진행성 비대성 간질성 신경염

진행성 비대성 간질 성 신경염 소개 진행성 비대성 간질 성 신경염은 드문 유전성 말초 신경 병증으로, 말초 신경 손상에 의해 주로 발생하는 유전 적 요인에 의해 발생하는 질병 그룹입니다. 진행성 비대성 간질 성 신경염은 상 염색체 열성 유전성 질환으로, 주로 건조한 신경 비대, 압통, 원위 사지 움직임, 감각 장애, 소뇌 증상, 측만증 및 아치형 발을 특징으로합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 %-0.002 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 운동 실조증

진행성 비대성 간질 성 신경염

(1) 질병의 원인

진행성 비대성 간질 성 신경염은 상 염색체 열성이며, 이는 가까운 친척의 결혼으로 인해 발생합니다.

(2) 병인

병리 현상은 여전히 ​​불분명하고, 주요 병리학 적 변화는 말초 신경 줄기의 비대 변화이며, 모양은 방추형 또는 확산 성 두껍게 보이는 스핀들과 유사하다. 징후, Schwann 세포는 양파와 같은 변화라고 불리는 축삭 주변의 양파와 유사합니다.이 양파 머리의 변화는 말초 신경 손상 후 반복 탈수 초화와 재수 초화의 결과입니다.

축삭은 속이 빈 모양으로 사라졌고 척수와 척수의 앞쪽 뿔도 변질되었다. 수초가없는 섬유는 줄어들지 않았지만 영향을 받았을 수있다.

진행성 비대성 간질 성 신경염 예방

유전 질환 치료의 어려움, 불만족스러운 결과, 예방이 더 중요합니다. 예방 조치는 가까운 친척 결혼 피하기, 유전 상담 상담, 운반자 유전자 검사 및 태아 진단 및 어린이의 출생을 예방하기위한 선택적 낙태를 포함합니다.

진행성 비대성 간질 성 신경염 합병증 합병증, 운동 실조증

질병이 진행됨에 따라 다양한 증상과 징후가 발생할 수 있습니다.

진행성 비대성 간질 성 신경 병증 증상 일반적인 증상 양손 회전 동작 어색한 안구 떨림 눈에 보이지 않는 눈 떨림 의도적으로 떨림 활 모양의 발 꼬투리 같은 언어 근육 위축 근육 긴장 근육 묶음 떨림 감소

1.이 질병은 대개 유아기부터 시작하고 가족력이있을 수 있으며 산발적 일 수 있으며 질병의 진행이 느리게 진행될 수 있으며 때로는 악화되거나 완화 될 수 있습니다.

2. 초기 증상은 사지 약화, 가벼운 근육 위축, 원위 사지 통증, 감각 이상, 고통스러운 온도 감각, 위치 감각, 저산소증, 사지 건조 신경 비대, 부드러움 및 사지 근위 근육입니다. 영향을받을 수 있고, 약점, 근육 톤 감소, 힘줄 반사 감소 또는 사라짐, 몸통 근육은 일반적으로 관여하지 않으며, 매혹이있을 수 있습니다.

3. 소뇌 손상은 또한 의도적으로 떨림, 손가락 코는 허용되지 않음, 양손이 어색하게 회전하는 등의 상지 운동 실조증을 위해 주로이 질병의 증상 중 하나입니다. 안구 떨림, 吟시 언어 및 닫힌 눈 양성 징후와 같은 증상이 발생할 수 있으며, 다른 증상은 동공 확장, 동공이 같지 않음, 가벼운 반응 장애, 아치형 발 및 척추 측만증이 발생할 수 있습니다.

4. EMG 검사에 따르면 운동 및 감각 신경 전도 속도가 상당히 느려졌습니다.

진행성 비대성 간질 성 신경염

혈액 루틴, 생화학 및 뇌척수액 검사에서 비정상적인 발견은 없었습니다.

1. EMG 검사에서 운동 및 감각 신경 전도 속도가 현저히 느려졌다.

말초 신경 생검은 비대성 간질 성 신경염을 보여 주었다.

진행성 비대성 간질 성 신경염의 진단 및 분화

어린 시절의 질병에 따르면, 질병이 천천히 진행되고, 대칭이 느껴지고, 운동 신경이 관여하며, 사지의 원위 부분이 관여하고, 말초 신경이 비대화되고, 생검은 비대성 간질 성 신경염으로 특징 지어집니다.

차별 진단 :

1. 나병은 특별한 피부 손상을 가지고 있으며 나병에 양성 반응을 보이는 것으로 질병과 구별 될 수 있습니다.

2. 경골 근 위축증이 질환의 발병 연령은 진행성 비대성 간질 성 신경염의 연령보다 길며,하지의 원위 근육은 주로 위축되어 있으며 대퇴골의 하부 1/3의 교차점에서 얇아집니다. 말초 신경은 일반적으로 비대가 아니며이 질병과 구별 될 수 있습니다.

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