굿패스처 증후군

Goodpasture 증후군 소개 항 염기 사구체 신염, 폐 출혈성 신장염 증후군 또는 Goodpasture 질병으로도 알려진 Goodpasture 증후군은 바이러스 감염 및 / 또는 특정 화학 물질의 흡입으로 인해 발생할 수 있습니다. 이는 항 염기성 막 항체, 폐출혈의 임상 증상, 급속한 사구체 신염 및 혈청 항-사구체 기저막 (GBM) 항체 양성 트라이어드에 의한 사구체 및 폐포 벽 기저막의 심각한 손상입니다. 대부분의 환자는 빠르게 진행되며 예후는 위험합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 %-0.007 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대변의 빈혈, 신 증후군, 고혈압, 혈액

Goodpasture 증후군의 원인

정확한 원인은 불분명하며 여러 원인을 조합 한 결과 일 수 있으며 일반적으로 다음 요인과 관련이있는 것으로 간주됩니다.

감염 (40 %) :

호흡기 감염, 특히 인플루엔자 바이러스 감염이이 질환의 가장 흔한 원인입니다. 최근의 연구에 따르면 후천성 면역 결핍 질환 환자는 폐렴 구균 (Pneumocystis Carinii Pneumonia)에 감염되었으며 신체는 항 -GBM 항체를 생성하기 쉽습니다. HIV에 감염된 환자 중, 3 종의 항-타입 IV 콜라겐 α3 사슬 항체 (항 -GBM 항체)는 양성으로 폐포 손상이 폐렴 구균 성 폐렴에서 폐 출혈성 신장염 증후군을 유발할 수 있음을 시사합니다.

탄화수소 흡입 (20 %) :

가솔린 증기, 하이드 록실 레이트, 터 펜틴 및 다양한 탄화수소의 흡입과 접촉하십시오. 이러한 물질을 흡입하면 Goodpasture 증후군이 발생할 수 있으며 예방 조치에 더 많은주의를 기울여야합니다.

흡입 코카인 (10 %) :

Perez 등은 장기 흡연 환자가 3 주간의 코카인 사용 후 폐 출혈성 신장염 증후군이 발생했다고보고했다.

병인

일부 원인으로 인해 신체가 항 폐포, 사구체 기저막 항체를 생성하여 사구체와 폐, II 형 알레르기 반응을 공격하고 폐포와 사구체에 면역 복합체가 침착됩니다 보체 활성화의 병인에 대한 명확한 설명은 없습니다 (유형 III 알레르기).

1962 년 Steblay 등은 폐 출혈성 신장염 증후군의 사구체 기저막 (GBM) 손상이 항 -GBM 항체에 의해 매개됨을 확인했으며, 항체 검색에서 GBM 성분의 분리 및 연구에 중점을 둔 많은 연구가 진행되었다. 상응하는 항원 및 항원의 분자 구조 및 특성 최근, 분자 생물학 및 생화학의 급속한 발달로 α3 (IV) 사슬의 NC1 도메인이 새로 발견 된 콜라겐 IV의 α3 (IV) 사슬에서 확인되었다. Goodpasture 항원으로도 알려진 Goodpasture 자체 항원이며, 두 번째 염색체의 q35-37 영역에있는 항원 유전자 Co14A3을 복제했습니다.

간접 면역 형광법과 면역 전자 현미경은 Goodpasture 항원이 GBM뿐만 아니라 신장 관형 기저막 (TBM), 폐포 모세관 기저막 (ABM) 및 기타 조직 기저막 (예 : 맥락막, 각막, 결정, 망막 혈관)에서도 발견됨을 확인했습니다. 기저막 등이지만 병원성 Goodpasture 항원은 주로 GBM, TBM 및 ABM에 분포되어 있으며, 항원의 신비는 노출 과정의 가역성을 유발합니다 .α3NC1 구조는 구아니딘 염산염 6 몰 또는 pH 3의 강한 산 조건에 의해 시험관 내에서 노출 될 수 있습니다. 도메인, 그러나 어떻게 신체 항원이 노출되고 면역 반응 손상을 일으키는 지 GBM은 완전히 이해되지는 않습니다. 생리 학적 조건에서 Goodpasture 항원은 콜라겐 IVα3NC1 도메인에 숨겨져 있으며 다양한 소인 (독소, 바이러스 감염, 박테리아 감염, 종양, 면역 유전자 인자 및 내 독소는 세포 효소, 콜라겐의 작용하에 상피, 내피 및 중간 세포 증식을 활성화시키고 염증 매개체 (IL-1, RDS, 프로스타글란딘, 중성 프로테아제 등), GBM 등을 방출 할 수있다 IV 고수준 구조 해리, Goodpasture 항원 결정기의 노출, 전신 자극으로 항체 생성을위한 신체 자극, 전신 손상으로 인한 면역 손상 혈관 내피에서, 사구체 모세 혈관의 내피 층만이 창을 가지므로, 항체가 GBM 항원과 직접 접촉하여 질병을 유발할 수있는 반면, ABM은 특정 외부 요인 (감염, 흡연, 가솔린 또는 유기 용매의 흡입과 같은)에만 영향을 받는다. 효과 후, 기저막 항원의 무결성은 노출 후 폐에 노출되므로 신장이 가장 민감하고 관여도는 항체 역가와 일치하며 폐의 관여도는 항체 역가와 일치하지 않습니다.

이 질환을 가진 환자에서 HLA-DR2와 다른 항원의 빈도가 크게 증가했습니다 (정상 대조군에서는 최대 89 %, 단 32 %). 또한 유전자 DNA 제한 단편 길이 다형성 분석의 사용은 질병과 HLA-DR4, HLA-DQβ 사슬 유전자 DQWLb와 DQW3 관련, HLA 클래스 II 항원 관련 림프구가이 질환의 역할을하는 것으로 나타 났으며, 일부 실험에 따르면 시험 동물에 항 -GBM 항체 만 투여 할 경우 GBM이 선상 침착을 형성 할 수 있지만 발생하지 않으면 병에 걸린 동물 만 동시에 입력되는 것으로 나타났습니다. T 세포 후, 시험 동물 만이 질병을 발병 시켰으며, 이는 T 세포가이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을한다는 것을 확인시켜 주었으며, 최근의 연구는 또한 종양 괴사 인자 및 IL-1과 같은 특정 사이토 카인이이 질환의 발달을 악화시킬 수 있음을 발견했다.

Goodpasture 증후군 예방

1. 개인 위생 : 유치원 교사는 어린이의 개인 위생 습관을 적극적으로 배양하고, 식사 전후에 손을 조심스럽게 씻고, 손톱을 자주 자르고, 시간이 지남에 따라 손가락을 빠는 나쁜 습관을 수정하여 계란이 들어올 가능성을 제거합니다.

2.식이 위생 : 유치원에있는 모든 교직원과 직원은 작업 전에 비누와 흐르는 물로 손을 씻고 1 : 1000 소독제로 소독하십시오 : 어린이가 생수를 마시지 않도록하고 생 과일을 먹을 때 씻어서 껍질을 벗기십시오.

3. 환경 위생 : 어린 아이들을위한 좋은 배뇨 습관을 키우고 화장실은 어린 아이를 위해 독점적으로 사용되어야하며, 그 후에는 적어도 하루에 한 번 깨끗이 씻고 냄새가 없어야합니다.

Goodpasture 증후군 합병증 대변의 합병증 빈혈 신 증후군 고혈압

대다수의 환자는 빈혈, 다수 또는 심지어 치명적인 폐출혈이 발생할 수 있으며 호흡 부전이 발생할 수 있습니다. 신증 증후군이있는 경우 신장 기능 장애가 빠르게 진행되며 약 81 %의 경우 신부전이 발생합니다. 고혈압이 발생할 수 있습니다 간 비장 비대, 심장 확대, 비정상 안저 변화, 자반, 대변의 혈액 등

Goodpasture 증후군 증상 일반적인 증상 Hematuria dyspnea lung hemoptysis oliguria fever with a 기침, 약간 ... 단백뇨가없는 소변이없는 신부전

Goodpasture 증후군은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 20 세에서 30 세 사이의 대부분의 청년은 환자가 감기, 발열, 피로, 약점, 체중 감소 등이없는 한 일반적으로 트라이어드 증상을 보입니다. 폐출혈, 빠른 사구체 신염 및 혈청 항 -GBM 항체 양성.

1. 폐출혈 : 전형적인 환자는 감염되지 않는 한 열이 없습니다 폐의 가장 중요한 증상은 조혈이며, 약 49 %의 환자가 첫 증상으로서 조혈에서 큰 조혈에 이르는 중증 (특히 흡연자)입니다. Hemoptysis는 사망, 질식 사망, 호흡 곤란, 기침 및 천식, 호흡 곤란, 때로는 흉통 증상, 폐 타악기 소리, 청진 음이 젖은 목소리, 폐 CO 흡수 속도 (Kco)를 조기 및 민감한 폐 기능으로 유발할 수 있습니다. 적응증이 변경되었고, 신부전 및 폐부종 환자에서이 수치가 감소하였고,이 수치는 폐출혈 동안 증가 하였다.

일반적인 폐 증상은 신장이 며칠, 몇 주, 몇 년 전에 발생할 수 있으며, 폐출혈은 가볍거나 심하거나 생명을 위협 할 수 있습니다. 철분 결핍 빈혈은 크고 지속적인 출혈로 발생할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스, 혈관염 또는 폐색전증 및 기타 병변의 배제에주의를 기울여야합니다, 폐 X- 레이는 점과 같은 점막 점막 침윤을 보여 주며, 음부에서 주변으로 흩어지며 폐의 끝은 종종 깨끗하고, 폐색은 폐색입니다 특징.

2. 신장 병변 : 신장 병변의 임상 증상은 다양하며 경증의 사구체 손상, 소변 분석 및 신장 기능이있는 환자는 정상일 수 있습니다. 주요 임상 증상은 반복적 인 조혈이 있습니다. 신생 검은 여전히 ​​전형적인 항 염증 막 선형 침착을 보여줍니다. 면역 기능, 신장 기능 장애가있는 전형적인 환자는 oliguria가 있거나 소변이없는 상태에서 혈청 크레아티닌 농도가 매일 증가하여 3 ~ 4 일 내에 요독증 수준에 도달합니다 .oliguria가 없으며 신장 손상이 종종 빠릅니다. 통계에 따르면 발달, 혈청 크레아티닌 농도는 매주 증가하고 몇 개월 이내에 요로 증가하며, 통계에 따르면 진행성 신장 장애가 특징 인 환자의 대다수는 1 년 이내에 신부전이 발생했습니다. 정상 혈압 또는 약한 고도, 소변 분석은 혈뇨 및 단백뇨, 종종 적혈구 캐스트, 많은 수의 단백뇨 및 신 증후군 환자를 보여 주었다.

3. 특별 성능 :

(1) Goodpasture 증후군은 다른 병리학 적 유형의 사구체 질환으로 변형됩니다. Elder 등은 한 환자가 전형적인 폐 신장 병리학 적 증상 및 임상 증상을 보였으며 신장 기능이 양호했으며 혈청 및 조직 항 -GBM 항체가 양성, 유의미한 것으로보고했습니다 철 결핍 빈혈, 면역 억제 치료 후 빈혈 개선, 혈청 항 -GBM 항체 소멸, 신 증후군 발생 9 개월 후, 신장 생검은 막성 신증이 항 -GBM 항체 신장 내 침착과 관련이 없음을 보여 주었다.

(2) 다른 병리학 적 유형의 사구체 질환은 Goodpasture 증후군으로 전환되었습니다 : Thitiarchakul은 병리 중 특발성 막성 신 병증, 질병 과정 중 신장 기능의 급성 악화, 조혈, 심한 고혈압 및 혈청 항 -GBM 항체 양성, 신장 조직 검사는 고용량의 호르몬, CTX 및 혈장 교환을 사용한 전형적인 항 -GBM 면역 병리학 적 증상이 효과가 없음을 보여 주었다.

(3) Goodpasture 증후군은 폐 또는 신장 하나로 제한됩니다 : Patron 등은 단순한 폐 출혈성 신장염 증후군의 사례를보고했으며 Perez 등은 전형적인 신장 변화 만 있고 폐포 기저막이없는 코카인 유발 Goodpasture 증후군 사례를보고했습니다. 맥락막, 눈, 귀에 결합하는 항-기저막 항체와 같은 다른 것들도 안저 출혈 및 삼출과 같은 상응하는 성능을 유발할 수 있으며, 발병률은 11 %까지 높을 수 있으며, 급격한 발달 일 수 있음 혈압이 올라갑니다.

Goodpasture 증후군 검사

1. 소변 검사 : 혈뇨는 현미경, 적혈구 캐스트, 과립 캐스트, 백혈구 증가증에서 볼 수 있으며, 대부분 중등도의 소변 단백질이며 소량의 단백뇨가 보입니다.

2. 객담 검사 : 객담 현미경 검사 결과 헤 모시 드린과 피 묻은 가래로 대 식세포가 관찰되었습니다.

3. 혈액 검사 : 폐내 출혈이 심하거나 장기간 지속되는 경우, 소세포, 저 색소 빈혈이 더 심할 수 있으며 Coomb 검사는 음성 일 수 있으며, 절반의 환자가 백혈구가 10 × 109 / L를 초과합니다.

4. 혈액 생화학 : 초기 BUN, Scr, Ccr 정상, 그러나 BUN 및 Scr은 질병의 진행, Ccr 점진적 감소, 심각한 신장 기능 손실 GFR <5ml / 분으로 점진적으로 증가 하였다.

5. 특이성 검사 : 질병의 초기 단계에서 혈액의 순환 항 염기 막 항체를 측정하기 위해 간접 면역 형광법과 방사선 면역법을 사용하였으며, 혈청 항 -GBM 항체는 대부분 양성이었고 간접 면역 형광도의 민감도는 80 %였다. 이 분석의 민감도는 95 % 이상이고, 특이도는 최대 99 %이며, 면역 블 롯팅 및 ELISA에 의해 항 -NC1 항체를 측정하고, 특히 폐 출혈성 신장염 증후군을 진단 할 수 있습니다.

6. 영상 검사 : 폐의 X-ray는 확산 점과 같은 침투성 그림자를 나타내며, hilum에서 주변으로 흩어지고, 폐의 끝이 맑고, 폐 침윤은 폐 병변의 특징입니다. 폐 X-ray 변화는 초기 단계의 폐부종과 유사합니다. 조혈은 중단 후 단기간에 흡수 될 수 있습니다.

7. 전자 현미경 :

(1) 전형적인 폐 병변은 폐포 출혈, 헤 모사이 드린 침착 및 섬유증, 전자 현미경 검사는 폐포 벽 모세 혈관 기저막 변성, 골절 및 국소 과형성, 가시 전자 조밀 한 침착 물, 면역 형광은 IgG 및 C는 선형 증착.

(2) 전형적인 신장 병변, 첫째, 확산 사구체 손상, 신장이 종종 증가하고 많은 초승달 형성, 초승달 몸은 말초 유형 (혈관 내 증식 성 신장염)이며 모세 혈관 괴사와 관련이있을 수 있습니다. GBM은 IgG 침착을 가지고 있으며, 두 번째는 확산 사구체 섬유증과 간질 성 섬유증으로 심한 사구체 위축증입니다 전자 현미경은 사구체 기저막 변성, 수축 또는 확산 증점을 보여줍니다.

8. 가벼운 현미경 : 가시 초점 또는 확산 괴사, 사구체 항 사구체 기저막 항체 증착, 상피 세포 증식 형성 초승달은 50 % 이상을 차지했습니다.

Goodpasture 증후군 진단

1. Goodpasture 증후군 진단의 핵심은 신체에 항 -GBM 폐포 기저 막 체액 면역 과정이 있는지 여부와이 과정의 특징적인 성능을 결정하는 것입니다.

(1) 혈청 항 -GBM 항체는 양성이다.

(2) IgG를 폐포 및 신장 기저막에 침착시켰다.

2. 일반적인 환자의 진단은 다음과 같은 3 가지 사항을 완전히 준수합니다.

(1) 폐출혈, 폐포 기저막 IgG가 선형으로 침착된다.

(2) 신장의 많은 초승달 형성 (혈관 외 증식 성 신장염) 인 급속 진행성 신염 증후군은 모세 혈관 괴사와 관련 될 수 있으며, GBM은 IgG 침착을 갖는다.

(3) 혈청 항 -GBM 항체는 양성이다.

3. Goodpasture 증후군 진단에 대한 참고 사항 :

(1) 일부 환자는 폐 및 / 또는 신장의 경미한 증상을 보이거나 두 기관이 동기화되지 않으며 때로는 지하실자가 면역 과정이 폐 또는 신장의 모든 기관에서만 발생합니다.

(2) 항 -GBM 신염은 때때로 다른 유형의 사구체 질환 (주로 막성 신증)에 따라 변합니다 (임상 적 증상 참조).

(3) 때때로,자가 면역 기능 장애는 비특이적 기저막 항체를 생성하고 폐 및 신장 이외의 장기 손상을 일으킬 수 있습니다.

(4)자가 면역이 활발한 경우 많은 양의 항 -GBM 항체 침착이 발생하고 일시적인 혈청 항 -GBM 항체는 음성 일 수 있으며, 전형적인 Goodpasture 증후군 신 임상 및 병리학 적 소견이있는 환자가보고되었습니다. 폐 손상이 있고 혈청 항 -GBM 항체는 음성이며, 이는 높은 활동 기간 동안 표적 기관에서 항체가 대량으로 침착 된 것으로 생각된다.

(5) Goodpasture 증후군은 혈관염과 공존하며 Rydel 등은 혈장 교환 및 세포 독성 약물 중 불응 성 간질이있는 18 세의 남성 폐 출혈성 신장염 증후군의 사례를보고했으며 MRI는 여러 개의 루멘을 보였다. 다수의 Lacunar Infarcts, 뇌척수 생검은 혈관염을 보여 주었지만, 혈청 ANCA는 계속해서 음의 양을 나타 냈으며, 고용량 코르티코 스테로이드와 세포 독성 약물을 투여 한 후 항간질제가 증상 조절에 사용될 수 있다고 Kalluri et al. 폐 침윤 및 급성 신부전 환자에서 c-ANCA는 양성이었고, 신장 조직 검사에서 초승달 및 괴사 성 신염이 나타 났으며, IgG 및 C3는 사구체에 침착되었고, 혈청은 GBM-IgG에 대해 높은 역가를 가졌다.

차별 진단

1. 폐 및 신장 증후군 : ANCA 관련 전신 혈관염, SLE 및 감염 유발 신장염과 같은 폐 출혈성 신염 증후군 외에 폐 및 신장 증후군을 유발할 수있는 질병 및 신정맥 혈전증 폐색전증, 말기 신부전으로 인한 울혈 성 심부전은 또한 객혈이 발생할 수 있다고 Ent et al은 2 명의 어린이를보고했으며, 면역 복합 침착은 폐출혈 및 사구체 신염을 일으켰습니다. 급성 사구체 신염은 특발성 기관지염 염 유병 환자에서 발생하며, 대량의 IgA 침착 조직 검사는 폐와 신장 모두에서 발생합니다.

면역 복합 신장염에서 사구체 모세 혈관은 과립 상 침착 물을 가지고 있으며 전자 현미경은 전자 치밀 물질을 보여 주며 혈청 항 -GBM 항체는 음성이며 순환 면역 복합체는 양성일 수 있으며 폐 출혈성 신장염 증후군과 구별하기 어렵습니다.

2. 루푸스 신염 :이 질환에서 급성 백혈병 환자는 폐출혈로 인한 급성 신부전 증상을 보일 수 있으며, 이는 폐 출혈성 신장염 증후군과 쉽게 혼동 될 수 있지만, 젊은 여성, 일반적으로 피부, 관절 등이 더 흔합니다. 전신 다중 시스템 손상, 혈청 면역 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

3. 소량의 혈관염 신염 : 이러한 질환은 폐출혈 성능 및 대략적인 Goodpasture 증후군을 가질 수 있지만,이 질환은 50 세에서 70 세 사이의 중년 및 고령자에서 더 흔하며, 열이 약하고 발열이 적으며 체중 감소 및 기타 전신 증상이 있으며 중성에 대한 혈액 내성 과립구 세포질 항체 (호중구 세포질 항원에 대한 항체, ANCA)는 양성이며, 그 중에서도 베게너 육아 종증은 간질 성 염증 일 수 있으며 동시에 둘 다 존재할 수 있습니다.

많은 혈관염에는 베게너 육아 종증과 미세 혈관염의 두 가지 유형의 작은 혈관염이 있으며,이 두 가지 혈관염의 표적 항원은 각각 Proteinase 3과 Myeloperoxidase입니다. 항체 (c-ANCA 및 p-ANCA)는 작은 혈관 손상을 유발하고 작은 혈관염에 대한 중요한 진단 적 가치를 갖는 원래의 항원 항원이며, 베게너 육아 종증 및 미세 혈관성 혈관염에서 상부 및 하부 호흡기 및 신장이 가장 자주 영향을받습니다. 붓기의 형태 학적 변화는 다양하며 주로 인두, 부비동, 기관 등의 궤양 변화와 육아종 변화는 선택 사항이므로 조직 학적 검사, 특히 작은 생검 Wegener 육아 종증의 진단을 쉽게 배제 할 수없는 경우, Wegener 육아 종증 및 미세 혈관염은 신장에서 국소 분절 괴사 성 사구체 신염으로 특징 지어 질 수 있으며 종종 초승달 형성, 사구체 면역 침전은 드물다.

4. 좌 심부전을 동반 한 급성 신염 :이 질환은 폐 출혈성 신장염 증후군과 유사한 혈액 정체 및 호흡 곤란이있을 수 있지만,이 질환은 종종 중증 고혈압, 물로 인해 연쇄상 구균 감염의 병력이있는 청소년 환자에서 더 흔합니다. 나트륨 부종 및 부종, 울혈 성 심부전, 신장 생검을 확인할 수 있습니다.

5. 급속 진행성 신염 : 급속 진행성 신염 (초승달 성 신염)의 면역 병 인성 항 -GBM 신염 이외에도 면역 복합성 신염 및 세포 성 면역 혈관염은 전형적인 초승달 성 신염 및 진행성 신부전을 유발할 수 있습니다 .

6. 특발성 폐 조 혈증 :이 질환의 조혈, 객담의 헤 모사이 드린 세포 및 폐의 X- 레이 결과는 Goodpasture 증후군과 매우 유사하지만이 질환은 16 세 미만의 청소년에게 주로 발생합니다. 질병이 천천히 진행되고 예후가 좋으며 폐 및 신장 생검이 도움이 될 수 있습니다.

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