웨스트콧-알드리치 증후군

Wiscott-Aldrich 증후군 소개 Wiskott-Aldrich 증후군은 습진 및 혈소판 감소증과 관련된 면역 결핍 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 신생아에서 본 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 천식 두드러기 설사 림프종 망상 육종 급성 백혈병

Viscot-Aldrich 증후군의 원인

유전 적 요인 :

이 질병은 산발적이지만 가족력이없는 성적으로 관련된 열성 유전병입니다.

병인

유전 적 결함은 면역의 구 심성 분지가 다당류 또는 리포 폴리 사카 라이드 항원을 인식하고 치료할 수 없거나, 면역 이펙터 세포에 면역 정보를 전달할 수 없거나, 면역 이펙터 세포가 면역 정보를 받아 들일 수있는 능력이 있고, 증후군이있는 환자의 림프구 결핍이다 액틴 다발, 또한 환자 림프구 및 혈소판에 의해 형성된 미세 융모는 시알로 당 단백질, 특히 CD43 및 다른 단백질을 안정적으로 발현 할 수 없다. 최근에, 결함 유전자는 53kD 단백질을 암호화하는 국소화 및 클로닝 기술에 의해 확인되었다. 그것은 T 세포 골격을 조절하는 단백질 Cdc42의 신호 전달의 하류에서 기능하고, 인플루엔자 바실러스, 폐렴 구균 및 대장균과 같은 다당류-함유 박테리아에 대한 항체를 형성하지 않으며, T 세포 기능에 약간의 결함이있다.

바이올린 알드리치 증후군 예방

예방 :

1. 좋은 위생 습관을 키우고 식사 전후에 손을 씻으십시오. 담도의 무력증은 장에 진드기가있는 환자에 의해 발생하며 장의 츠츠가 무시 병은 전염병입니다. 감염원은 진드기 또는 벌레이며, 감염성 벌레는 입을 통해 내장으로 삼켜 곤충이됩니다. 따라서 좋은 감염원을 얻고 전염 경로를 차단해야만 장 진드기의 발생을 완전히 근절 할 수 있습니다.

2, 장내 진드기를 가진 환자, 탈모의 치료에서 약물의 양이 완전히 죽일 정도로 충분해야합니다. 그렇지 않으면 진드기의 온화한 중독, 사방의 혼돈으로 인해 운동이 활발합니다. 담도에 뚫고 담도 진드기가 발생할 수 있습니다 증상.

Vidson-Aldrich 증후군 합병증 합병증 천식 두드러기 설사 림프종 망막 육종 급성 백혈병

천식, 두드러기 및 설사가 더 흔하며 림프종, 망상 육종, 망상 림프종 육종, 악성 망상 적혈구 세포 증식 및 급성 백혈병과 같은 림프 성 망상 시스템 악성 종양으로 인해 복잡합니다. 악성 병변.

대변의 혈소판 감소 성 자반증 혈소판 감소증 조직 세포 증식에서 Viscote-Aldrich 증후군 증상 일반적인 증상 설사 헤르페스 습진 패혈증 혈액

이 질환은 신생아에서 3 세, 혈소판 감소증, 혈소판 내부 대사 장애, 파열하기 쉬움, 종종 출혈, 자반 형성, 중증 습진, 여러 번의 반복 감염으로 초기에 발달하는 신생아를 특징으로하는 남성에서 더 흔합니다.

대변의 혈소판 감소 성 자반증 및 혈액은 가장 빠른 것으로, 출생 후 1 개월 이내에 가장 흔하며 뇌출혈 및 위장관 출혈과 같은 심한 출혈을 유발할 수 있습니다. 습진은 보통 출생 후 2 ~ 3 개월에 발생하며, 나이가 들어감에 따라 상태가 악화되고 조절하기가 어렵습니다. , 출생 후 3 개월에서 1 년 후 아토피 성 피부염 또는 지루성 피부염과 유사, 세균성 및 바이러스 성 감염이 빈번한 어린이, 그람 양성 및 음성 박테리아를 포함한 흔한 병원체, 폐렴, 기관지염 , 부비동염, 중이염, 수막염 및 패혈증, 홍역, 수두, 단순 포진 및 거대 세포 바이러스 감염과 같은 바이러스, Candida albicans와 같은 곰팡이 및 Pneumocystis carinii 감염과 같은 원생 ​​동물, 감염 시간이 길고 통제하기 어려움 .

천식, 두드러기 및 설사가 더 흔하며 림프종, 망상 육종, 망상 림프종 육종, 악성 망상 적혈구 세포 증식 및 급성 백혈병과 같은 림프 성 망상 시스템 악성 종양으로 인해 복잡합니다. 악성 병변은 종종 심각한 출혈, 감염 및 악성 종양으로 인해 발생합니다.

Wiscott-Aldrich 증후군 검사

면역 학적 검사 : 소아 세포와 체액 성 면역력에 결함이 있고 알레르기 반응으로 피부가 지연되는 경우 약 90 %의 어린이가 디 니트로 클로로 벤젠 (DNCB)에 대한 음성 피부 검사를 받았으며, 특정 항원 자극 후 림프구 전환율이 낮습니다. 그러나, PHA 자극 후 림프 모세포의 전환율은 정상이지만, 일반적인 혈액 IgM 및 IgM 속 항체 (예 : 혈액 군 클러스터 등)이지만 다당류 항원 (예 : 폐렴)의 경우 IgA 및 IgG 수준은 정상 또는 상승합니다. 구균의 캡슐 항원은 신체가 가난한 항체를 생산하도록 자극하고, 단백질 항원에 대한 반응은 정상이며, 혈액의 림프구는 종종 감소하며, 보체 함량과 식균 작용은 정상이며, 혈소판 감소증은 혈소판 내부 결함의 빠른 파괴로 인해 발생합니다. 크기가 작고 ADP, 콜라겐 및 아드레날린에 비정상적인 응집 반응이 있습니다.

조직 병리학 적 검사 : 소아 흉선의 작은 림프구 수가 감소하고, 피질과 수질을 구별하기가 어려웠으며, 림프절의 부 신피질에있는 림프구가 점진적으로 약화되었으며 림프 모낭이 존재했습니다.

Viscot-Aldrich 증후군의 진단 식별

혈소판 감소증과 출혈이 유일한 증상 일 때 혈소판 감소 성 자반과 구별되어야하며 유전자 서열 분석으로 진단을 확인할 수 있습니다.

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