넬슨 증후군

넬슨 증후군 소개 넬슨 증후군은 쿠싱 증후군에 대한 양측 부신 절제술 후 진행성 피부 멜라닌 침착 및 뇌하수체 종양으로, 1958 년 넬슨 등에 의해 처음보고 된 넬슨 증후군입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 시력 위축

넬슨 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

넬슨 증후군은 쿠싱 증후군 치료에서 양측 부신 절제술 또는 잔류 조직이 점차적으로 수축, 괴사, 소합 절제 후 기능 상실로 인해 수술로 인해 종양의 빠른 성장, 호르몬의 출현을 촉진한다고 믿어집니다. 분비 장애 및 압박 증상.

(2) 병인

넬슨 증후군은 쿠싱 증후군 치료에서 양측 부신 절제술로 인한 것으로 일부 환자는 부신의 소계 절제술로 남겨진 소량의 부신 조직을 가지고 있지만 잔여 조직은 점차 줄어들고 괴사하며 기능을 상실합니다. 부신 피질 분비 호르몬이 너무 낮고, 부정적인 피드백 효과가 약화되고, 뇌하수체가 부신 피질 호르몬의 피드백 억제를 잃고, 기존 뇌하수체 종양이 점진적으로 확대되고, 많은 양의 부 신피질 자극 호르몬과 멜라닌 세포가 분비되는 완전 절단과 같습니다. 뇌하수체 종양의 형성과 발달로 이어지는 자극 호르몬 (ACTH 및 β-LPH 단편), Salassa는 수술이 종양의 빠른 성장, 호르몬 분비의 출현을 촉진하기 때문에 수술 전에 뇌하수체에 숨어있는 종양을 가지고 있다고 Salassa는 믿고 있습니다 부검 쿠싱 증후군에서 발견되는 학자 인 증상 및 압박 증상, 뇌하수체 종양의 최대 50 %, 대부분의 종양은 작으며 현미경으로 확인할 수 있습니다.

넬슨 증후군 예방

넬슨 증후군은 예방할 수 있으며 신체 외부의 방사선 요법으로 예방할 수 있다고 제안되었습니다.

넬슨 증후군을 예방하기 위해 다양한 과학자들이 제안한 현재 조치는 다음과 같습니다.

1 시상 하부 및 뇌하수체에서 뇌하수체 쿠싱 증후군의 원인이 더 많은 ACTH를 분비하므로 뇌하수체와 시상 하부를 치료하고 점차 부신의 전체 또는 부분합 절제를 포기하는 경향이 있습니다.

2 넬슨 증후군을 예방하기위한 활성 방법은 ACTH 뇌하수체 미세 종종이있는 쿠싱 증후군 환자에서 2 차 넬슨 증후군없이 쿠싱 증후군을 치료할 수있는 트랜스 스페 노이드 뇌하수체 종양을 선택하는 것으로 여겨지고 있습니다.

쿠싱 증후군 환자는 부 신피질 후 뇌하수체 방사선으로 치료하여 내재적 발생을 예방해야한다고 제안되어왔다.

넬슨 증후군 합병증 합병증 시력 위축

시력 손실, 처진 눈꺼풀, 시력 감소, 시신경 부종 및 시력 위축.

넬슨 증후군의 증상 일반적인 증상 약한 시력은 메스꺼움과 뼈 파괴를 감소시킵니다.

1. 초기 성능의 초기 증상은 피부 점막의 색소 침착입니다. 일반적인 부분은 얼굴, 손등, 유륜, 겨드랑이, 손발톱 및 외과 흉터, 피부, 입술, 잇몸, 혀, 입, 외음부 등입니다. 손톱에는 세로의 검은 색 줄무늬가 보이고, 색소 침착은 천천히 점진적으로 악화되며 코르티코 스테로이드의 공급으로 해결되지 않습니다.

2. 쐐기 형 또는 안장 조직 압축 성능 두통, 시력 손실, 눈꺼풀 처짐, 시야 감소, 안저 시신경 부종, 시력 위축으로 인한 시신경 압박.

넬슨 증후군 검사

1. 실험실 테스트에서 혈장 ACTH 농도가 일반적으로 500 pg / ml를 초과하여 크게 증가했으며 10,000 pg / ml까지도 혈액 코티솔이 유의하게 감소했으며 MSH가 유의하게 증가했습니다.

2. 대부분의 병리학 적 변화는 염색체 종이 고 일부는 호염기구이며 종양은 더 빨리 자라며 시신경을 압박하며 전이되기 쉽다.

3. 두개골 X- 선 검사 : 특히 결점은 sella의 확대, 국소 골다공증, 뼈 파괴 및 침대 돌출의 양측 현상을 보여줄 수 있습니다. 머리의 CT 스캔은 뇌하수체에서 미세 선종의 유무를 감지 할 수 있습니다.

넬슨 증후군의 진단 및 진단

진단 기준 :

1. 양측 부신 절제술 후 쿠싱 증후군.

2. 진행성 피부 멜라닌 침착.

3. 안장 확대, 국소 골다공증, 뼈 파괴 및 침대의 양자 현상의 두개골 X- 선 사진.

4. 머리 CT 스캔은 뇌하수체의 미세 선종을 시사합니다.

혈장 ACTH 수준은 100-2200 pmol / L에서 유의미하게 증가하였고, MSH는 유의하게 증가 하였다.

6. 종양 국소 압박 증상 두통, 피로, 메스꺼움, 구토, 흐릿한 시력, 시야 변화.

차별 진단

1. 만성 부신 기능 부전으로 충분한 양의 코르티코 스테로이드를 확인한 후 색소 침착이 사라지지 않습니다.

2. 이소성 쿠싱 증후군 환자에서 혈장 ACTH 값이 증가 함 라이신 바소프레신 ​​검사는 LVP10 국제 단위의 근육 내 주사 전후 혈장 ACTH 값을 식별하는 데 사용될 수 있습니다. 기본 가치는 300 % 증가하고 보통 사람은 140 %에 불과합니다.

3. 부신 수술 전 피부 색소 침착이있는 환자는 뇌하수체 종양의 존재를 고려해야하며 뇌하수체 및 부신 외 암으로 인한 이소성 ACTH 분비 증후군도 고려해야합니다.

4. 부신 수술 후 피부 색소 침착은 다음 두 가지 가능성을 고려해야합니다. 1 양측 부신 절제술 후 "생리 색소 침착"은 대부분 수술 후 몇 개월 내에 발생하며 1-2 년 내에 자체 해결되며 매우 흔합니다. 2, 뇌하수체 종양이 발생하고, 피부 점막 색소 침착은 오랜 기간 (2-10 년) 후에 발생하며, 증가하고 있으며, 2 년 이상 및 극심한 피로를 가진 환자는 넬슨 증후군을 고려해야합니다.

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