원발성 간 지방육종

원발성 간 지방 육종 소개 지방 육종은 원시 중간 엽 조직에서 발생하는 악성 종양으로 보통 허벅지와 후 복막에서 발생하며 엉덩이와 겨드랑이에서도 볼 수 있으며 간혹 간혹 다른 부위의 연조직도 볼 수 있습니다. 간 원발성 지방 육종은 지방 육종의 다른 부분의 병리학 적 형태와 매우 유사하며, 종양은 타원형이거나 불규칙하고 부드러 우며 부피가 큰 경우가 많으며 종양 표면은 회 황색입니다. 또는 회백색, 일반적인 괴사 영역, 괴사 영역은 연화하기 쉽고 부서지기 쉽고 종양을 둘러싼 조직이 압축되며 불완전한 얇은 층의 의사 봉투를 형성 할 수 있으며 잘 분화 된 지방 육종은 현미경으로 관찰 된 손상되지 않은 봉투를 나타낼 수 있습니다. 육종에는 분화 된 성숙 지방 세포와 미성숙 중간 엽 세포 및 비정형 세포가 있으며, 세포질은 지질 방울을 나타내며, 핵은 타원형이거나 둥글고, 입자는 거칠고 깊게 얼룩 져 있으며 점액이 보입니다. 세포 사이에는 풍부한 점액 유사 매트릭스가 있으며, 이는 아신 블루 염색에 양성이며 주변 간 조직의 간경변이 없습니다. 지방 육종은 연조직 육종에서 중등도의 악성 종양으로 5 년 생존율은 35 ~ 40 %에 이르며 지방 육종의 약 40 % ~ 50 %는 폐 전이가 있으며, 주된 나이는 중년과 나이입니다. 간 1 차 간 육종의 경우 중년 여성 2 명, 소아 2 명으로, 성인 1 명, 남성 1 명, 여성 1 명, 미분화 및 점액 성 유형으로 2 건이보고되었으며 미량은 관찰되지 않았다. 예후에 대한 데이터는 아직 없다고보고되었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 딸꾹질

원발성 간 지방 육종 병인

(1) 질병의 원인

지방 육종은 흔한 악성 연조직 종양으로 지방 세포에서 지방 세포로 분화 된 중간 엽 세포에서 유래하므로 분화도가 다른 이종 지방 세포에는 종양 세포의 정도와 유형에 따라 지질이 포함되어 있습니다. 잘 차별화 된 유형, 뮤신 유사 유형, 원형 ​​세포 유형 및 다형성 유형의 네 가지 유형으로 나눌 수 있지만 종양은 일반적으로 다형성 세포와 혼합됩니다.

기원의 관점에서 지방 조직의 지방 육종, 사지의 60 %, 후 복막 공간의 15 %, 몸통의 15 %가 있으며 간에서의 지방 육종은 극히 드.니다. 현재까지보고 된 간 원발성 지방 육종의 수는 10 건을 초과하지 않았다.

(2) 병인

간 원발성 지방 육종은 지방 육종의 다른 부분의 병리학 적 형태와 매우 유사하며, 종양은 타원형이거나 불규칙하고 부드러 우며 부피가 큰 경우가 많으며 종양 표면은 회 황색입니다. 또는 회백색, 일반적인 괴사 영역, 괴사 영역은 연화하기 쉽고 부서지기 쉽고 종양을 둘러싼 조직이 압축되며 불완전한 얇은 층의 의사 봉투를 형성 할 수 있으며 잘 분화 된 지방 육종은 현미경으로 관찰 된 손상되지 않은 봉투를 나타낼 수 있습니다. 육종에는 분화 된 성숙 지방 세포와 미성숙 중간 엽 세포 및 비정형 세포가 있으며, 세포질은 지질 방울을 나타내며, 핵은 타원형이거나 둥글고, 입자는 거칠고 깊게 얼룩 져 있으며 점액이 보입니다. 세포 사이에는 풍부한 점액 유사 매트릭스가 있으며, 이는 아신 블루 염색에 양성이며 주변 간 조직의 간경변이 없습니다.

지방 육종은 연조직 육종에서 중등도의 악성 종양으로 5 년 생존율은 35 ~ 40 %에 이르며 지방 육종의 약 40 % ~ 50 %는 폐 전이가 있으며, 주된 나이는 중년과 나이입니다. 간 1 차 간 육종의 경우 중년 여성 2 명, 소아 2 명, 성인 1 명, 남성 1 명, 여성 1 명, 미분류 및 점액 성 유형으로 미량의 소견이 관찰되지 않았다. 예후에 대한 데이터는 아직 없다고보고되었다.

1 차 간 지방 육종 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

1 차 간 지방 육종 합병증 합병증

1. 종종 식욕 감퇴, 체중 감량, 피로 및 간혹 다루기 힘든 딸꾹질이 있습니다.

2. 진행 단계의 환자는 흉부 및 복부 및 원거리 전이 및 이질 증이있을 수 있습니다.

1 차 간 지방 육종의 증상 일반적인 증상 식욕 감퇴, 체중 감소, 딸꾹질, 둔한 통증, 거미, 간, 손바닥, 피로, 간 처짐

간 원발성 지방 육종의 초기 단계에는 명백한 증상이 없으며, 종양이 커짐에 따라 환자는 오른쪽 위 사분면에 둔한 통증이나 둔한 통증이 있으며 종종 오른쪽 어깨까지 발산되며, 통증은 종양의 부종과 간 캡슐의 견인에 의해 발생합니다. 종종 식욕 상실, 체중 감량, 피로, 때때로 다루기 힘든 딸꾹질, 간 원발성 지방 육종 및 기타 간 악성 종양, 환자는 일반적으로 황달 성능이 없으며, 여러 사례에서 종양 부피가 크며 일반적으로 10cm x10cm × 10cm 이상, 체중은 수 킬로그램이지만 황달이 나타나지 않음 신체 검사 결과, 환자의 오른쪽 옆구리가 가득 차서 가득 차 있었고, 간 부피가 분명히 증가했으며, 간질이 부드러워졌고, 질감이 부드러 웠으며, 가장자리가 칙칙했으며, 표면이 매끄럽고 부드러움이나 마비가 없었습니다. 통증, 눈에 보이는 간 야자, 거미 진드기.

원발성 간 지방 육종의 검사

간 원발성 지방 육종은 간 기능 장애의 징후를 보였으며, AFP 및 CEA와 같은 효소 검사 및 종양 마커는 음성으로 나타 났으며, 환자는 종종 오른쪽 상사에 통증이 있었으며, 큰 간이 발견 된 후 영상 검사를 통해 초기 진단을 받았지만 진단은 확인되었습니다. 간 생검은 여전히 ​​필요합니다.

이 질병의 영상 소견은 매우 특징적입니다.

1. B- 초음파는 크고 균일 한 강한 에코 구역이있는 간에서 볼 수 있습니다.

2. CT는 가장자리가 뚜렷한 저밀도 영역을 보였으며 CT 값은 -90Hu로 작았으며, 이는 간내 종양의 가장 낮은 CT 값이었으며 조영제 주입 후 반응이 향상되지 않았다.

3. MRI T1, T2 가중 이미지는 높은 신호 영역입니다.

간 지방 육종은 영상 검사에서 간 지방종과 구별 할 수 없습니다.

1 차 간 지방 육종의 진단 및 진단

이 질환의 진단은 수술 전 어렵고 오 진단률이 매우 높으며, 수술 중 및 수술 후 병리학 적 검사에 따라 진단이 달라집니다.

1. 임상 증상.

2. 실험실 및 기타 보조 검사.

이 질환은 극히 드물고 구체적인 임상 증상 및 진단 방법이 없기 때문에 임상 실습에서 의사가 무시하는 경우가 많으며 간암, 간 낭종, 간 농양, 간성 혈관종 등으로 잘못 진단되기 쉽고 간염, 간경변, 간 기능의 병력이없는 것으로 잘못 진단하기 쉽습니다. A-fetoprotein-negative는 간 덩어리가 크지 만 황달, 복수, 비장 비대 등은 아니지만 간암, 큰 원발성 간 지방 육종, 종종 중앙 조직 괴사, 액화, 낭성 공동 형성과 구별하는 데 도움이됩니다. 간장 낭종과 유사하지만 환자는 종종 열, 체중 감소 및 B- 초음파를 캡슐 내에서 볼 수 있습니다. 캡슐의 두께가 고르지 않음 수술 중 냉동 병리 검사로 오진 및 오용을 피하기 위해 병변의 특성을 확인할 수 있습니다. .

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