신경계 부신생물 증후군

신경계의 부신 생물 증후군 소개 부신 생물 증후군 (PNS)은 특정 악성 종양이있는 환자에서 발생하며, 종양 전이가없는 경우 먼 장기에 영향을 미치고 기능 장애를 유발하는 질병이 발생했습니다. 영향을받는 먼 장기는 예를 들어 신경계 부신 생물 증후군으로도 알려진 신경계에 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

신경계 부신 생물 증후군 병인

(1) 질병의 원인

부신 생물 증후군의 병인은 잘 이해되지 않았지만, 이전에는 암이 호르몬계 물질 및 사이토 카인과 같이 신경계를 직접 손상시키는 특정 물질을 분비 할 수 있다고 생각되었습니다. 이 물질은 고칼슘 혈증, 약점 및 행동 이상을 유발할 수 있습니다 종양에 의해 생성 된 이소성 ACTH는 종종 쿠싱 증후군 및 행동 이상을 유발할 수 있습니다 인터루킨 -1 및 종양 괴사 인자는 근육 위축 및 약화를 유발할 수 있습니다. 현재, 부 신생 물성 병변의 원인은 전신 또는 잠재적 종양에 의해 야기되는자가 면역 반응 일 가능성이 더 높다.

(2) 병인

발병 기전을 조사하면자가 면역 질환 및 종양 면역의 발병 기전을 밝히는데 도움이되며 현재의 발병 기전에는 다음과 같은 가설이 있습니다.

1. 항체 매개 이론 윌킨슨 (Wilkinson, 1964)은 신경근 질환 환자의 혈청에자가 항체가 존재한다는 사실을 기술하고 있으며, 골수종과 같은 다발 신경 병증, 램버트 이튼 증후군 등은 모두 항체 매개 면역 반응과 관련이있는 것으로 확인되었다. 부신 생물 항원으로 동물의 면역화 또는 종양 항체의 수동 입력은 인간 부신 생물 병변 및 임상 증상과 동일한 동물 모델을 복제한다.

2. 종양 조직 및 CNS 병리학 적 섹션을 갖는 환자에서의 세포 면역 메커니즘, 혈관 주위 CD4 + T 세포 및 CD19 / 20 B 세포 염증성 침윤, 간질 성 CD8 T 세포, 단핵구 및 대 식세포 침윤이 발견 될 수 있고; 항 -Hu 항체 음성 PNS 환자의 말초 혈액 림프구 표현형은 항 -Hu 항체 음성 환자 및 정상 대조군에 비해 유의하게 증가하였고, CD4 CD45 RO + 헬퍼 T 림프구는 유의하게 증가하였으며, 이들 세포는 IFN-γ를 분비하여 특이성을 시사한다. Th1 헬퍼 세포 아형 반응, Th2 아형 과형성은 명백하지 않다.

3. 유전 적 요인 특이 적 HLA-I 또는 II 유전자 산물은 종양 항원을 나타낼 수 있지만, 특이 적 HLA 일배 체형이 부신 생물 증후군을 유발할 수 있는지 여부는 여전히 불분명합니다. 인간 HLA-B8, HLA-DQ 및 HLA-DR 이는자가 면역 질환과 밀접한 관련이 있지만, 지금까지 항 -Hu자가 항체 담체에서 특정 HLA 혈청 형은 발견되지 않았으므로 PNS와 유전 적 요인 사이의 상관 관계를 확인해야합니다.

신경계 부신 생물 증후군 예방

조기 발견, 조기 치료.

신경계 부신 생물 증후군 합병증 합병증

부신 생물 증후군은 신체의 많은 조직 및 기관에 영향을 주어 관절염, 발진, 내분비 기능 장애 등과 같은 해당 임상 증상을 유발할 수 있습니다.

신경계 의 파라- 신 생물 증후군의 증상 일반적인 증상, 약점, 반사, 신근, 현기증, 졸업증, 사시 균

1. 부 신생 물성 병변은 뇌, 척수, 말초 신경, 신경근 관절 및 근육과 같은 신경계의 어느 부분을 포함 할 수 있으며, 부신 생물 증후군은 10 가지 이상의 유형으로 나눌 수 있으며, 손상된 부분에 따라 다른 임상 증상이 있습니다. 징후, 부신 생물 증후군은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

(1) 중추 신경계 관련 : 소뇌 퇴행 (PCD), 부 신생 물성 뇌척수염 (PEM), 부 신생 물성 성사 성 뇌성 마비-근육종 (POM) 및 골수염.

(2) 말초 신경 관련 : 드문, 1 % 미만의 암 환자는 아 급성 감각 신경병 (SSN), 아 급성 운동 신경 병증 (SMN), 감각 운동 또는 자율 신경병 등을 포함하여 말초 신경 관련 PNS를 가지고 있습니다. .

(3) 신경-근육 관절 및 근육 관련 : Lambert-Eaton 근력 증후군 (LEMS), 피부 근염, 다발 근염 및 괴사 성 근병증과 같은.

2. 부신 생물 증후군의 일반적인 임상 특징

(1) PNS 증상이있는 대부분의 환자는 종양 전에 나타나며 1 차 종양은 몇 년 후에 발견 될 수 있습니다.

(2) 아 급성 발병, 증상은 며칠에서 몇 주 사이에 최고조에 달하며 동시에 증상과 징후를 고칠 수 있으며, 환자를 방문 할 때 심각한 기능 장애 또는 작업 능력 상실이 많이 있습니다.

(3) PNS의 특징적인 증상으로는 소뇌 변성, 변연 엽 ​​뇌염 등이 있으며, 현기증, 외상 및 실조증 환자의 부 신생 물성, 소뇌 변성을 암시하며 가벼운 가래 반사가 있습니다.

(4) 뇌척수액 세포의 수가 증가하고, 단백질 및 IgG 수준이 증가하였으며, 전기 생리 학적 검사는 상응하는 말초 신경 또는 근육 병변을 보여 주었다.

3.이 증후군과 관련된 5 가지 주요 항체는 환자의 혈청 및 CSF에서 검출 될 수 있습니다.

(1) 부 신생 물성 뇌척수염과 관련된 항 -Hu 항체 (항-뉴런 항체).

(2) 항 종양 소뇌 변성 및 생식 또는 부인과 종양과 관련된 특이 적 항-푸 킨제 세포 항체 (APCA) 인 항-요 항체.

(3) 부 신생 물성 사시 성 눈 근골격-근골격 및 유방암과 관련된 항 -Ri 항체 (항-뉴런 세포 골격 항체).

(4) 암 관련 망막 병증 (CAR) 항체.

(5) LEMS 및 뻣뻣한 증후군 (SMS) 환자에서 발견되는 항-전압-게이팅 된 칼슘 채널 항체는 처음 3 개의 항체가 상당한 특이성을 가지고 암의 존재를 확인할 수있어 의사가 관련 기관을 확인할 수 있습니다.

신경계의 부신 생물 증후군 검사

1. 혈청 및 CSF 면역 학적 검사.

혈뇨의 정기적 인 검사.

3. 신경 학적 CT, MRI 검사.

4. 신경 근육 전기 생리 학적 검사.

신경계의 부신 생물 증후군의 진단 및 분화

부신 생물 증후군은 주로 환자의 임상 증상 및 관련 항체 검사를 기반으로하며, 원발성 종양은 쉽게 오진 진단되지 않으며, 지속적인 신경 학적 증상이있는 환자는 PNS로 의심되는시기를 설명하기가 어렵습니다. 경계가 특히 중요합니다.

PNS 환자 중 일부는 PCD, POM 및 Lambert-Eaton 증후군과 같이 종양과 관련이있는 특징적인 증상을 나타냅니다. 시스템에서 암이 발견되지 않으면 정기적 인 검토가 필요합니다 뇌척수액 및 전기 생리 학적 검사는 진단, 혈청 또는 CSF- 특이 적자가 항체는 PNS를 확인하고 잠재적 인 종양 특성을 제안 할 수있다.

신경계의 주요 질병의 식별에주의하십시오.

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