원발성 뼈 림프종

원발성 골 림프종 소개 원발성 골 림프종 (PBL)은 골격계로 제한되는 병변 또는 주변 연조직 침윤이 있지만 전신 증상이없는 림프종을 말하며,이 질환은 드물고 림프절 림프종 병변의 5 %만을 차지합니다. 원발성 뼈 종양의 7 %. 1928 년에 Oberling은이 사건의 발생을 처음으로보고했으며, 1939 년에 Parker와 Jackson은 17 개의 사례를 연구 한 후 "1 차 골육종 육종"이라고 불렀고 1 차 골 림프종으로 이름을 변경했습니다. 1 차 골 림프종의 최고 발생률은 1950 년대 경입니다. 임상 적으로 국소적인 뼈 통증 또는 점진적으로 증가하는 덩어리를 만지는 것이 특징이며, 말기 질환의 말기 질환은 주변 연조직의 부종을 동반 할 수 있으며, 일반적으로 열, 체중 감소, 야간 땀 등의 전신 증상은 없습니다. CT 또는 MRI는 병변을 감지 할 수 있습니다. 그러나 진단을 확인하려면 국소 생검이 필요합니다. 역학 : 남성의 발병률은 여성의 발병률보다 약간 더 높으며 남성 대 여성의 비율은 1.6 : 1이며 평균 발병 연령은 약 46 세입니다. 이 질병은 유럽과 미국에서 더 흔하고 중국에서는 드물며 최근 몇 년 동안보고되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절

원발성 골 림프종 원인

병인

원발성 골 림프종의 초기 병리학은 망상 적혈구 육종으로 정의되지만 이러한 질병에 대한 더 많은 연구를 통해 최근 개정 된 유럽 및 미국 분류 기준 이이 정의를 제거했습니다. 대부분의 원발성 골 림프종의 병리학은 큰 B 세포 림프종 확산입니다.

이 연구에 따르면 12 건의 경우 모든 종양 세포는 CD45와 CD20 +의 표현형을 가지고 있으며 8 건은 모노클로 날 면역 글로불린 (6 IgG, 2 IgM; 7 κ와 1 λ)입니다. 면역 표현형 연구에 대한 연구는 확산 성 비절 단성 세포 림프종 세포 및 성숙 B 세포 항원의 반응이 양성임을 나타냈다. 즉, 면역 표현형은 CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + 또는 λ +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, 대규모 Mayo 임상 연구에서, 1 차 골 림프종의 75 %가 중간 정도 악성 (확산 혼합 또는 큰 세포 림프종) 다른 연구에서는 27 건 중 21 건이 확산 성 대 세포 림프종이었다.

따라서 원발성 골 림프종의 병리학 적 유형은 B 세포 유형이며, 대부분은 큰 세포 확산이지만 PLB의 발생률이 낮고 통계량이 적기 때문에 추가 연구가 필요합니다.

원발성 골 림프종 예방

1. 악성 림프종 환자는 단백질과 같은 고 에너지 식품의 섭취를 엄격히 통제하고 더 많은 녹색 채소를 섭취해야하며, 이는 림프종의 추가 발달을 통제하는 데 도움이됩니다.

2, 악성 림프종 환자는 또한 림프 외 질환을 예방해야합니다. 편도선, 구강, 비 인두, 갑상선, 위장관, 뼈, 간, 담낭 및 기타 장기 질환과 같은.

3, 특히 위장, 뼈, 간 및 기타 질병을 가진 사람들을 과로하지 마십시오. 그렇지 않으면 이러한 기관이 손상되어 림프절 과형성을 자극합니다.

4, 환자는 알코올을 마시지 않습니다, 와인의 열은 림프절 통증과 증식을 유발할 수 있습니다.

원발성 골 림프종 합병증 합병증

이 질병의 가장 흔한 치료 합병증은 골절입니다. 골절은 화학 요법 후 질병 자체 또는 방사선 요법의 부작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 한 연구에서 32 명의 환자가 화학 요법과 방사선 요법을 받았으며 7 명이 골절을 겪었습니다. 그러나 방사선 량 (≥5000 cGy)은 골절 발생을 증가시키지 않았다.

원발성 뼈 림프종 증상 흔한 증상 흉골의 부드러움, 연조직 부종, 뼈 통증

원발성 골 림프종의 임상 증상은 일반적으로 국소 병변 만 다양하지만 전신 증상은 없으며 국소 골 통증이있는 ​​환자, 피부 부종, 운동 장애 또는 덩어리를 만지면 질량이 점차 증가합니다. 병리학 적 골절, 질병의 임상 증상, 질병의 중증도, 큰 차이가있는 경우 질병의 발병 및 더 많은 병변, 질병 및 합병증을 앓고있는 많은 소수의 환자.

골 통증은 가장 흔한 임상 증상으로, 대부분의 환자는 골 침윤 만하고 단순한 뼈 통증으로 나타납니다. 환자의 1/3은 2 개 이상의 병변이 있고 1/3은 1입니다. 병변 부위에서 일부 환자는 골 통증 및 국소 연조직 부종 및 통증을 모두 보였으며, 소수의 환자는 골 병변 전에 국소 연조직 변화가 있었다.

긴 뼈는 병변의 가장 흔한 부위이며, 가장 흔한 부위는 대퇴골, 경골, 척추, 상악, 갈비뼈, 하악골 등입니다.

원발성 골 림프종 검사

원발성 골 림프종의 실험실 검사는 CT, MRI, 방사성 핵종 스캔 등을 포함한 방사선 사진 검사이며, 다른 검사는 질병의 진행 단계, 종양의 추가 확산 또는 다양한 합병증이 아닌 한 일반적으로 특별한 변화가 없습니다. 혈액 시스템, 골수, 신경계 등의 변화를 일으킴

엑스레이 검사

원발성 골 림프종의 X-ray 소견은 대부분 골 용해성이며 "식세포 성"변화 정상적인 뼈 조직과 병든 조직 사이에 명확한 경계가 있으며 일부 환자는 골 피질 손상과 결함이 있지만 골막 반응이 거의 없으며 일부 환자는 뼈 분리를 보여줍니다. 즉, 뼈 조직의 정상적인 부분이 병변에서 분리되어 병리학 적 골절 일 수도 있습니다.

2. 방사성 핵종 스캔

테 핵종 스캔은 병변 영역의 밀도가 감소하고 주변 영역의 밀도가 증가한 것을 발견 할 수 있으며, Ga 핵 스캔은 병변 영역의 밀도가 증가하고 주변이 감소됨을 보여준다.

3. MRI

골격계의 병변은 파골 세포, 골 용해, 부분 골 용해 및 부분 경화 및 대뇌 피질 변화이며, MRI는 1 차 골 림프종의 진단에 더 민감하며 다른 검사는 음성으로 발견 될 수 있습니다. 원발성 골 림프종은 동시에 결합 조직 주변의 병변을 감지 할 수 있습니다.

4. 뼈 생검

PLB의 생검은 미세한 바늘 흡인 및 외과 적 생검으로 수행 할 수 있으며, 인공적인 분쇄 손상이 많기 때문에 미세한 바늘 흡인이 실패 할 가능성이 높기 때문에 현재 외과 적 생검이 사용되고 있으므로 수술 생검 전에 의사는 PLB를 의심해야합니다. 맹검 수술 생검을 피하기 위해 생검의 위치와 수를 진단하여 수술 실패를 유발하고 환자의 통증을 악화시키기 위해 수술이 다시 필요합니다.

5. 임상 증상, 증상, 징후에 따라 ECG, B- 초음파, 혈뇨, 일상적, 생화학 적혈구 침강을 선택할 수 있습니다.

원발성 골 림프종의 진단 및 진단

진단 기준

이 질환의 임상 증상은 비특이적이며 연조직 부종을 둘러싼 국소 적 뼈 통증이 있거나 병리학 적 골절이 발생하기 쉬운 질량과의 국소 접촉이있는 환자의 경우 질병이 의심 될 수 있습니다. 골격 스캔 양성 MRI는 공간 점유 병변을 보여 주었고, 병리학 적 생검의 필요성을 확인하기 위해 병리학 적 검사를위한 충분한 재료를 섭취하기 위해 골 생검을 수행하기 전에 1 차 골 림프종의 가능성을 고려해야합니다. 그러나 외과 적 생검은 병리학 적 골절의 가능성을 증가시킵니다. 대부분의 1 차 골 림프종은 IE (60 %) IV 기 (40 %)를 나타냈다.

차별 진단

1. 골육종, 유잉 육종, 골 연골종과 같은 다른 골격계 원발성 종양에는 일반적으로 양파 피부와 같은 변화와 같은 특징적인 X- 레이 결과가 있지만 명확한 진단에는 병리학 적 생검이 필요합니다.

2. 전이성 골종양은 일반적으로 1 차 질환이 있고 병변은 대부분 다발성 병변이며, 1 차 병변은 대부분 유방암, 전립선 암, 폐암 등이며 식별이 더 쉽다.

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