결장직장혈관종

대장 혈관종 소개 대장 혈관종은 드문 선천성 비 유전성 질환으로, 1984 년 현재 문헌에보고 된 사례는 200 건에 불과합니다. 비발 달성 성장 특성으로 인해, 결장 직장 혈관종은 일반적으로 종양 신 생물로 간주되지만, 함마 종이지만 다른 의견이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 장폐색, Volvulus

결장 직장 혈관종의 원인

(1) 질병의 원인

결장 직장 혈관종의 조직 형성 기전은 여전히 ​​명확하지 않으며, 일반적으로 배아 혈관 기생 싹에서 유래하고 특정 요인으로 인해 종양과 같은 증식에 의해 형성되는 것으로 일반적으로 여겨진다.

(2) 병인

병리학

병변은 종종 여러 개이며, 일부는 단일 점막하 근육층에 위치하며, 특히 복막 반사에서 혈청 층을 침범 할 수 있으며, 방광, 자궁, 질, 자궁과 같은 직장 주변 장기를 침범 할 수도 있습니다. 부조직 및 골반 벽, 일반적으로 고 형성 혈관성 신경총은 중배엽을 침범 할 수 있으며, 직장 및 직장에서 동정맥 혈관의 증식을 동반하는 시그 모이 드 장간막을 수반 할 수 있습니다. 장벽 혈관종의 발생 동안, 장벽 전체 층과 장간막이 침범 될 수 있으며, 병변에는 종종 직장과 항문관이 관련되어 있으며,이 경우 종종 내부 또는 외부 치질로 잘못 진단됩니다.

결장 직장 혈관종은 식도, 위, 소장, 입이나 목의 혈관종 또는 피부 유두종과 같은 다른 기관의 혈관종을 동반 할 수 있습니다.

조직 병리학 적 검사는 증식 성 혈관 덩어리의 확장을 특징으로하며, 많은 병변, 특히 큰 병변은 점막하 섬유증과 함께 널리 분포 된 신선하거나 오래된 혈전으로 볼 수 있으며 장기 혈전에서 볼 수 있습니다. 석회화.

2. 분류

혈관종의 혈관 모양에 따라 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

(1) 모세 혈관종 : 비 팽창 소 혈관으로 구성된 점막하 모세관 신경총에 의해 야기되고, 혈관은 모세 혈관과 유사하고, 튜브 벽은 약하고, 튜브 벽은 약하고, 배열은 빡빡하고, 내피 층은 잘 분화되며, 캡슐이 있습니다. 가족력이있는 경우가 많으며 대부분 모세 혈관종과 혼합 된 단순 모세 혈관종이 거의 없습니다.

(2) 해면 혈관종 : 대부분의 병변은 직장과 결장의 원 위에 위치하며, 일반적으로 가족력이 없으며, 혈관종은 확장 된 혈관 덩어리로 구성되어 있습니다. 혈관 벽은 얇고 간질의 결합 조직은 드물며 병변은 전형적인 혈관종입니다. Klippel-Trenaunay 증후군 (피부 혈관종 및 칸타 리딘,하지하지 표면 정맥류, 뼈, 연조직 비대)과 같은 다른 장기 병변이 동반되는 다수의 광대 한 정맥 호수가 있으며 피부 혈관 종양 등의 병변에는 종종 혈전증과 염증이 동반되며 출혈이 쉽고 출혈 기간의 대부분은 20 세 이내이며 X 선 검사는 종종 병변에서 석회화를 볼 수 있습니다. 혈관종은 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1 정맥 팽창 유형 : 직경 1cm를 초과하지 않는 많은 작은 종양으로 구성;

2 폴립 유형 : 혈관종은 장 내로의 폴립, 종종 궤양, 출혈 및 장강의 폐쇄;

3 확산 유형 : 직장 및 S 자 결장에서 가장 흔하며, 단일 또는 다중, 병변의 모양과 병변의 범위가 다양하며, 종종 20 ~ 30cm의 결장을 침범하여 어린 시절에 심각한 증상을 유발할 수 있습니다.

(3) 혼합 혈관종 : 종양에는 모세 혈관종과 유사한 작은 혈관이 있고 해면 혈관종과 유사한 큰 혈관이 있으며, 이는 두 종류의 혈관종이 특징입니다.

결장 직장 혈관종 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

대장 혈관종 합병증 합병증, 빈혈, 장 폐쇄, 장 비틀림

빈혈, 장 폐쇄 및 장 비틀림은이 질환의 흔한 합병증이자 환자 방문의 주요 원인이며, 만성적 인 혈액 손실 또는 미세 혈관 용혈로 인해 발생할 수 있습니다.

결장 직장 혈관종의 증상 일반적인 증상 철분 결핍 빈혈, 대변의 혈액, 요실금, 삼투, 만성 빈혈, 용혈성 빈혈

대변의 혈액과 빈혈

대장 혈관 종종 환자의 60 ~ 90 %가 대변에 반복적으로 통증이없는 혈액으로 인해 치료를받는 경우 대변의 혈액의 혈색은 밝은 빨강 또는 자주색 검정이며 때로는 혈전과 혼합되어 출혈이 심해지므로 대부분 젊은이와 젊은이에서 시작됩니다. 종종 만성 빈혈이 동반됩니다.

모세 혈관 혈관종으로 인한 출혈은 종종 느리고 느린 출혈입니다. 임상 적으로 만성 철 결핍 성 빈혈이 특징입니다. 소수의 환자는 멜 레나가있을 수 있습니다. 해면 성 혈관종으로 인한 출혈은 종종 1 회보다 심각합니다. 그것은 어린 시절에 더 자주 시작되며 잦은 출혈이 있습니다.

2. 장폐색 및 삼투

다발성 결장 성 혈관종 환자에서는 위장관 출혈이 감소 할뿐만 아니라 장폐색도 유발할 수 있습니다. 문헌에서, 다발성 결장 성 혈관종 환자의 약 77 %가 장루에 의한 장폐색 병력이 있으며 일부 환자는 장 비틀림도있을 수 있습니다. .

3. 직장 자극

낮은 직장 혈관종은 때때로 무겁고 무겁고, 배변은 깨끗하지 않습니다.

4. 응고 메커니즘 장애

광범위한 확산 결장 직장 혈관종의 또 다른 특징은 전신 혈액 응고이며, 이는 장 출혈을 악화시키고, 일부는 심각한 혈소판 감소증, 저 섬유소원 혈증 및 혈액 응고 인자 V와 관련이 있습니다. 한편, VIII 등의 수준의 감소는 말초 혈액 응고 인자의 파괴 증가와 관련이 있고, 다른 한편으로는 혈관종에 의한 혈소판 및 혈액 응고 인자의 증가와 관련이있다.이 소비 응고 장애는 종종 동반된다 미세 혈관 용혈성 빈혈을 동반하는 피브리노겐 분해의 비정상적인 증가, 상기 언급 된 모든 응고 메커니즘 장애는 결장 직장 혈관종의 절제 후 정상으로 복귀 될 수있다.

5. 징후

직장 항문 검사는 직장에서 둥글거나 평평한 팽창 덩어리를 보였고, 국소 점막은 자주색-빨강, 표면은 매끄럽고, 점막 혼잡이있는 일부 환자는 빨갛고 출혈이 쉽고 직장 항문은 부드러운 덩어리에 닿을 수 있음 약간 압축 된 질량을 줄일 수 있으며 확산 혈관종에 대한 명확한 경계가 없습니다.

대장 혈관종이있는 환자의 약 80 %가 기니 또는 외부 치질로 오진되어 가래 수술을 받는다는 점에 주목할 가치가 있습니다.주의 거의 모든 환자는 10 세 이전의 대변에 혈액 병력이있는 것으로 나타났습니다. 한 살 이전에 많은 유죄 판결을받은 사람들이 있습니다.

대장 혈관종의 임상 증상은 혈관종의 유형, 크기 및 위치에 따라 달라지며, 가족의 혈관종, 점막 및 피부와 같은 병변, 대변, 빈혈 및 장폐색의 혈액 징후가 있습니다. 위의 성능을 가진 어린이 또는 젊은 환자의 경우, 진단 기준 및 병변 위치를 제공 할 수있는 결장 직장 혈관종, 섬유 내시경 검사, 위장관 혈관 조영술 및 장간막 혈관 조영술의 가능성을 고려해야합니다.

결장 직장 혈관종의 검사

혈액 루틴

적혈구 감소 및 헤모글로빈 감소와 같은 빈혈 증상이있을 수 있습니다. 혈관종에 혈전이 광범위 할 경우 혈소판은 많은 소비로 인해 감소 할 수 있습니다.

2. 응고 기능 점검

섬유소원의 감소와 응고 인자 V 및 VIII의 감소가있을 수 있습니다.

3. 정기 점검

대변은 혈전과 혼합되거나 대변의 혈액이 밝은 빨강 또는 자주색 검정입니다.

4. 섬유 대장 내시경 검사

Fibrocolonoscopy는 대장 혈관종을 진단하는 효과적인 방법으로 병변의 위치, 특성 및 정도를 결정할 수 있으며 질병이 의심되는 환자는 정기적으로 검사하여 위성의 위치, 범위 및 존재 여부를 신중하게 검사해야합니다. 병변 등

결장 직장 혈관종의 전형적인 내시경 적 모양은 장내 점막의 결절 덩어리로서 장 내강으로 돌출되어 있으며, 그 병변은 체리 레드에서 블랙에 이르기까지 다양한 색상이 될 수 있으며 병변의 크기는 다양 할 수 있습니다. 형태는 장이 팽창되거나 부드럽게 압축 될 때 질량이 감소 될 수 있습니다. 병변에서 확장 된 정맥이 종종 보입니다. 몇 개는 침식 또는 궤양으로 볼 수 있습니다. 일부 병변은 분산되어 있습니다. 병변의 경계는 결정하기 어렵습니다. 장의 내강을 좁힐 수 있습니다 가까운 장래에 위장관 출혈이 적은 환자에서는 점막 손상 또는 염증이 병변 표면 또는 주변에서 보일 수 있습니다.

진단은 생검으로 확인할 수 있지만 통제되지 않은 출혈을 유발할 수 있으므로 가능한 한 피해야합니다.

5. 복부 엑스레이 필름

결장 혈관종이있는 환자의 약 50 %가 복부 X- 선 검사 당시 병변에서 석회화 된 석회 정맥을 찾을 수 있습니다.

6. 결장 가스 가래 이중 대비

결장의 이중 조영 혈관 조영술에서 결장 혈관종의 성능은 혈관종의 유형과 밀접한 관련이 있습니다. 정맥 확장이있는 환자의 경우 결장 점막이 확장되어 망상 또는 결절 팽창을 보이며 마진은 혈관종의 치형 윤곽에 기인합니다. 다발성 혈관종 환자의 전형적인 가리비 유사 증상은 장 벽의 장 공동 질량 및 충전 결함에서 볼 수 있으며, 심한 확산 혈관종이있는 환자의 경우 질병이 발생한 장 세그먼트의 장 내강이 균일하고 좁습니다.

7. 동맥 조영술

선택적 장간막 혈관 조영술은 결장 내시경 검사, 복부 X- 레이 필름 및 결장 가래를 기초로 추가로 진단 할 수 있습니다. 전형적 혈관 조영술 소견은 병변에서 혈관 클러스터의 확대와 과형성을 동반합니다. 광범위한 병변 환자에서 직장과 직장의 확장 된 동맥과 정맥을 볼 수 있으며, 장골 정맥을 정확하게 결정할 수 있으며 혈관 조영술을 통해 혈관종의 병변 정도를 정확하게 결정할 수 있습니다.

결장 직장 혈관종의 진단 및 진단

이 질병의 진단은 내부 치질, 외부 치질, 대장 염증성 질환, 원위 직장염, 고독한 궤양, 직장 바이러스 성 선종, 직장 용종 및 항문 직장 탈출증과 구별되어야합니다.

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