지연된 사춘기와 성적 미성숙

사춘기 발달과 성적인 순진함에 소개 사춘기가 늦어 질수록 사춘기라고하며, 사춘기가 정상 인구가 나타나기 시작한 평균 연령보다 늦게 2.5 표준 편차가 발생합니다. 일반적으로 소녀는 13 세 이후에도 유방 발달이 없거나 15 세 이하의 월경이 없거나 5 년의 유방 발달 후 월경이없는 것을 의미합니다. 청소년의 지연은 특발성이거나 다양한 병리학 적 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 연령에 도달했지만 여전히 성 발달이없는 어린이는 지연된 청소년과 영구적 인 성 순진함을 구별해야합니다. 엄격하게 말하면, 청소년 지연은 사춘기의 지연을 의미하므로 대부분 특발적이고 성적으로 순진합니다. 선천성 기형이 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 단신

사춘기 지연 및 성적인 순진한 원인

(1) 질병의 원인

사춘기 지연과 성적 순진함은 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH)의 맥박 분비에 영향을 미치는 다양한 질병이나 뇌하수체 또는 생식선의 기능 저하로 인해 발생할 수 있으므로 병인학에 따라 육체 사춘기로 나눌 수 있습니다. 지연 성, 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 (흉선 성 뇌하수체 이상) 및 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 (성선 기능 이상).

1. 물리 사춘기 발달 지연 (CDGM) 특발성 사춘기 발달 지연이라고도 함 : 13 세 이후에도 여전히 사춘기에 들어 가지 않는 정상적인 건강한 소녀를 말하며, 다양한 검사를 통해 병리학 적 원인이 발견되지 않았으며, 성적인 발달이 지연되었습니다. 시상 하부 GnRH의 펄스 분비 기능의 활성화 지연으로 인해.

2. 낮은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증은 소녀의 성 발달이 FSFI 및 LH의 불충분 한 분비로 인한 GnRH 맥박 분비 부족으로 인한 것이 아니며 GnRH 결핍의 원인은 선천적 또는 출생 후 발달 결함 일 수 있습니다. 종양, 염증 과정 또는 부상.

(1) 중추 신경계 질환 : 주로 중추 신경계의 종양, 감염, 부상 또는 선천성 결손, 일부 환자는 뇌하수체 종양을 발견하지 못했지만 특발성 고 프로락틴 혈증이라 불리는 상승 된 프로락틴, 환자는 수유 청소년 지연과 관련이있을 수도 있습니다.

(2) 단리 된 성선 자극 호르몬 결핍 :이 환자들은 성 호르몬의 수준이 낮고 epiphysis의 폐쇄가 느려서 긴 뼈가 자랄 수 있기 때문에 성선 자극 호르몬 결핍증 만 있습니다.

(3) 특발성 뇌하수체 저산소증 : 시상 하부 방출 인자의 부족으로 인해 곧.

(4) 기능성 성선 자극 호르몬 저산소증 : 심각한 전신 및 만성 낭비 질환과 영양 실조로 인해 청소년이 지연됩니다.

신경성 식욕 부진은 정신적 및 내분비 이상으로 인한 저급 기능성 성선 자극 호르몬으로, 체중이나 정신적 스트레스를 잃는 여성에게 일반적이며, 환자는 비정상적인 식습관이나 식욕 부진 또는 식욕이 있습니다.

일부 고강도 운동 선수 나 발레리나는 운동량이 많고 체지방이 너무 적으며 사춘기 전 고 프로락틴 혈증으로 인해 청소년이 지연 될 수 있습니다.

최근 연구에 따르면 청소년들 사이의 약물 남용도 청소년의 지연을 초래할 수 있다고 제안했습니다.

3. 일차 난소 저형성 또는 기능 장애로 인해 고 생식선 자극 호르몬 생식선 기능 저하증이 발생하지 않습니다.

(2) 병인

1. 체질 사춘기의 발달 지연 발달은 시상 하부 뇌하수체 성선 기능 축 기능을 늦게 활성화시키는 시상 하부 GnRH의 펄스 분비 기능의 활성화 지연으로 인해 발생합니다. 일부 자극 연구에 따르면 이러한 환자는 성장 호르몬 (GH)을 가지고 있습니다. 기준치가 낮고 자극 후의 반응도 불충분하여 환자의 GH 결핍, 성장 호르몬 방출 호르몬 (GHRH) 및 IGF-I도 부족함을 나타내며,이를 뇌하수체 호르몬 결핍증 (CPHD)이라고도합니다. 그러나이 결핍은 일시적입니다. 사춘기가 시작되면 성장률과 GH 분비가 정상이 될 것입니다. 최종 키에 대한 가족 유전 적 요인의 영향이 매우 중요합니다.

2. 낮은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 GnRH 분비의 부족은 상대적 또는 절대적 결핍 일 수 있으며 GnRH 분비의 크기와 빈도와 같은 비정상적인 분비 형태 일 수 있으며, 특히 여성에게 중요합니다.

(1) 중추 신경계 질환 : 판매 지역에 위치한 종양은 GnRH의 합성 및 분비를 방해 할 수 있으며, 종종 여러 뇌하수체 호르몬의 결핍과 이상을 동반합니다.

중추 신경계 감염, 부상, 선천성 기형 또는 머리 방사선 치료와 같은 다른 중추 신경계 장애는 성선 자극 호르몬 분비 장애 및 청소년 지연을 가질 수 있습니다.

(2) 단리 된 성선 자극 호르몬 결핍 :이 질병에는 비정상적인 성장 호르몬 또는 다른 뇌하수체 호르몬이 동반되지 않습니다 .Kallmann 증후군은 비교적 흔한 단리 된 성선 자극 호르몬 결핍이며 이종 유전입니다. 세포 외 접착 분자를 인코딩하는 KAL1 유전자의 돌연변이 인 질병은 설치류 연구에서 칼만 증후군의 원인이 후각 판에서 시상 하부까지의 GnRH 뉴런이 없기 때문에 상 염색체 우성, 상 염색체가 될 수 있음을 나타냅니다 열성 또는 X- 연관 상속은 다른 유전 적 패턴으로 인해 여러 유형으로 표현 될 수 있는데,이 환자의 MRI는 후각 sulcus 및 후각 구근의 부족을 보여줍니다.

(3) 특발성 뇌하수체 이형성증 : 분비물 출산 및 주 산기 손상은이 고립 된 뇌하수체 기능 장애와 관련 될 수 있습니다.

(4) 기능성 성선 자극 호르몬 저산소증 : 갑상선 기능 항진증과 쿠싱의 징후는 종종 지연 청소년과 관련이 있습니다.

신경성 식욕 부진의 병태 생리 학적 변화는 비정상적인 신경 내분비 대사, 정신적, 심리적 이상 및 영양 실조를 포함하며, 환자는 체지방과 얇은 체지방에 대한 정상적인 자기 감정과 판단력을 잃고, 신경성 식욕 부진의 에스트로겐 수준은 매우 낮습니다. 테스토스테론 수치는 정상 여성 범위에서 유지되었고 에스트라 디올과 테스토스테론의 대사는 비정상적이었다. 감소 및 2- 하이드 록시 에스트론은 부적절하게 증가합니다. 후자는 에스트로겐의 생물학적 활성없이 에스트로겐의 수용체에 결합 할 수 있기 때문에 에스트로겐의 추가 결핍,이 대사 변화 및 체중, 체성분 영양 상태와 관련하여, 안드로겐 대사의 이상은 주로 5α- 리덕 타제 활성의 감소로 테스토스테론의 다이 하이드로 테스토스테론으로의 전환을 방해합니다. 코르티손은 시상 하부 -GRF-ACTH-부신의 활동을 증가 시키지만 부신 안드로겐의 분비가 억제되며 코르티손의 말초 대사 T3 결핍으로 인한 것 같지 않은 T3는 위의 변화를 다시 정상으로 되돌릴 수 있으며 시상 하부 뇌하수체-갑상선 축 변화는 T3 및 T4의 낮은 수준이며, T3은 특히 감소하여 낮은 T3 증후군을 형성하며 신경성 식욕 부진증 IGF-I 음성 피드백의 감소로 인해 환자의 성장 호르몬이 상승 할 수 있음 환자의 혈액에서 IGF-I의 수준이 감소 함이 수준과 체중간에 유의 한 음의 상관 관계가 있음 연구 결과 IGF-I GH의 감소와 증가는 기아로 인한 것입니다.

일부 고강도 운동 선수 나 발레리나는 운동량이 많고 체지방이 너무 적기 때문에 청소년이 지연되는 경향이 있습니다.

3. 낮은 난소 기능으로 인해 높은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증, 충분한 성 호르몬을 합성하고 분비 할 수 없으며, E2 수준이 낮고, 뇌하수체 및 시상 하부의 부정적인 피드백 조절을 방해하여 FSH 및 LH 수준이 상승합니다. "높은 성선 자극 호르몬 유발 성선 기능 저하증", 생식선은 코드와 유사합니다. 46, XX 단순 생식선 이형성증은 상 염색체 열성 유전이며, 46, XY 단순 생식선 기능 부전은 X- 연관 상속입니다. 상 염색체 열성 유전, 조기 난소 조기 노화, 조기 연령의 난소 절제 또는 난소 부위의 방사선 요법 또는 화학 요법으로 인한 난소 기능은 사춘기에 영향을 줄 수 있습니다.

사춘기 지연 및 유치 예방

조기 진단, 조기 치료 및 후속 조치. 증상 치료를 위해 정기적 인 검사, 조기 발견에주의를 기울여야합니다.

사춘기 지연과 성적 합병증 합병증 짧은 키

단신, 기형, 내장 기형 등

사춘기 지연 및 특발성 증상 일반적인 증상 생리통 없음 저혈압 조숙 한 사춘기 다뇨 신경성 식욕 부진증 저체온증 배럴 흉부 시각 장애 갑상선 기능 저하증 시야 장애

1. 헌법 적 사춘기 발달 지연 은 13 세이고 이차 성적인 발달은 없습니다. 신장은 같은 연령의 어린이보다 2 표준 편차보다 짧을 수 있습니다. 골 연령은 실제 ​​연령보다 적습니다. 높이와 성장률은 골 연령과 일치합니다. 혈액 FSH, LH 및 E2 농도 그리고 GnRH에 대한 LH의 반응은 사춘기 전이었습니다.

헌법 청소년이 지연된 소아는 소아보다 소아기 및 청소년기가 더 짧으며, 뼈 연령이 사춘기 (12-13 세)에 이르면 성 성숙도 발생하며 정상적인 발달은 성 성숙으로 진행됩니다. 정상적인 성인 신장, 헌법 사춘기가 지연 된 환자의 경우 키가 사춘기 전에 키가 느립니다.

2. 낮은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증

(1) 중추 신경계 질환 : 사춘기 지연과 관련된 더 흔한 종양은 두개 인두종, 두통의 임상 증상, 시야 결손 (주로 양측 발목 결손), 단신, 사지 약화, 성 발달이 발달하지 않음 , 당뇨병 및 갑상선 기능 항진증, 작은 종양은 미세 수술로 제거 할 수 있으며, 종양의 양은 절개술, 수술 후 방사선 요법이어야합니다.

청소년 지연과 관련된 다른 중추 신경계 종양은 송과 종양, 이소성 송과 종양, 생식 세포 종양 및 prolactinomas이며,이 중 일부는 다발성 장애, 다뇨증, 시각 장애 및 성장 장애, 성장 호르몬 및 다양한 뇌하수체 호르몬 수치가 낮고, 프로락틴이 때때로 높아질 수 있으며, 염색체 종과 프로락틴 종은 어린이에게는 드물며, 십대에서는 종종 청소년 지연, 1 차 무월경으로 이어질 수 있습니다.

(2) 고립 된 성선 자극 호르몬 결핍 : 사지가 길고, 손가락 거리가 길고, 상반신과 하체의 비율이 감소한 환자, Kallmann 증후군은 더 일반적인 고립 된 성선 자극 호르몬 결핍증이며, 청소년기에 도달하고 여전히 성관계가 없습니다. 후각 장애 및 기타 기형이 동반되는 발달.

(3) 특발성 뇌하수체 기능 부전 : 표현 부족 : 고립 된 성장 호르몬 결핍이있는 환자 만, 뼈 나이가 사춘기 연령에 도달하면 사춘기의 특성 및 성선 자극 호르몬의 결핍을 자동으로 보여줍니다. GH의 치료에서, 뼈 나이는 사춘기의 나이를 초과했지만 여전히 자동 사춘기가 없습니다.

(4) 기능성 성선 자극 호르몬 저산소증 : 지연된 청소년의 임상 증상이 나타날 수 있습니다.

신경성 식욕 부진 환자는 비정상적인 식습관, 식욕 부진 또는 식욕이 있으며, 체중이 낮거나 저체온증, 저혈압, 오한, 운동 장애, 정서적 스트레스 등이 있습니다.이 소녀들은 일반적으로 내향적이고 행동 강박 적입니다. 또한 성적 징후가 나타나지 않는 경우, 1 차 무월경 또는 2 차 무월경, 신경성 식욕 부진은 젊음 전에 발생하면 청소년 지연을 유발할 수 있습니다.

시상 하부에서 GnRH 펄스 분비의 주파수 및 진폭은 성선 자극 호르몬의 분비를 감소시켜 성선 자극 호르몬 상태가 낮아집니다.

고강도 훈련 운동 선수 나 발레리나는 사춘기 발달이 있고, menarche는 같은 나이의 소녀보다 늦으며, 청소년 약물 사용은 청소년의 수행 지연을 초래할 수 있습니다.

3. 낮은 난소 기능으로 인해 높은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 , 충분한 성 호르몬을 합성하고 분비 할 수 없으며, E2 수준이 낮고 뇌하수체 및 시상 하부의 부정적인 피드백 조절을 방해하여 FSH 및 LH 수준이 증가합니다. "높은 성선 자극 호르몬 유발 성선 기능 저하증",이 상황은 선천성 이형성증에서 더 흔하며 터너 증후군과 같은 성적인 순진 증으로 종종 나타납니다 .X 염색체 수의 선천성 질환 또는 구조적 이상, 전형적인 핵형은 45, X 또는 기타 변이체이며, 난소는 발달하지 않고 코드 형태로되어 있으며 성 호르몬이 부족하여 성적인 특성이 발달하지 않고 성적으로 순진하며 신체적 인 이상이 종종 있습니다. 짧은 키, 목 가래,면 처리 된 가래, 배럴 흉부, 팔꿈치 valgus 및 기타 내장 여러 기형과 같은 높은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증은 46, XX 및 46에서 볼 수 있습니다 .XY 단순 생식선 이형성증, 환자 모양 내부 및 외부 생식기는 여성이지만 성적인 특징은 발달하지 않으며 원발성 무월경, 생식선은 스트립 모양입니다 .46, XX 단순 생식선 이형성증은 상 염색체 열성 유전이며 46, XY 단순 생식선은 아닙니다 X- 성인 연계 유산과 몇몇은 상 염색체 열성 유전이며, Y의 존재로 인해 생식선 발달의 위험이 커지고 조기 난소 조기 노화, 난소 절제술 또는 난소 부분이 조기에 발생합니다. 방사선 요법 또는 화학 요법은 난소 기능을 손상시키고 사춘기에 영향을 줄 수 있습니다.

설사와 성적인 순진한 진단 단계 및 검사는 조숙 한 사춘기와 유사하며 사춘기 지연 및 성적인 순진도의 진단에있어 병력, 신체 검사, 영상 검사 및 골 연령 평가도 마찬가지로 중요합니다. Prolactin, estradiol은 원인이 생식선 또는 뇌하수체 및 시상 하부에 없어서는 안될지를 확인합니다.

높은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증은 혈액 FSH와 LH의 수준을 측정하여 쉽게 진단 할 수 있습니다. 소녀는 13 세이고 성적인 발달이나 성적인 특징이 없으며 5 년 동안 생리통이 없으며 FSH를 시행해야합니다. LH 및 E2 측정, FSH 및 LH 수준이 상승하면 원인이 생식선에 있음을 나타내고 핵형 검사는 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증이 낮은 소녀에게도 필요합니다.

사춘기 지연 및 성적 순진한 검사

1. 호르몬 수치는 하나 이상의 뇌하수체 호르몬 수치 (고나 도트로 핀, 갑상선 자극 호르몬 및 부 신피질 자극 호르몬 등)가 낮을 때 감지되며 때로는 프로락틴이 증가합니다.

2. 염색체 검사.

1. 뼈 연령, 머리 영상 CT 또는 MRI 검사 등. 쐐기 모양 확대 또는 석회화의 약 70 %, CT 또는 MRI는 종양을 더 자세히 진단 할 수 있습니다.

2. 골반 초음파의 골반 초음파 검사는 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 환자에게 필요한 검사는 아니지만 자궁과 난소의 발달을 이해하는 데 도움이됩니다.

사춘기 발달 지연 및 순진의 감별 진단

지연된 청소년과 관련된 다른 중추 신경계 종양은 송과선 종양, 이소성 송과선 종양, 생식 세포 종양 및 프로 락 티노 마이 며, 대부분이 조기에 진단 될 수 있습니다.

낮은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증과 헌법 사춘기의 감별 진단은 때때로 어려운, 자세한 역사, 성장 역사, 출생 역사, 머리 외상 역사 등 청소년 지연 및 선천성 이상, 주 산기 사건 및 영양 실조 등 신체 검사는 먼저 신장과 체중을 측정하고 평균과 동료의 표준 편차를 계산하고 성적 특성의 발달을 확인하고 발달 단계를 결정해야하며 신체 검사는 심장, 폐, 신장 및 위를 배제해야합니다. 위의 검사가 여전히 진단되지 않은 장 질환은 때때로 이차적 인 성적 징후 또는 발달이 있는지 여부를 확인하기 위해 후속 관찰이 필요하며 18 세 이후의 성적 성숙의 첫 번째 특징은 여전히 ​​존재하지 않습니다. 그리고 성선 자극 호르몬과 성 호르몬의 수치는 증가하지 않았으며 혈액 DHAS 수치는 해당 연령에 도달하여 종종 고립 성선 자극 호르몬 결핍의 진단을 암시합니다.

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