우 조직 진단에 여러 물질이 도움이 될 수 있습니다. 양성률은 최대 53.8 %입니다. 진단 기준은 다음과 같습니다 : 1 종양 세포 유사 분열 율 ≥ 4 / 25HPF; 2 개의 종양 세포 조밀하고 명백한 이형성; 3 개의 종양 직경 ≥ 6cm; 4 개의 종양 세포가 주변 조직을 침범 함; 5 개의 괴사 및 낭성 변화.

화상 진찰

위 평활근 육종의 진단은 주로 엑스레이 바륨 혈관 조영술과 위 내시경 또는 CT 검사에 의존합니다.

1. 엑스트라 바람 형 및 내강 내형의 일반적인 형태에서 위 평활근 육종의 X- 선 검사, X- 선 바륨 식사는 상응하는 특성을 갖는다.

(1) 위내 유형 :

1 원형 또는 반원형 충전 결함이 점막 아래에서 보이고 가장자리가 매끄럽고 인접한 점막이 부드럽습니다.

2 종양 표면의 점막 주름이 사라지고 점막 주름이 덩어리 근처에 도달하여 종양 가장자리로 들어올 수 있습니다.

3 종양 기초가 더 넓습니다.

4 개별 사례는 다양한 크기의 궤양을 봅니다.

(2) 위 유형;

1 덩어리가 공동 외부로 자랄 때, 위의 윤곽이 외부 압력에 의해 변형되고 변위되고, 충전 결함 또는 그림자가 형성됩니다.

2 위장 외부에 큰 덩어리가 있고 그림자가 공존하는 경우, 위암에는 위외 덩어리가 거의 없기 때문에이 유형을 고려해야합니다.

(3) 위벽 유형 : 종양은 동시에 공동으로 자라며, 덤벨 형태로 내부 및 외부 덩어리에 연결됩니다.

(4) 위 바닥의 평활근 육종 : 위 소포에서 반 호른 연조직 덩어리가 보이고, 병변이 심장에 가까워도 식도의 하단이 거의 관여하지 않습니다.

바륨 혈관 조영술 : 이미지 특징 : 위가 깔끔한 가장자리의 둥근 충진 결함 때때로 충진 결함의 중간에 전형적인 궤양 궤양이 나타날 수 있습니다. 종양이 위 유형 인 경우 위가 압축되어 변위됩니다. 위 점막이 평평한 지 여부를 관찰해야 진단에 도움이됩니다 (그림 3, 4).

위의 1 부드러운 조직 블록 또는 충전 결함 : 위 객담의 이중 대비 라운드, 타원형 부드러운 조직 질량을 보여줄 수 있습니다, 윤곽은 매끄럽고, 둥글게 될 수 있습니다, 덩어리가 클수록, 엽이 더 분명하며, 충진제의 적절한 충전 그 후, 충진 결함이 표시 될 수있다. 종양이 코퍼스의 작은 만곡 된 또는 큰 만곡 된 측면에 위치하면, 반 곡선 충진 결함이 접선에 나타나고, 윤곽은 일정하지 않으며, 가장자리는 부드럽 지 않다.

2 위 점막 변화 및 객담 형성 : 종양 표면 점막은 종양 괴사, 액화, 흘리기, 궤양, X 선 바륨 식사 대비와 결합하여 쉽게 손상되며, 팅크는 괴사 구멍에 들어갈 수 있으며 불규칙한 경계 그림자 또는 " 황소의 눈.

3 기관 밀기 변위 : 체외 종양 부피가 크면 위강이 변형되고 주변 기관이 변위 될 수 있습니다 인공 위 복벽 혈관 조영술은 국소 위벽의 연조직 질량과 질량의 크기를 명확하게 보여줍니다. , 개요 및 범위.

(2) CT, MRI 검사 : CT 검사는 인접한 조직 또는 기관의 참여 위치, 범위 및 범위를 결정하는 데 도움이됩니다 (그림 5).

CT, MRI 이미지 및 평활근종은 식별하기 어렵고 다음과 같은 특징이 있습니다.

1 연조직 질량은 일반적으로 위의 한쪽으로 제한되고, 종양 표면이 매끄 럽거나 소엽이되거나, 종양이 공동으로 또는 공동 외부로 자라거나 동시에 공동으로 외부로, 일반적으로 아령 모양으로 돌출됩니다.

2 때때로, 석회화는 일반 스캔에서 종양에서 볼 수 있습니다.

3 괴사 및 궤양 형성, 연조직 블록은 저밀도 영역을보고, 위 강과 통신하는 경우 가스 및 조영제 그림자를보고, 특이성을 참조하십시오.

4 강화 된 스캐닝 대부분의 경우, 종양 강화는 중요했습니다.

5 종양은 주변의 정상 위벽과 명확하게 분리되어 있습니다.

6 간 전이의 가능성이 높고 림프절 전이가 거의없는 경우 간 간 전이가“표적 심장 기호”를 나타내는 경우, 즉 저밀도 병변 중앙에 약간의 높이가 보입니다.

2. 위 내시경 검사에서 점막하 점막의 특징 : 종양 표면의 점막이 반투명하고 제대 궤양이 중심에 나타날 수 있습니다. 종양이 크면 종양 주위의 다리 주름이 양성 평활근종만큼 명백하지 않으며, 질량의 경계가 불분명합니다. , 두꺼운 주름이 있고 심지어 위벽이 뻣뻣합니다.

관 강내 (intraluminal) 또는 정맥 내 (incavitary) 유형은 복강 내로 튀어 나오는 크고 부드러운 덩어리로 볼 수 있으며 구형, 결절성 또는 소엽으로 매끄러운 표면과 궤양 또는 출혈이 있으며 종양의 직경은 5cm 이상입니다. 주름은 종양 주변의 일부로 제한되며, 벽 간 유형에서 점막 아래에 여러 개의 결절이 형성되고 일부 주름이 사라지고 표면 점막이 반투명하므로 침식, 궤양 또는 출혈이 동반 될 수 있습니다.

위 내시경 생검에서 종양은 대부분 점막 아래에 위치하기 때문에 점막의 깊은 부분에서 깊은 발굴을 수행하여 더 높은 양성 진단률을 얻을 수 있지만 노인 환자는 깊은 생검 후 큰 출혈이 발생하는 것에주의해야합니다.

3. 선택적 혈관 조영술 평활근 육종은 혈액이 풍부한 종양으로 선택적 체강 혈관 조영술은 종양 혈관, 종양 염색, 혈액 공급 동맥 등을 감지 할 수 있습니다. 출혈 기간 동안 조영제가 궤양 표면과 위강으로 누출됩니다. 임상 적으로 덜 적용되는 침습적 검사이므로 외과 적 접근 방법에 대한 참조를 제공하십시오.

4. 대량의 위 평활근 육종, B- 초음파 및 CT 검사를위한 B- 초음파는 진단에 도움이되며, B- 초음파 검사를 시행 한 대부분의 평활근 육종은 내부의 높은 에코 영역과 낮은 에코 영역, 울퉁불퉁 한 반향 및 불규칙한 모양이 있습니다. 가장자리는 명확하지 않으며 때때로 액화, 괴사 및 낭성 변화가 보이지만 최종 진단에는 여전히 조직 병리학 적 검사가 필요합니다.

5. 내시경 초음파 촬영 초음파 내시경 초음파 주파수가 높기 때문에 소화관의 내벽과 직접 접촉하고 감쇠가 감소되어 해상도가 높아서 점막하 종양 및 외벽 압박을 식별하기위한 진단 값이 매우 높습니다. 위 점막의 5 층 구조를 보여 주며, 점막하 병변, 혈관 외 압박 및 종양 침윤 깊이를 식별 할 수 있으며 벽 간 유형 및 혼합 유형에 대한 뛰어난 진단 값을 가지며 임상의가 치료 옵션 인 평활근 육종을 선택할 수 있도록 도와줍니다. 근육층에서 발생하는 단층 촬영 이미지는 종종 근육층에서 저 에코 이미지를 나타내며, 에코는 고르지 않거나 균일하며 가장자리는 불규칙합니다. 크기가 4.0cm 이상인 종양의 경우, 고르지 않은 에코, 평활근종 초음파 위 내시경 검사는 종양 크기, 성장 패턴 또는 침습 깊이 및 림프절 전이에 대한 중요한 기준 값을 가지며, 생검 비율을 개선하고 수술 방법과 예후를 결정하는 단서를 제공합니다.

6. 위 내시경 검사에서 심부 생검의 카테터 탐사가이 질환의 진단의 열쇠입니다; 어떤 경우에는 명확한 복부 덩어리가 있으며, 최종 진단을 위해 제왕 절개가 필요합니다.

위 평활근 육종의 진단 및 분화

진단

X 선 바륨 식사 검사는 위가 반원형 충진 결함이고 가장자리가 깔끔하고 때로는 제대 궤양이 중앙에 보였음을 보여주었습니다. 위 유형은 위압을 보였으며 위 점막은 손상되지 않았으며 접힌 부분은 위가 위를 보였습니다 점막하 덩어리의 특성을 확인하십시오. 궤양이 있으면 생검을 확인하는 것이 더 쉽습니다.

양성 평활근종과 구별되어야하며, 일반적으로 직경 3cm 이상의 종양은 악성으로 간주되어야하는데, 예를 들어, 생검에서 세포가 다형성으로 보이면 핵분열이 활발하고 악성으로 간주되어야합니다.

중년 및 노인 환자의 경우 복부 통증과 불편이 오래 지속되며, 위장관 출혈과 복부 질량은이 질환의 가능성을 고려해야하며, 추가 검사가 필요합니다.이 질환의 임상 증상은 다양하고 매우 비정형 적입니다. , 내시경 검사 등 종합적인 고려 사항; 필요한 경우 진단을 돕기 위해 개복술.

1. 임상 증상.

2. 실험실 및 기타 보조 검사.

차별 진단

1. 위 기저부의 평활근 육종 및 심장 암의 확인 :

(1) 위 바닥에 근 피부 근육의 복강 내에 연조직 덩어리가 있으며, 이는 심장 암과 동일하다;

(2) 위 바닥의 평활근 육종은 심장 근처에서도 식도를 거의 포함하지 않으며, 심장 암은 식도의 하단을 포함하며, 이는 심장 암 진단의 기초입니다.

2이 병은 위의 평활근종, 위암 및 다른 비-상피 성 악성 종양과 구별되어야하며, 후자는 병리학 적 검사를 통해 확인할 수 있으며, 전자와의 동정은 표 2에 나와 있습니다. 평활근종의 직경은 일반적으로 3cm 미만이며, 더 제한적입니다. 종양이 직경이 3cm 이상이면 궤양과 출혈, 체중 감소, 조직학이 동반되는 원형의 더 완전한 점막, 희귀 출혈 및 체중 감소, 생검, 다형성 세포, 거대 세포, 유사 분열이 거의 없음 다형성, 육안으로 보이는 거대 세포, 활성 핵 분열에 대해 세포를 검사하여 평활근 육종으로 간주해야합니다.

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