두개내 지방종

두개 내 지방종 소개 두개 내 지방종은 중추 신경계에서 배아의 비정상적인 발달로 인한 지방 조직 종양으로, 두개 내 지방종은 임상 증상을 거의 일으키지 않으며 부검에서 발견되며 두개 내 종양은 임상 실습에서 거의 보이지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : spina bifida funnel chest cleft lip

두개 내 지방종의 원인

질병의 원인

선천성 기형 (35 %) :

두개 내 지방종은 종종 말초 콜로세움 손실, 척수 bifida, 두개골 중앙선의 국소화 된 뼈 결함 또는 척수 돌출과 같은 다른 중추 신경계 선천성 기형과 관련이 있으며, 말초 콜로세움이 가장 일반적입니다.

선천성 뇌 신경 이상 (35 %) :

지방종은 주로 중심 축 부근에서 발생하고 종종 신경관의 불완전한 기형과 결합되기 때문에, 많은 학자들은이 질병의 원인이 배아 발달 혼란과 불완전한 신경관 폐쇄에 기인한다고 믿고 있습니다.

병인

두개 내 지방종의 병인은 여전히 ​​명확하지 않으며, 병인에 대한 몇 가지 견해가있다 :

1. 두개 내 지방종은 암종과 유사한 선천성 종양으로 지방 발달 과정에서 발생하는 조직 이소 기형이며 인체 발달에 따라 자라며 대부분의 학자들은 이러한 견해를지지하며 두개 내 지방종은 종종 동반됩니다 신경관 이형성증의 기형도이 견해를지지합니다.

2. 공존 기형은 두개 내 지방종의 원인이 아니며, 그 사이에는 유전 적 요인이 있으며, 두개 내 지방종은 유 전적으로 관련된 거미류의 비정상적인 분화입니다.

3. 두개 내 지방종은 결합 조직의 지방 조직 및 신경교 지방증에 의해 형성된다.

요컨대, 그 메커니즘에 대한 추가 연구가 필요하다.

병리학에서 지방종은 경막 하 또는 대뇌 통에 주로 위치하며 경계는 불분명합니다. 신경 조직과 얽힌 많은 섬유와 혈관으로 말뭉치 굳은 굵은 층이 될 수 있습니다. 코퍼스 콜로세움은 중앙 균열에 있으며, 조직 학적 검사는 주로 완전히 분화 된 성숙한 지방 세포를 기반으로하며, 태아 지방 조직도 있으며, 세포에 거품이있는 분말 물질이있을 수 있습니다. 핵에는 잘 보이지 않으며 크기가 다릅니다. 악성 징후는 없습니다. 많은 수의 섬유 조직 및 혈관과 같은 다른 구조가 동반되는 경우, 혈관의 크기가 다르고, 배열이 더 무질서하고, 벽 두께가 두꺼워지고, 평활근이 커지고, 섬유질 조직에 많은 양의 콜라겐 섬유가 형성 될 수 있으며, 혈관이 둘러싸여 있습니다. 잎 세포는 자라서 축적되며 일부는 여전히 줄무늬 근육, 뼈 및 골수 조직을 포함합니다.

두개 내 지방종 예방

환자는 부분 절제술 후 잘 회복되었습니다. 지방 종이있는 대부분의 환자는 치명적인 두개 내압 및 치명적인 병변이 없기 때문에 대부분 수술이 필요하지 않습니다.

두개 내 지방종 합병증 합병증 spina bifida 곰팡이 가슴 갈라진

이 질환은 종종 신경관 형성 이상증의 다른 기형과 관련이 있으며, 말뭉치 지방종에서 가장 흔하며, 이형성증 또는 협착증이없는 말뭉치 지방질의 48 %에서 50 %이며, 다른 흔한 기형에는 투명한 중격 결손, 척추 비피 다, 융 기부 막 팽창, 두개골 이형성증 (전두, 정수리 결손), 소뇌 협착증, 드문 기형에는 깔때기 흉부, 단단한 천골 높은 아치, 중격 결손, 갈라진 입술, 피하 지방종 또는 섬유종이 포함됩니다.

두개 내 지방종 증상 일반적인 증상 두개골 과형성 두개 내 압력 증가 이명 말뭉치 이형성증 지연 성 치매 현기증 정신 장애 실조증 난청

대부분의 두개 내 지방종은 작고 대부분 2cm 미만이며 부검 또는 CT 스캔 중에 우연히 발견되는 경우가 많으며이 질환의 증상은 느리게 진행되며 질병의 경과는 최대 10 년까지 길어 지지만 증상 자체는 완화 될 수 있습니다. 신경 학적 증상 및 징후는 일반적으로 뇌의 중요한 기능 영역에 존재하지 않으며, 두개 내 지방종의 임상 증상에는 특정 증상 및 징후가없고, 환자의 10 % 내지 50 %가 무증상이다.

1. 간질 이것은 두개 내 지방종의 가장 흔한 증상으로 약 50 %를 차지하며 다양한 종류의 간질에 사용될 수 있지만 주로 발작이 원인이며 발작에는 뇌 조직이나 지방을 자극하는 젤라틴 변성이 동반 될 수 있습니다. 종양 캡슐의 고밀도 섬유 조직은 말초 신경 조직에 침투하여 흥분성 병소를 형성하며, 또한 뇌량 형성 이상증 또는 지방종 자체와 관련이있을 수 있습니다.

2. 두개 내 지방종의 뇌 국소화는 뇌 국소화를 거의 일으키지 않으며, 때로는 주변 구조를 압박 할 수 있으며 시상 하부의 뇌척수액 지방종 압박, 저 나트륨 혈증, 비만, 생식 능력 부전 및 기타 뇌파 손상 증상과 같은 해당 위치 표시가 나타날 수 있습니다. 다리 소뇌 각질 지방종은 이명, 청력 상실, 현기증, 삼차 신경통, 안진 증, 운동 실조증 등을 일으킬 수 있습니다. 판매자 지방종은 내분비 장애 및 시력, 시야 변화 등을 유발할 수 있습니다. 성능은 사지의 무감각, 골수 마비, 진행성 악화, 가슴, 어깨 및 목 베개에 일시적인 통증, 장 및 방광의 기능 장애, 사지의 근육 긴장 증가, 근력 감소, 양 병리학 적 징후가 긍정적입니다. 절연성 지방종은 후퇴 에피소드, 사지 약화 등을 가질 수 있습니다.

3. 뇌실 공극 또는 테트라 사이클린 지방종으로 인한 뇌척수액 순환을 막을 수 있는 심실 맥락막 신경총 지방종 의 증가 된 두개 내 압력 은 중간 뇌수로를 압박하여 폐쇄성 뇌수종을 유발하고 두통과 같은 두개 내압을 증가시킵니다. 구토, 시신경 부종 등

4. 기타 증상 환자의 약 20 %가 정신 장애 수준이 다르고 치매조차도 양측 전두엽의 종양 관련, 무관심, 느린 반응, 욕구 없음, 기억 상실, 요실금 등으로 인한 체지방으로 인한 것일 수 있습니다. 종양 정신 장애는 20 % ~ 40 %에 도달 할 수 있으며, 마비는 17 %, 두통은 16 %를 차지합니다.

5. 기형과 관련 자세한 내용은 합병증 섹션을 참조하십시오.

두개 내 지방종의 검사

1. 두개골 일반 필름 전형적인 말뭉치 지방종 X- 레이 필름은 "와인 모양"또는 "껍질 같은"석회화의 중간 선 구조에서 볼 수 있습니다.이 전형적인 표시는 두개 내 지방종, 소뇌 포화 지방종 진단의 기초로 사용될 수 있습니다 때때로 내부 청각 관 확장 및 천골 결손 등이있을 수 있습니다. X- 선 단층 촬영은 지방 종이 X- 선을 통해 많은 반투명 영역을 가지고 있음을 분명히 보여줄 수 있으며 두개골은 여전히 ​​뇌의 기형을 보여줄 수 있습니다. 두개골 이형성증, 뼈 결함 등.

2. 뇌 혈관 조영술 내부 경동맥 혈관 조영술에서 말뭉치 지방종은 전뇌 동맥 확장을 나타낼 수 있으며 때로는 양측 전뇌 동맥이 하나, 측두 동맥이 합쳐져서 경동맥이 확장되고 그에 따라 많은 작은 지방 종이 공급됩니다. 평행 메쉬, 전방 대뇌 동맥으로 분기, 장골 동맥은 종종 종양, 다리 소뇌 지방 지방종, 뇌 혈관 조영술은 전방 하층 소뇌 동맥 및 그 가지에서 볼 수 있습니다, 뇌 혈관 조영술은 공존을 나타낼 수 있습니다. 말뭉치 callosum dysplasia, 뇌수종 및 정맥 배수 이상과 같은.

3. 원형, 원형 ​​또는 불규칙한 저밀도 영역의 CT 결과 -110 ~ -10Hu의 CT 검사, 가장자리가 명확하고 저밀도 스토브는 강화 후 석회화가 가능합니다. 저밀도 영역이 향상되지 않고 CT 값이 크게 증가하지 않고 저밀도 영역의 직경이 2cm 이상인 경우 관상 동맥 스캐닝 석회화 층이 더 명확합니다 석회화 지방질 종에서는 석회화가 더 일반적이며 다른 부분에서 지방종의 석회화가 드물기도합니다. 다발성 지방종, 특히 외측 심실 맥락막 신경총에서, 뇌척수액 지방종 환자의 25 %가 맥락막 신경총에서 두번째 지방종을 볼 수있다. 지방종의 다른 CT 증상으로는 뇌척수막 이형성증, 외측 심실 분리, 외측 심실 맥락막 신경총이 있습니다. 종양 등

4. MRI MRI는 지방종 진단에 가장 적합한 방법으로, T1 가중치 이미지와 T2 가중치 이미지 모두 높은 신호를 나타내며 지방종 벽의 석회화는 신호를 나타내지 않는 경우가 있습니다.

대뇌 반구 간질 성 (흉골) 지방종의 MRI는 다음을 보여줄 수 있습니다.

1 중간 선에서 거의 대칭 인 뚱뚱한 덩어리로, 일반적으로 말뭉치 근처의 반구의 국소 영역을 차지합니다.

도 2는 뇌척수를 따라 분포 된 코퍼스 콜로세움 주위의 상이한 정도의 연골 균열, 맥락막 신경총에 대한 맥락막 균열을 나타내는 도면.

337 % 내지 50 %는 말뭉치 이형성증을 동반하며;

411 %는 피하 지방 종이 동반되었다;

5는 반구형 동맥을 둘러 싸서 방추형 확장을 형성하고;

6 지방종 말초 껍질 석회화 또는 치밀한 뼈가 포함되어 있습니다.

두개 내 지방종의 진단 및 식별

진단 기준

두개 내 지방종의 임상 적 징후가 없기 때문에 임상 적 증상 만 진단하는 것은 매우 어렵고 장기 발작과 정신 지체가있는 환자의 경우 신경 방사선학을 시행해야합니다. 해당 지역의 T1 및 T2 가중 이미지와 MRI는 신호가 높으며 진단이 가능합니다.

차별 진단

두개 내 지방종은 유피 낭종, 표피 낭종, 기형 종, 거미류 낭종, 만성 혈종, 두개 인두종 및 뇌량 신경 교종과 구별되어야합니다.

Dermoid cysts, epidermoid cysts, arachnoid cysts는 CT가 향상되지 않은 저밀도 영역을 보여 주었지만 MRI의 T1 가중치 이미지는 낮은 신호로 지방종과는 다른 신호를 나타냈다.

상피 낭종 및 지방종의 MRI 결과는 T1 및 T2 가중 고 신호 신호이지만, 전자는 더 많은 골절 및 골 파괴를 가지며, 이는 CT 스캔에 의해 발견 될 수있다.

Teratoma CT는 종양 직경이 2.5cm 이상인 이종 낭성 덩어리를 보여주었습니다.

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